Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (original) (raw)
لمفوما الخلايا القاتلة الطبيعية الأرومية هو نوع من اللمفوما. وهو حالة جلدية تتميز بلويحات سريعة الاتساع ومتعددة. وهي تكون موجبة بالنسبة للسي دي 4 و السي دي 56. لا يظهر أن هذا النوع من اللمفوما يتصاحب مع فيروس إبشتاين-بار.
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| dbo:abstract | لمفوما الخلايا القاتلة الطبيعية الأرومية هو نوع من اللمفوما. وهو حالة جلدية تتميز بلويحات سريعة الاتساع ومتعددة. وهي تكون موجبة بالنسبة للسي دي 4 و السي دي 56. لا يظهر أن هذا النوع من اللمفوما يتصاحب مع فيروس إبشتاين-بار. (ar) Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm (BPDCN) is a rare hematologic malignancy. It was initially regarded as a form of lymphocyte-derived cutaneous lymphoma and alternatively named CD4+CD56+ hematodermic tumor, blastic NK cell lymphoma, and agranular CD4+ NK cell leukemia. Later, however, the disease was determined to be a malignancy of plasmacytoid dendritic cells rather than lymphocytes and therefore termed blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. In 2016, the World Health Organization designated BPDCN to be in its own separate category within the myeloid class of neoplasms. It is estimated that BPDCN constitutes 0.44% of all hematological malignancies. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm is an aggressive malignancy with features of cutaneous lymphoma (e.g. malignant plasmacytoid dendritic cell infiltrations into the skin to form single or multiple lesions) and/or leukemia (i.e. malignant plasmacytoid dendritic cells in blood and bone marrow). While commonly presenting with these clinical features, BPDCN, particularly in its more advanced stages, may also involve malignant plasmacytoid dendritic cell infiltrations in and thereby injury to the liver, spleen, lymph nodes, central nervous system, or other tissues. The neoplasm occurs in individuals of all ages but predominates in the elderly; in children, it afflicts males and females equally but in adults is far more common (~75% of cases) in males. Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm typically responds to chemotherapy regimens used to treat hematological malignancies. All too often, however, the disease rapidly recurs and does so in a more drug-resistant form. Furthermore, the disease may occur in association with the myelodysplastic syndrome or transform to acute myeloid leukemia. Consequently, BPDCN has a very low 5 year survival rate. Current translational research studies on treating BPDCN have therefore focused on non-chemotherapeutic regimens that target the molecular pathways which may promote the disease. (en) La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes (LpDC) est une hémopathie maligne rare. Elle a initialement été considérée comme une forme de lymphome cutanée dérivé de lymphocytes et nommée alternativement cancer hématodermique CD4+CD56+, lymphome à cellules NK blastiques, et lymphome agranulaire à cellules NK CD4+. Plus tard, toutefois, la maladie a été déterminée comme étant une hémopathie maligne de cellules dendritiques plasmocytoïdes plutôt qu’à lymphocytes et par conséquent appelée leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes. En 2016, l’Organisation Mondiale de la Santé a désigné la LpDC comme étant une catégorie à part entière au sein des leucémies myéloïdes. Il est estimé que les LpDC constituent 0,44% des hémopathies malignes. La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes est une hémopathie maligne agressive avec des éléments de lymphome cutané (e.g. envahissement de cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes dans la peau formant des lésions simples ou multiples) et/ou de leucémie (i.e. cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes dans le sang et la moelle osseuse). Tandis qu’elle présente communément ces tableaux cliniques, la LpDC, particulièrement dans des stades avancés, peut aussi être associée à des infiltrations envahissantes de cellules dendritiques plasmocytoïdes malignes, et donc des lésions, dans le foie, la rate, les ganglions lymphatiques, le système nerveux central ou d’autres tissus. Cette leucémie apparaît chez des personnes de tout âge, mais prédomine chez les personnes âgées et les enfants ; elle affecte tout autant les femmes et les hommes mais chez l’adulte est beaucoup plus fréquente (environ 75% des cas) chez la femme. La leucémie dérivée des cellules dendritiques plasmocytoïdes répond généralement bien aux protocoles de chimiothérapie utilisés pour traiter les hémopathies malignes. Bien trop souvent, néanmoins, la maladie peut récidiver et le fait sous une forme résistante aux médicaments. De surcroît, la maladie peut apparaître en association avec le syndrome myélodysplasique ou se transformer en leucémie aigüe myéloblastique. En conséquence, la LpDC a un taux de survie très bas de 5 ans. Des études actuelles de recherche translationnelle sur un traitement de la LpDC se sont donc concentrés sur des traitements non chiomiothérapeutiques qui ciblent les voies moléculaires qui favorisent la maladie. Des recherches sur cette pathologie sont en cours. En France, devant la rareté des cas, un réseau national «leucémie pDC » a été mis en place afin de recruter de nouveaux cas et d’étudier les différents caractéristiques cytologiques, phénotypiques, cytogénétiques, anatomopathologiques et moléculaires de ces cellules. (fr) La Neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NBCDP) es un tipo de neoplasia maligna hematológica derivada de las células dendríticas plasmocitoides (cDP). Su presentación clásicamente implica la presencia de lesiones cutáneas y compromiso de la médula ósea. (es) Острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз представляет собой исключительно редкую форму острого миелоидного лейкоза. Эта форма представляет всего около 0,8 % от общего числа случаев острого миелоидного лейкоза. Дендритные клетки функционируют как антиген-презентирующие клетки. Они обрабатывают (процессируют) антигенный материал и затем представляют (презентируют) его на своей клеточной поверхности для других клеток иммунной системы. Дендритные клетки развиваются из стволовых дендритных клеток-предшественников в костном мозге и дифференцируются в один из двух подтипов: в миелоидную дендритную клетку или в плазмацитоидную дендритную клетку. Лейкозная трансформация может произойти в любой из этих двух клеточных линий. Однако лейкозная трансформация миелоидных дендритных клеток случается реже и приводит к развитию формы острого миелоидного лейкоза, известного как острый миелоидный дендритноклеточный лейкоз. (ru) |
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