Horners syndrom – Store medisinske leksikon (original) (raw)
Horners syndrom kjennetegnes av nedhengende øyelokk, liten pupill og nedsatt svetteutskillelse. Det skyldes en skade på det sympatiske nervesystemet på den ene siden. Modellen på bildet er 3D-konstruert.
Horners syndrom er en tilstand hvor det på den ene siden er nedhengende øyelokk (ptose), forsnevring av pupillen (miose) og et tilsynelatende dyptliggende øye (enoftalmos). Tilstanden er relativt sjelden og sees ved påvirkning av de sympatiske nervefibrene til øyeregionen. Tilstanden kan ha mange forskjellig årsaker og eventuell behandling er avhengig av disse.
Faktaboks
navn etter den sveitsiske øyelegen Johann Friedrich Horner (1831–1886)
Også kjent som
okulosympatisk parese
Forekomst
En amerikansk studie viste en forekomst (prevalens) på 1 per 6250 personer under 19 år. Det tilsvarer at det blir omtrent 1,4 nye tilfeller per år per 100 000 i denne aldersgruppen. Omtrent halvparten av tilfellene er til stede ved fødselen. De aller fleste tilfellene av Horners syndrom oppstår imidlertid senere i livet. Tilstanden regnes likevel som sjelden.
Årsak
Horners syndrom kan være arvelig og da med ukjent arvegang. De aller fleste tilfellene av Horners syndrom inkludert de medfødte, skyldes likevel skade på det sympatiske nervesystemet, oftest i den delen som befinner seg i halsområdet, på samme side som symptomene. Dette nervesystemet kontrollerer blant annet utvidelse av pupillen, enkelte øyelokksmuskler og utskillelse av svette.
Eksempler på skader kan være direkte mekanisk skade mot nervene for eksempel under fødsel, i forbindelse med kirurgi eller ulykkeshendelse, eller trykk fra en svulst. Nerveskaden kan også skyldes dårligere eller manglende blodtilførsel til nerven på grunn av misdannelse, sykdom eller skade i halspulsåren, for eksempel karotisdisseksjon.
En sjelden gang sees et forbigående Horners syndrom under anfall med migrene eller klasehodepine. Noen ganger finner man ikke noen årsak og tilstanden kalles da idiopatisk Horners syndrom.
Symptomer og funn
Det sympatiske nervesystemet styrer muskelen som utvider pupillen og også en muskel som løfter øyelokket. Derfor vil en skade i dette nervesystemet både gi en mindre pupill (miose) og nedsunket øyelokk (ptose). Den tredje delen av Horners syndrom er at øyet virker til å være innsunket. Det er ikke faktisk tilfellet, men ptosen gir noen ganger inntrykk av at øyet ligger dypere i øyehulen enn det andre. I tillegg vil pasienten kunne ha redusert ansiktssvette på den berørte siden.
Hvis tilstanden er medfødt eller oppstår før toårsalder, vil regnbuehinnen kunne være lysere i det aktuelle øyet (heterokromi) fordi det sympatiske nervesystemet er med på å styre pigmenteringen av regnbuehinnen.
Diagnostikk
Diagnosen er klinisk og stilles på bakgrunn av de ovennevnte funn. Hvis legen er i tvil om årsaken til miosen, kan man utføre tester med øyedråper med kokain eller apraklonidin i begge øyne. Kokain vil gi manglende pupillutvidelse på den berørte siden, mens apraklonidin vil gi sterkere pupillutvidelse på berørt side.
Da syndromet kan skyldes svært mange forskjellige tilstander hvorav noen er alvorlige, og med forskjellig lokalisasjon, er det viktig å utrede tilstanden grundig. Dette er en spesialistoppgave og kan inkludere spesialundersøkelser med CT eller MR, både av halsen, lungene og hjernen samt kontrastundersøkelse av blodårer (angiografi).
Behandling og prognose
Både behandling og prognose er helt avhengig av hvilken årsak som påvises. Tilstanden i seg selv behøver vanligvis ingen behandling med mindre ptosen reduserer synet eller er kosmetisk skjemmende.
Historikk
Syndromet har fått navn etter den sveitsiske øyelegen Johann Friedrich Horner (1831–1886) som beskrev syndromet i 1869. Sykdommen ble likevel før dette beskrevet av den franske fysiologen Claude Bernard allerede i 1852 i et forsøk på kaniner. Også den amerikanske legen Silas Weir Mitchell (1829–1914) beskrev tilstanden i 1864 hos en 24 år gammel soldat med skuddskade i halsen.