Десмоид | это... Что такое Десмоид? (original) (raw)
| Десмоид | ||
|---|---|---|
| DiseasesDB | 29794 | 29794 |
| eMedicine | article/1060887 | article/1060887 |
| MeSH | D018222 | D018222 |
Десмоид (от др.-греч. δεσμός — «связь, связка» + εἶδος — «вид»; (термин в 1832 году предложил Макфарлен (J.Macfarlane)).синоним — десмоидная фиброма, агрессивный фиброматоз) — представляет собой мезенхимальную опухоль мягких тканей, относящуюся к промежуточному типу фибробластических/миофибробластических опухолей вследствие своего местно агрессивного роста и отсутствия способности к метастазированию.
ДФ могут возникать из мышечно-апоневротических структур практически любой анатомической области тела.Наиболее часто встречаются экстраабдоминальные десмоиды (грудная стенка, конечности) – 68%, в 18% случаев поражается передняя брюшная стенка, в 10% - забрюшинное пространство, у 4% пациентов диагностируется мультифокальный рост опухолевых узлов.
Частота возникновения ДФ составляет 2-4 случая на 1млн. в год. Среди пациентов преобладают больные женского пола, доля мужчин в различных исследованиях варьирует от 16% до 36%. У женщин агрессивный фиброматоз развивается, как правило, в репродуктивном возрасте, пик заболеваемости приходится на интервал 25-35 лет. У пациентов мужского пола ДФ наиболее часто возникают в детском и препубертатном возрасте, затем заболеваемость резко снижается и остается практически неизменной на протяжении всей жизни.
Этиологическими факторами возникновения ДФ наряду с генетическими нарушениями считают травму мягких тканей, предшествующие хирургические вмешательства, беременности и роды, половые гормоны. При семейном аденоматозе толстой кишки, обусловленном мутацией в гене АРС, вероятность возникновения ДФ в течение жизни достигает 20%. В ткани опухоли нередко выявляются мутации в гене β-катенина, обнаружена экспрессия β-эстрогеновых рецепторов.
Лечение
Методом выбора в лечении агрессивного фиброматоза в большинстве клиник является хирургическое удаление опухоли, однако частота рецидивов составляет по данным разных авторов от 25% до 70%. Лучевая терапия как самостоятельный метод или в качестве адъюванта после хирургического лечения позволяет достигать локального контроля в 70-80% случаев. Среди пациентов с ДФ значительный процент больных на момент обращения в клинику уже имеет нерезектабельные опухоли, не подлежащие облучению. В таких ситуациях применяется лекарственное лечение, включая химиотерапию, гормонотерапию, исследуется эффективность иммунотерапии, нестероидных противовоспалительных средств, но данные об эффективности этих вариантов лечения немногочисленны и нередко противоречивы.
