Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid mit laryngealer Beteiligung - adjuvante Behandlung mit Immunadsorption und Rituximab (original) (raw)
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Schleimhautpemphigoid mit okulärer Beteiligung
Der Ophthalmologe, 2008
Schleimhautpemphigoid mit okulärer Beteiligung Teil I: Klinik, Pathogenese und Diagnostik Zusammenfassung Beim Schleimhautpemphigoid werden Autoantikörper gegen Strukturproteine der dermo-epidermalen Junktionszone gebildet. Von der Autoimmunerkrankung sind in absteigender Häufigkeit Mundhöhle, Konjunktiven, Nasopharynx, Anogenitalregion, Haut, Larynx und Ösophagus betroffen. Bei reinem Befall der Konjunktiven wird auch vom okulären Pemphigoid gesprochen. Eine Vernarbung im Bereich der Plica ist pathognomonisches Frühzeichen. Im Verlauf kommt es aufgrund rezidivierender Bindehautentzündungen über subepitheliale Gewebevermehrung und Fibrose zu Fornixverkürzung und Symblephara und schließlich zu Trichiasis und Entropium. Trotz Entzündungsfreiheit kann ein Ankyloblepharon entstehen. Im Endstadium kommt es durch sekundäre Limbusstammzellinsuffizienz, Tränenmangel und Lidfehlstellungen zur vollständigen Keratinisierung der Augenoberfläche. Neben dem klinischen Bild ist der Nachweis von linearen IgG-, IgA-und/oder C3-Ablagerungen entlang der dermo-epidermalen Junktionszone in der direkten Immunfluoreszenz einer periläsionalen Gewebeprobe diagnostisch. Autoantikörper (gegen Typ-XVII-und-VII-Kollagen, Laminin 5 und 6, α6β4-Integrin, BP230) können im Serum der Patienten nachgewiesen werden, bei okulärer Beteiligung v. a. gegen β4-Integrin.
Topische Immunmodulatoren als Therapieoption f�r das orale vernarbende Pemphigoid
Der Hautarzt, 2004
Patient 1 Anamnese. Bei einem 67-jährigen Patienten waren Veränderungen an der Mundschleimhaut bereits seit 10 Jahren bekannt, und unter der Diagnose eines Lichen ruber mucosae war über viele Jahre mit verschiedenen Medikamenten behandelt worden. Topische Glukokortikosteroide waren zuletzt nach 10-jähriger Anwendung ohne therapeutischen Effekt geblieben,und systemische Glukokortikosteroide hatten sogar zu einer Osteoporose geführt. Weitere therapeutische Alternativen mit Cyclosporin A, systemischen Retinoiden (Acitretin) und Antimalariamitteln (Chloroquin) waren temporär wirksam gewesen,aber mussten aufgrund von Unverträglichkeiten oder Therapieresistenz abgesetzt werden. Schleimhautbefund. Bei der Erstuntersuchung fanden sich an der Mundschleimhaut Rötungen, Erosionen und teilweise Ulzerationen.Die Veränderungen zeigten sich in unterschiedlich starker Ausprägung an der oberen und unteren Gingiva sowie an der Wangenschleimhaut und reichten bis tief in das Vestibulum oris hinein. Vernarbungen sowie pathologische Veränderungen anderer Schleimhäute fanden sich nicht.
