Лейкоз | это... Что такое Лейкоз? (original) (raw)
| Лейкоз | ||
|---|---|---|
 |
||
| Микропрепарат костного мозга больного острой В-лимфоцитарной лейкобластной лейкемией | ||
| МКБ-10 | C91.91.-C95.95. | |
| МКБ-9 | 208.9208.9 | |
| МКБ-О | 9800-9940 | |
| DiseasesDB | 7431 | 7431 |
| MeSH | D007938 | D007938 |
Лейкоз (лейкемия, алейкемия,[1] белокровие, иногда «рак крови») — клональное злокачественное (неопластическое) заболевание кроветворной системы. К лейкозам относится обширная группа заболеваний, различных по своей этиологии. При лейкозах злокачественный клон может происходить как из незрелых гемопоэтических клеток костного мозга, так и из созревающих и зрелых клеток крови.
Содержание
- 1 Течение
- 2 Принципы классификации лейкозов
- 3 Морфологические особенности
- 4 Диагностика
- 5 Лечение
- 6 См. также
- 7 Примечания
- 8 Литература
Течение
При лейкозе опухолевая ткань первоначально разрастается в месте локализации костного мозга и постепенно замещает нормальные ростки кроветворения. В результате этого процесса у больных лейкозом закономерно развиваются различные варианты цитопений — анемия, тромбоцитопения, лимфоцитопения, гранулоцитопения, что приводит к повышенной кровоточивости, кровоизлияниям, подавлению иммунитета с присоединением инфекционных осложнений.
Симптомы лейкоза (лейкемии)
Метастазирование при лейкозе сопровождается появлением лейкозных инфильтратов в различных органах — печени, селезенке, лимфатических узлах и др. В органах могут развиваться изменения, обусловленные обтурацией сосудов опухолевыми клетками — инфаркты, язвенно-некротические осложнения.
Принципы классификации лейкозов
Можно выделить 5 основных принципов классификации:
По характеру течения
- острые, из незрелых клеток (бластов), и
- хронические, созревающие и зрелые клетки.
Необходимо отметить, что острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический никогда не обостряется. Таким образом, термины «острый» и «хронический» используются только из-за удобства, значение этих терминов в гематологии отличается от значения в других медицинских дисциплинах.
По степени дифференцировки опухолевых клеток
- недифференцированные,
- бластные,
- цитарные лейкозы;
В соответствии с цитогенезом
Эта классификация основывается на представлениях о кроветворении.
- Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на:
- лимфобластный,
- миелобластный,
- монобластный,
- миеломонобластный,
- эритромиелобластный,
- мегакариобластный,
- недифференцированный.
- Хронические лейкозы представлены лейкозами:
- миелоцитарного происхождения:
* хронический миелобластный лейкоз,
* хронический нейтрофильный лейкоз,
* хронический эозинофильный лейкоз,
* хронический базофильный лейкоз,
* миелосклероз,
* эритремия/истинная полицитемия,
* эссенциальная тромбоцитемия, - лимфоцитарного происхождения:
* хронический лимфолейкоз,
* парапротеинемические лейкозы:
* миеломная болезнь,
* первичная макроглобулинемия Вальденстрема,
* болезнь тяжелых цепей Франклина,
* лимфоматоз кожи — болезнь Сезари, - моноцитарного происхождения:
* хронический моноцитарный лейкоз,
* хронический миеломоноцитарный лейкоз,
* гистиоцитоз X.
- миелоцитарного происхождения:
С точки зрения данной классификации можно говорить об относительном переходе хронических лейкозов в острые лейкозы при продолжающемся, длительном действии этиологических факторов (действие вирусов, ионизирующего излучения, химических в-в и т. д.). То есть кроме нарушений клеток-предшественниц миело- или лимфопоэза развиваются нарушения, характерные для острых лейкозов; происходит «осложнение» течения хронического лейкоза.
На основе иммунного фенотипа опухолевых клеток
В настоящее время стало возможным проводить более точное типирование опухолевых клеток в зависимости от их иммунного, фенотипа по экспрессии CD19, CD20, CD5, легких цепей иммуноглобулинов и других антигенных маркеров.
По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови
- лейкемические (более 50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
- сублейкемические (50—80×109/л лейкоцитов, в том числе бласты),
- лейкопенические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, но есть бласты),
- алейкемические (содержание лейкоцитов в периферической крови ниже нормы, бласты отсутствуют).
Морфологические особенности
При высоком блоке дифференцировки лейкозные клетки могут напоминать стволовые и бластные клетки первых четырёх классов клеток-предшественниц. Поэтому по степени дифференцировки эти лейкозы называют бластными и недифференцированными. Поскольку они протекают остро, то можно говорить, что острые лейкозы — это бластные и недифференцированные лейкозы.
При низком блоке дифференцировки лейкозные клетки напоминают процитарные и цитарные клетки-предшественницы, лейкозы протекают менее злокачественно, хронически и называются цитарными.
Основные клинические признаки острых лейкозов:
- большое количество бластных клеток и их преимущество (более 30 %, чаще 60-90 %);
- «лейкемический провал» — исчезновение промежуточных форм клеток на фоне большого количества бластов;
- одновременное наличие абазофилии и анэозинофилии;
- быстропрогрессирующая анемия.
Основные клинические признаки хронических лейкозов (признаки те же, но с точностью наоборот):
- небольшое количество бластных клеток или их отсутствие (менее 30 %, чаще 1-2 %);
- отсутствие «лейкемического провала», то есть наличие промежуточных форм клеток (промиелоциты и миелоциты);
- базофильно-эозинофильная ассоциация, то есть одновременное наличие базофилии и эозинофилии;
- медленнопрогрессирующая анемия с увеличением скорости своего развития в период своего обострения.
Диагностика
В диагностике лейкозов большое значение имеет морфологическое исследование. Основными методами прижизненной морфологической диагностики являются исследования мазков периферической крови и биоптатов костного мозга, которые получают при трепанации гребешка подвздошной кости или пункции грудины, а также других органов.
Лечение
При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя прием больших доз и большого числа лекарств (химиотерапия), радиотерапию, иногда назначают подавление иммунитета, чтобы дать возможность организму очиститься от раковых клеток с последующей трансплантацией здоровых донорских клеток.
См. также
Примечания
- ↑ Лейкоз — статья из Большой советской энциклопедии
Литература
- Патологическая анатомия. Курс лекций / Под ред. В. В. Серова, М. А. Пальцева. — М.: Медицина, 1998. — 640 с. — 15 000 экз. — ISBN 5-225-02779-2, УДК 616, ББК 52.5я73
 Кровь |
|
|---|---|
| Кроветворение | Костный мозг человека • Эритропоэз • Лейкопоэз |
| Компоненты | Плазма • Эритроциты • Гематокрит • Тромбоциты • Лейкоциты (Гранулоциты (Нейтрофилы • Эозинофилы • Базофилы) • Агранулоциты (Лимфоциты (T- • B- • NK-) • Моноцит)) |
| Биохимия | Группа крови • Резус-фактор • Буферные системы (Ацидоз • Алкалоз) • Сыворотка • Гликемия (Гипер- • Гипо-) |
| Заболевания | Анемия • Лейкоз • Коагулопатия (Гемофилия • Болезнь Виллебранда) |
| См. также | Гематология |
