Альдостеронсинтаза | это... Что такое Альдостеронсинтаза? (original) (raw)
Альдостеронсинтаза — фермент человека, кодируемый геном CYP11B2 (англ. cytochrome P450, family 11, subfamily B, polypeptide 2) на 8-й хромосоме. Альдостеронсинтаза принадлежит к суперсемейству цитохрома P450 и обеспечивает синтез гормона альдостерона. Ген CYP11B2 в высокой степени гомологичен гену CYP11B1, кодирующему 11-бета-гидроксилазу.
Функции
Фермент катализирует три реакции, ключевые в синтезе альдостерона:
- 11-бета-гидроксилирование 11-деоксикортикостерона до кортикостерона,
- 18-гидроксилирование кортикостерона до 18-гидроксикортикостерона,
- 18-оксидирование 18-гидроксикортикостерона до альдостерона.
Заболевания
Слияние генов CYP11B1 и CYP11B2 в результате мутации вызывает глюкокортикоид-корригируемый альдостеронизм (OMIM 103900).
Метаболизм: Метаболизм жиров • синтез кетонов/холестерина /метаболизм стероидов | |
---|---|
Мевалонатный путь | В HMG-CoA Ацетил-CoA ацетилтрансфераза · HMG-CoA синтаза (регулируемый этап) Кетогенез HMG-CoA лиаза · 3-гидроксибутират дегидрогеназа · Тиофораза В мевалоновую кислоту HMG-CoA редуктаза В DMAPP Мевалонаткиназа · Фосфомевалонаткиназа · Пирофосфомевалонатдекарбоксилаза · Изопентенилфосфат дельта-изомераза Геранил- Диметилаллилтрансфераза · Геранилпирофосфат |
В холестерин | В ланостерол Фарнезилдифосфат-фарнезилтрансфераза · Скваленмонооксигеназа · Ланостеролсинтаза 7-дегидрохолестероловый путь Ланостерол 14α-деметилаза · Стерол-C5-десатураза-подобный · 7-дегидрохолестеролредуктаза Десмостероловый путь 24-дегидрохолестерол редуктаза |
В желчные кислоты | Холестерол 7α-гидроксилаза • Стерол-27-гидроксилаза |
Стероидогенез | В прегненолон расщепление боковой цепи холестерина В кортикостероиды альдостерон: Альдостеронсинтаза кортизол/кортизон: 17α-гидроксилаза · 11β-гидроксистероиддегидрогеназа (тип 1, тип 2) оба: 3β-HSD · 21α-гидроксилаза · 11β-гидроксилаза В половые гормоны В андрогены 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза · 3β-HSD (1, 2) · 17β-HSD · 5α-редуктаза (1,2) В эстроген ароматаза Другое Стероидная сульфатаза · Стероидогенный острый регуляторный белок |
см. также метаболиты, заболевания |