Diagnostik und Therapie des Anti-p200-Pemphigoids
Aktuelle Dermatologie, 2020
Pemphigoid-Erkrankungen sind eine Gruppe blasenbildender Autoimmundermatosen. Ihnen gemeinsam ist die Bildung von Autoantikörpern gegen Proteine der dermo-epidermalen Junktionszone [1]. Derzeit werden 7 unterschiedliche Pemphigoid-Erkrankungen voneinander abgegrenzt. Diese unterscheiden sich teilweise in dem jeweils zugrundeliegenden Autoantigen sowie im klinischen Bild und im Krankheitsverlauf. Über die letzten Jahrzehnte konnten die den Pemphigoid-Erkrankungen jeweils zugrundeliegenden Autoantigene identifiziert werden. Eine Ausnahme stellt jedoch das erst 1996 beschriebene Anti-p200-Pemphigoid dar [2, 3]. Das Anti-p200-Pemphigoid ähnelt in seiner klinischen Präsentation dem bullösen Pemphigoid und der entzündlichen Variante der Epidermolysis bullosa acquisita. Es ist von diesen Erkrankungen klinisch daher oft nur schwer zu differenzieren. Die typische Krankheitspräsentation umfasst starken Pruritus am gesamten Integument sowie erythematöse Plaques, Blasen und Erosionen [4-6]. Die immunpathologische Diagnostik und die Differenzierung des Anti-p200-Pemphigoids von anderen Pemphigoid-Erkrankungen ist komplex und daher nur in speziellen Autoimmundiagnostiklaboren möglich. Die für das Anti-p200-Pemphigoid diagnostische Ergebniskonstellation immunpathologischer Befunde umfasst den Nachweis gewebsgebundener IgG-Autoantikörper mit n-gezacktem Muster an der dermo-epidermalen Junktionszone in der direkten Immunofluoreszenz (DIF), die Ablagerung von IgG-Autoantikörpern auf der dermalen Seite
Karger Kompass, 2023
Hintergrund: Die okuläre Beteiligung bei vernarbendem Schleimhautpemphigoid (SHP) ist mit einer Prävalenz von 25 Fällen je 1 Mio. Einwohner und damit ca. 2100 Patienten in ganz Deutschland selten. Die Diagnosestellung kann-besonders in Abwesenheit anderer Beteiligungen-schwierig und die Therapie komplex und langwierig sein. Nicht selten kommen Immunsuppressiva zum Einsatz. Aufgrund der Komplexität von Diagnose und Therapie sind Korrespondenz an: Rémi Yaïci,
Lamotrigin bei Frauen mit Epilepsie
Der Nervenarzt, 2003
Durch die Einführung neuer Wirkstoffe haben Verträglichkeitsaspekte für die Auswahl des individuell optimalen Antiepileptikums (AED) zunehmend an Bedeutung gewonnen.Dabei gibt es eine Reihe von Gesichtspunkten, die bei der Behandlung von Frauen besonders berücksichtigt werden müssen: Interaktionen mit Kontrazeptiva,unerwünschte kosmetische Effekte,Adipositas,hormonelle Interaktionen und Osteoporose, Pharmakokinetik während Schwangerschaft und Stillzeit sowie potenziell teratogene Eigenschaften.Während für die meisten der neuen AED Daten zu diesen Themen noch fehlen, liegen zu Lamotrigin 1 inzwischen eine Reihe von Untersuchungen vor, die insgesamt für eine günstige Verträglichkeit bei Frauen sprechen.Die wenigen problematischen Aspekte sind bekannt und damit in der Praxis vorhersehbar und kontrollierbar. Die Studienlage wird im Folgenden referiert.
Der Nervenarzt, 2007
Durch die Einführung neuer Antiepileptika (AED) wurden die Therapiechancen bei Epilepsien kontinuierlich verbessert. AED unterscheiden sich hinsichtlich ihrer therapeutischen Breite (Wirksamkeit gegen verschiedene Anfallsformen), wodurch das für einen Patienten prinzipiell in Frage kommende AED-Repertoire definiert wird. Die Entscheidung für das individuell optimale Medikament richtet sich dann nach den Nebenwirkungsspektren, die bei AED sehr verschieden sind. Epilepsie ist in der Regel eine chronische Erkrankung, die eine meist jahrelange, manchmal lebenslange Behandlung erfordert. Studien zeigen, dass die Lebensqualität von Menschen mit Epilepsie stärker durch die Verträglichkeit bzw. Nebenwirkungen von AED bestimmt wird, als durch die Häufigkeit epileptischer Anfälle [1]. Deshalb ist die Langzeitverträglichkeit eines AED von besonderer Bedeutung für die individuelle Medikamentenwahl.