Desmin (original) (raw)
Desmin je protein, který často tvoří stavební podjednotky intermediárních filament III. typu. Vyskytuje se obvykle podél v sarkomeře svalových buněk, je tedy specifický pro svalovou tkáň. Protein byl poprvé popsán v roce 1976, poprvé izolován v roce 1977, gen byl naklonován v roce 1989, a první knockout myš s uměle vyřazeným genem pro desmin se narodila v roce 1996. Desmin se vyskytuje pouze u obratlovců, nicméně u ostatních organismů často nacházíme podobné homologické proteiny. Jedná se o protein o velikosti 52 kDa, který se vyskytuje v kosterní, hladké i srdeční svalovině.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | Desmin je protein, který často tvoří stavební podjednotky intermediárních filament III. typu. Vyskytuje se obvykle podél v sarkomeře svalových buněk, je tedy specifický pro svalovou tkáň. Protein byl poprvé popsán v roce 1976, poprvé izolován v roce 1977, gen byl naklonován v roce 1989, a první knockout myš s uměle vyřazeným genem pro desmin se narodila v roce 1996. Desmin se vyskytuje pouze u obratlovců, nicméně u ostatních organismů často nacházíme podobné homologické proteiny. Jedná se o protein o velikosti 52 kDa, který se vyskytuje v kosterní, hladké i srdeční svalovině. (cs) Desmin is a protein that in humans is encoded by the DES gene. Desmin is a muscle-specific, type III intermediate filament that integrates the sarcolemma, Z disk, and nuclear membrane in sarcomeres and regulates sarcomere architecture. (en) Desmin (veralteter Name Skeletin) ist ein Typ 3-Intermediärfilament und damit ein Element des Zytoskeletts. Die Desminfilamente haben einen Durchmesser von 8–11 nm und eine speziesabhängige Molekülmasse von 50.000 bis 55.000 Dalton. Desmin kommt in der Skelett-, Herz- und glatten Muskulatur vor. Im Zytoplasma der Muskelfasern der quergestreiften Muskulatur verbindet es die Myofibrillen zu Bündeln und die sogenannten Z-Scheiben der Muskelfasern. Die Verbindung zwischen Desmin und den Z-Scheiben erfolgt durch ein spezifisches Intermediärfilament-assoziiertes Protein, dem Synemin. Desmin bindet an Syncoilin. (de) La desmina es una de las proteínas de tipo III de los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de células musculares, tanto estriadas como lisas. Se encuentra cerca de la de los sarcómeros de las miofibrillas musculares, funcionando como un soporte estructural. También participan en algunas uniones intercelulares (desmosomas) principalmente en las células musculares cardíacas. Fue purificada por primera vez en 1977, el gen fue caracterizado en 1989, y el primer ratón knockout fue creado en 1996. La desmina sólo se expresa en vertebrados, sin embargo, se han encontrado proteínas homólogas en otros organismos. (es) La desmine est une protéine de type filament intermédiaire que l'on retrouve dans le muscle strié cardiaque, et dans toutes les cellules musculaires en général. C'est un homopolymère. En tant que telle, elle participe à la charpente du cytosquelette de la cellule musculaire en stabilisant le sarcomère au moment de la contraction musculaire. Les myofibrilles sont alignées grâce à la desmine qui s'ancre au sarcomère au niveau du costamère. Cet alignement garantit une synchronisation des contractions. Son gène, DES, est situé sur le chromosome 2 humain. (fr) La desmina è un filamento intermedio di tipo III che si trova vicino alla linea Z nei sarcomeri. Essa serve a mantenere parallele le miofibrille muscolari. (it) デスミン（Desmin）とは、動物の筋肉組織中に見られる、細胞骨格を構成するタンパク質の1種である。 (ja) 데스민(desmin)은 인간의 DES 유전자에 의해 부호화되는 단백질이다. 모든 평활근에서 중간세사를 구성하는 주된 단백질이다. 데스민은 근육에 특화된 제3형 중간섬유이다. (ko) Десмін (англ. Desmin) – білок, який кодується геном DES, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 470 амінокислот, а молекулярна маса — 53 536. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до , фосфопротеїнів. Входить до складу проміжних філаментів. Локалізований у клітинній мембрані, цитоплазмі, мембрані. (uk) Десмин — белок промежуточных филаментов, находящихся рядом с Z-линией в саркомерах. Он был получен в чистом виде в 1977 году, отвечающий за него ген был идентифицирован в 1989 году, а первая нокаутная мышь с отключённым геном десмина была создана в 1996 году. Десмин есть только у позвоночных. Тем не менее, гомологичные белки были найдены у многих организмов. Это — белок массой 52 кДа, выполняющий роль субъединицы в промежуточном филаменте скелетных, гладких и сердечных мышечных тканей. (ru) |
| dbo:wikiPageExternalLink | http://www.dmd.nl/nmdb2/%3Fselect_db=DES https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1499/ |
| dbo:wikiPageID | 1300485 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 24364 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1116573311 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Protein-protein_interaction dbr:Hypertrophic_cardiomyopathy dbr:Cytoplasm dbr:Desmin-related_myofibrillar_myopathy dbr:Desmoplakin dbr:Intermediate_filament dbr:Gene dbr:Mitochondria dbr:Desmosomes dbr:Locus_(genetics) dbr:Alpha_helix dbr:Cardiac_muscle dbr:Cell_nucleus dbr:Chromosome_2 dbr:Knockout_mouse dbr:Protein_filament dbr:Protein dbr:Smooth_muscle dbc:Tumor_markers dbr:CRYAB dbr:Vimentin dbr:Sarcolemma dbr:Sarcomere dbr:Urothelial_carcinoma dbr:Extracellular_matrix dbr:Myofibril dbr:Somite dbr:Intercalated_discs dbr:Intermediate_filaments dbr:Nuclear_membrane dbr:Skeletal_muscle dbr:LOVD dbr:TURBT |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Infobox_gene dbt:MeshName dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Cytoskeletal_Proteins dbt:Tumor_markers dbt:Muscle_tissue |
| dcterms:subject | dbc:Tumor_markers |
| gold:hypernym | dbr:Protein |
| rdf:type | owl:Thing dbo:Biomolecule dbo:Gene wikidata:Q206229 wikidata:Q7187 yago:WikicatStructuralProteins yago:Abstraction100002137 yago:Chemical114806838 yago:Compound114818238 yago:Macromolecule114944888 yago:Material114580897 yago:Matter100020827 yago:Molecule114682133 yago:OrganicCompound114727670 yago:Part113809207 yago:PhysicalEntity100001930 yago:Protein114728724 yago:Relation100031921 dbo:HumanGene dbo:Protein yago:Substance100019613 yago:Thing100002452 yago:Unit109465459 yago:WikicatProteins |
| rdfs:comment | Desmin je protein, který často tvoří stavební podjednotky intermediárních filament III. typu. Vyskytuje se obvykle podél v sarkomeře svalových buněk, je tedy specifický pro svalovou tkáň. Protein byl poprvé popsán v roce 1976, poprvé izolován v roce 1977, gen byl naklonován v roce 1989, a první knockout myš s uměle vyřazeným genem pro desmin se narodila v roce 1996. Desmin se vyskytuje pouze u obratlovců, nicméně u ostatních organismů často nacházíme podobné homologické proteiny. Jedná se o protein o velikosti 52 kDa, který se vyskytuje v kosterní, hladké i srdeční svalovině. (cs) Desmin is a protein that in humans is encoded by the DES gene. Desmin is a muscle-specific, type III intermediate filament that integrates the sarcolemma, Z disk, and nuclear membrane in sarcomeres and regulates sarcomere architecture. (en) La desmina es una de las proteínas de tipo III de los filamentos intermedios del citoesqueleto intracelular en particular de células musculares, tanto estriadas como lisas. Se encuentra cerca de la de los sarcómeros de las miofibrillas musculares, funcionando como un soporte estructural. También participan en algunas uniones intercelulares (desmosomas) principalmente en las células musculares cardíacas. Fue purificada por primera vez en 1977, el gen fue caracterizado en 1989, y el primer ratón knockout fue creado en 1996. La desmina sólo se expresa en vertebrados, sin embargo, se han encontrado proteínas homólogas en otros organismos. (es) La desmine est une protéine de type filament intermédiaire que l'on retrouve dans le muscle strié cardiaque, et dans toutes les cellules musculaires en général. C'est un homopolymère. En tant que telle, elle participe à la charpente du cytosquelette de la cellule musculaire en stabilisant le sarcomère au moment de la contraction musculaire. Les myofibrilles sont alignées grâce à la desmine qui s'ancre au sarcomère au niveau du costamère. Cet alignement garantit une synchronisation des contractions. Son gène, DES, est situé sur le chromosome 2 humain. (fr) La desmina è un filamento intermedio di tipo III che si trova vicino alla linea Z nei sarcomeri. Essa serve a mantenere parallele le miofibrille muscolari. (it) デスミン（Desmin）とは、動物の筋肉組織中に見られる、細胞骨格を構成するタンパク質の1種である。 (ja) 데스민(desmin)은 인간의 DES 유전자에 의해 부호화되는 단백질이다. 모든 평활근에서 중간세사를 구성하는 주된 단백질이다. 데스민은 근육에 특화된 제3형 중간섬유이다. (ko) Десмин — белок промежуточных филаментов, находящихся рядом с Z-линией в саркомерах. Он был получен в чистом виде в 1977 году, отвечающий за него ген был идентифицирован в 1989 году, а первая нокаутная мышь с отключённым геном десмина была создана в 1996 году. Десмин есть только у позвоночных. Тем не менее, гомологичные белки были найдены у многих организмов. Это — белок массой 52 кДа, выполняющий роль субъединицы в промежуточном филаменте скелетных, гладких и сердечных мышечных тканей. (ru) Desmin (veralteter Name Skeletin) ist ein Typ 3-Intermediärfilament und damit ein Element des Zytoskeletts. Die Desminfilamente haben einen Durchmesser von 8–11 nm und eine speziesabhängige Molekülmasse von 50.000 bis 55.000 Dalton. (de) Десмін (англ. Desmin) – білок, який кодується геном DES, розташованим у людей на короткому плечі 2-ї хромосоми. Довжина поліпептидного ланцюга білка становить 470 амінокислот, а молекулярна маса — 53 536. Послідовність амінокислот A: АланінC: ЦистеїнD: Аспарагінова кислотаE: Глутамінова кислотаF: ФенілаланінG: ГліцинH: ГістидинI: ІзолейцинK: ЛізинL: ЛейцинM: МетіонінN: АспарагінP: ПролінQ: ГлутамінR: АргінінS: СеринT: ТреонінV: ВалінW: Триптофан Y: Тирозин Кодований геном білок за функціями належить до , фосфопротеїнів. Входить до складу проміжних філаментів. (uk) |
| rdfs:label | Desmin (cs) Desmin (de) Desmina (es) Desmin (en) Desmina (it) Desmine (fr) 데스민 (ko) デスミン (ja) Десмин (ru) Десмін (білок) (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Desmin yago-res:Desmin wikidata:Desmin http://bs.dbpedia.org/resource/CMD1F dbpedia-cs:Desmin dbpedia-de:Desmin dbpedia-es:Desmin dbpedia-fr:Desmin dbpedia-gl:Desmin dbpedia-it:Desmin dbpedia-ja:Desmin dbpedia-ko:Desmin dbpedia-ru:Desmin dbpedia-uk:Desmin https://global.dbpedia.org/id/3wKBM |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Desmin?oldid=1116573311&ns=0 |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Desmin |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:DES |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Desmin_Related_Myopathy dbr:DES_(gene) dbr:Desmin_related_myopathy |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Endometrial_stromal_nodule dbr:Endometrial_stromal_sarcoma dbr:Muse_cell dbr:Rhabdomyosarcoma dbr:Cutaneous_myxoma dbr:Cytoskeleton dbr:Desmin-related_myofibrillar_myopathy dbr:Desmoplakin dbr:Infantile_digital_fibromatosis dbr:Infantile_myofibromatosis dbr:Intermediate_filament dbr:Intraglomerular_mesangial_cell dbr:Low-grade_fibromyxoid_sarcoma dbr:Low-grade_myofibroblastic_sarcoma dbr:Electric_eel dbr:Embryonal_rhabdomyosarcoma dbr:Epithelioid_sarcoma dbr:Gastrointestinal_stromal_tumor dbr:Myxoma dbr:Limb–girdle_muscular_dystrophy dbr:Lymphangioleiomyomatosis dbr:Calponin_2 dbr:Desmin_Related_Myopathy dbr:Michel_Fardeau dbr:Actin,_cytoplasmic_2 dbr:Cell_(biology) dbr:Aggressive_angiomyxoma dbr:Gardner_fibroma dbr:DES dbr:DES_(gene) dbr:Juxtaglomerular_cell_tumor dbr:Peripherin dbr:Rhabdomyoblast dbr:Facioscapulohumeral_muscular_dystrophy dbr:Angiofibroma_of_soft_tissue dbr:Cell_junction dbr:Cellular_angiofibroma dbr:Chromosome_2 dbr:Glial_fibrillary_acidic_protein dbr:Ischemic_fasciitis dbr:KIT_(gene) dbr:Muscle_contraction dbr:List_of_MeSH_codes_(D05) dbr:List_of_MeSH_codes_(D12.776) dbr:List_of_OMIM_disorder_codes dbr:Desmin_related_myopathy dbr:Myofilament dbr:Atypical_teratoid_rhabdoid_tumor dbr:Costamere dbr:