Стероидогенный острый регуляторный белок | это... Что такое Стероидогенный острый регуляторный белок? (original) (raw)

Стероидогенный острый регуляторный белок (англ. Steroidogenic acute regulatory protein, StAR) - белок человека, кодируемый геном STAR на 8-й хромосоме. StAR представляет собой транспортный белок, обеспечивающий доставку холестерина в митохондрии.

Характер экспрессии

StAR обильно экспрессирован в яичниках и яичках, несколько слабее - в почках, и не определяется в плаценте.[1] Экспрессия StAR в стероидогенных тканях возрастает в ответ на воздействия, стимулирующие производство стероидов.

Медицинское значение

Мутации гена STAR вызывают редкую форму врождённой гиперплазии надпочечников: липоидную гиперплазию надпочечников (OMIM 201710).

Примечания

  1. Sugawara T, Holt JA, Driscoll D, Strauss JF, Lin D, Miller WL, Patterson D, Clancy KP, Hart IM, Clark BJ (May 1995). «Human steroidogenic acute regulatory protein: functional activity in COS-1 cells, tissue-specific expression, and mapping of the structural gene to 8p11.2 and a pseudogene to chromosome 13». Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. 92 (11): 4778–82. PMID 7761400.
Просмотр этого шаблона Метаболизм: Метаболизм жиров • синтез кетонов/холестерина /метаболизм стероидов
Мевалонатный путь В HMG-CoA Ацетил-CoA ацетилтрансфераза · HMG-CoA синтаза (регулируемый этап) Кетогенез HMG-CoA лиаза · 3-гидроксибутират дегидрогеназа · Тиофораза В мевалоновую кислоту HMG-CoA редуктаза В DMAPP Мевалонаткиназа · Фосфомевалонаткиназа · Пирофосфомевалонатдекарбоксилаза · Изопентенилфосфат дельта-изомераза Геранил- Диметилаллилтрансфераза · Геранилпирофосфат
В холестерин В ланостерол Фарнезилдифосфат-фарнезилтрансфераза · Скваленмонооксигеназа · Ланостеролсинтаза 7-дегидрохолестероловый путь Ланостерол 14α-деметилаза · Стерол-C5-десатураза-подобный · 7-дегидрохолестеролредуктаза Десмостероловый путь 24-дегидрохолестерол редуктаза
В желчные кислоты Холестерол 7α-гидроксилаза • Стерол-27-гидроксилаза
Стероидогенез В прегненолон расщепление боковой цепи холестерина В кортикостероиды альдостерон: Альдостеронсинтаза кортизол/кортизон: 17α-гидроксилаза · 11β-гидроксистероиддегидрогеназа (тип 1, тип 2) оба: 3β-HSD · 21α-гидроксилаза · 11β-гидроксилаза В половые гормоны В андрогены 17α-гидроксилаза/17,20-лиаза · 3β-HSD (1, 2) · 17β-HSD · 5α-редуктаза (1,2) В эстроген ароматаза Другое Стероидная сульфатаза · Стероидогенный острый регуляторный белок
см. также метаболиты, заболевания