Инсулома | это... Что такое Инсулома? (original) (raw)

Доброкачественные новообразования эндокринных желез панкреатических островков
Langerhanssche Insel.jpg
Панкреатический островок, окраска гематоксилин-эозином.
МКБ-10 D13.713.7

Инсуло́ма (от лат. insula — остров и -ωμα от ὄγκωμα — опухоль) — под этим понятием объединены функционирующие опухоли островков поджелудочной железы — новообразования альфа-, бета-, дельта- (D)- и PP- (F)-клеток.

Островковые опухоли — это прежде всего аденомы (доброкачественные новообразования) и реже — аденокарциномы (злокачественные новообразования). Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы — инсулинсекретирующие. Как правило, новообразованиям островков Лангерганса, особенно злокачественным, свойственна полигормональная секреция, «чистые» опухоли являются редкостью,[1] однако превалирование секреции одного из гормонов определяет ведущий клинический симптомокомплекс. Тем не менее, метастазы в случае злокачественной опухоли могут состоять только из одного типа клеток, даже при первично поликлональной опухоли, и наоборот — встречаются опухоли из одного типа клеток, секретирующие разнообразные пептиды. Предполагается существование двух источников происхождения эндокринных опухолей: островкового (откуда произошло их название — инсуломы) и протокового — из полипотентных стволовых клеток протокового эпителия (незидиобластов), способных пролиферировать и дифференцироваться в клетки, секретирующие различные пептиды (источник эктопической продукции гормонов). Чаще они возникают у взрослых в любой части поджелудочной железы, редко имеют собственную капсулу, обладают так называемым зигзагообразным ростом, сходным с инфильтративным. Опухоли, диаметром 2 см, как правило, доброкачественные, а более 6 см — злокачественные.[2]

Классификация

Данная диаграмма демонстрирует структурные различия между панкреатическими островками крысы (вверху) и человека (внизу) pars ventralis pancreas — слева; pars dorsalis — справа. Клетки островков окрашены по-разному: альфа-клетки — красным, бета-клетки — синим, дельта-клетки — фиолетовым, PP-клетки — зелёным, эпсилон-клетки — жёлтым. Бета-клетки грызуна, в отличие от человека сгруппированы в характерное инсулиновое ядро.

В клинике прижилась классификация по названию продуцируемого новообразованием гормона, избыток которого определяет клиническую картину. Позже выяснилось, что гормоны продуцируют не только ортоэндокринные клетки — секретирующие гормоны, свойственные физиологической функции островков, но и параэндокринные — клеточное происхождение которых в настоящее время окончательно не установлено, выделяющие гормоны, не свойственные им[3]: гастрин — гастринома, вазоактивный интестинальный пептид — випома, АКТГ-подобную активность — кортикотропинома. Опухоли из параэндокринных клеток также называют APUD-омами. К параэндокринным относятся также некоторые редкие опухоли, секретирующие другие пептиды и простагландины.[2]

Распространённость

Опухоли из островковых клеток встречаются гораздо реже других панкреатических опухолей. Точных данных о распространёности островково-клеточных опухолей нет. Патологоанатомы находят одну аденому на каждые 1 000…1 500 исследований. В клиниках широкого профиля соотношение пациентов с функционирующим новообразованием островков Лангерганса ко всем госпитализированным составляет 1:50 000.[4] Около 60 % всех эндокринных опухолей поджелудочной железы — инсулинсекретирующие.[2]

Гистологическая картина

Примечания

  1. Heitz Multiple hormone producing pancreatic endocrine tumors//Acta endocr.— 1978.— Suppl. 215.— P. 56-57.
  2. 1 2 3 Клиническая эндокринология: руководство (3-е изд.)/Под. ред. Н. Т. Старковой.— СПб: Питер, 2002.— 576 с.— (Серия «Спутник врача»). ISBN 5-272-00314-4
  3. Welbourn R.B. Apudomas of the Cug//Amer. J.Surg.— 1977.— Vol.133, № 1 — P. 13-22.
  4. White T.T., Kavlie H. Hormone-producing pancretic islet-cell tumors and hyperplasis // Acta chir. scand.— 1972.— Vol.138, № 8 — P. 809—815.

См. также

Глюкагон Инсулин Соматостатин Панкреатический полипептид Островки Лангерганса Гастроэнтеропанкреатическая эндокринная система Множественная эндокринная неоплазия Гастрин Вазоактивный интестинальный пептид Апудома Випома Гастринома Кортикотропинома Незидиобластоз

Ссылки

Просмотр этого шаблона Опухоли и онкология
Доброкачественные опухолиПредракиРак in situЗлокачественные опухоли • Промежуточные опухоли
Топография
Голова и шеяЦНСГоловной мозгГлаза • Полость рта • Гортань • Щитовидная железаПищеводЖелудок • Двенадцатиперстная кишка • Печень • Желчный пузырь • Поджелудочная железаТолстая кишка • Прямая кишка • Анус • ЛёгкиеСредостениеПочкиМочевой пузырь • Эндометрий • Шейка маткиЯичникиМолочная железаПростата • Яички • Половой член • КожаКостиAPUD-системаостровки Лангерганса
Морфология
Эпителийи железы папилломааденома, фиброаденома, цистаденома, аденоматозный полипнеинвазивная карциномабазалиома • плоскоклеточный рак • аденокарцинома • коллоидный рак • солидный рак • мелкоклеточный рак • фиброзный рак • медуллярный рак • саркомакарцинома
Мезенхима фиброма (десмоид) • гистиоцитома • липома • гибернома • лейомиомарабдомиома • зернисто-клеточная опухоль • гемангиомагломусная опухольлимфангиомасиновиома • мезотелиома • остеобластома • хондромахондробластомагигантоклеточная опухольфибросаркомалипосаркома • лейомиосаркома • рабдомиосаркомаангиосаркома • лимфангиосаркома • остеогенная саркомахондросаркома
Меланинобразующаяткань невусмеланома
Нервная системаи оболочки мозга астроцитома • астробластома • ✯ гемангиобластомаолигодендроглиома • олигодендроглиобластома • пинеалома✰ эпендимома • эпендимобластома • опухоли сосудистого сплетения (✰ хориоидпапиллома • хориоидкарцинома) • ганглионеврома • ганглионейробластома • нейробластома✰ медуллобластомаглиобластомаменингиома • менингиальная саркома • симпатобластома • ганглионейробластома • хемодектома • невринома (✰ Невринома слухового нерва) • нейрофиброматоз (✰ Нейрофиброматоз I типаНейрофиброматоз II типа) • нейрогенная саркома • ✰ краниофарингиома
Система крови лейкозылимфомы
Тератомы тератома
Лечение
Хирургическая операцияХимиотерапияРадиотерапияРадиохирургияИммунотерапияТрансплантация гемопоэтических стволовых клетокЭкспериментальные методы лечения ракаВиротерапия
Родственные структуры
КистаДисплазияГамартома • Узел • ПолипПсевдокиста
Прочее
Гены опухолевой супрессии • ОнкогенСтадирование • Градации • КанцерогенезМетастазированиеКанцероген • Исследования • Паранеопластические феномены • МКБ-О • Список онкологических терминов
Просмотр этого шаблона Новообразования эндокринной системы
Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I) • синдром Сиппла (МЭН-IIa) • синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III).
Доброкачественные
Эпифиз Пинеалома
Гипоталамус Первичные опухоли (аденомы), клиника: Несахарный диабет
Гипофиз Аденома гипофиза: соматотропинома, пролактинома, кортикотропинома, тиреотропинома, гонадотропинома.
Щитовидная железа Аденома щитовидной железы: болезнь Пламмера • киста щитовидной железы
Надпочечники Аденома надпочечника: альдостерома, глюкостерома, андростерома, кортикоэстрома. • Смешанные опухоли: глюкоандростерома
Половые железы Аденома простаты. • Лейдигома, сертолинома. • Тубулярная аденома, текома, стромальная лютеома, липидоклеточные опухоли яичников.
Паращитовидные железы Аденома паращитовидной железы
Хромаффинная ткань Феохромоцитома
Островки Лангерганса **Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, ППома, соматостатинома.
Диффузная эндокринная система Апудома: соматостатиномаНезидиобластоз
Злокачественные
Эпифиз Пинеобластома
Гипоталамус Первичная опухоль или метастазы: тератома, глиома, ✰ краниофарингиома, саркоидоз.
Гипофиз Хромофобная аденома солидного строения, онкоцитома
Щитовидная железа **Рак щитовидной железы:**Папиллярная карцинома щитовидной железы, фолликулярный рак щитовидной железы. •Медуллярная карцинома щитовидной железы
Надпочечники Альдостерома, глюкостерома, кортикоандростерома, кортикоэстрома.
Половые железы Андробластома, семинома. • Андробластома, текома.
Паращитовидные железы Рак паращитовидной железы, аденокарцинома паращитовидной железы
Хромаффинная ткань Феохромобластома
Островки Лангерганса **Инсулома: ВИПома, гастринома, глюкагонома, инсулинома, карциноид, нейротензинома, ППома, соматостатинома.
Диффузная эндокринная система Апудома: ППома, соматостатинома.
Инсиденталомы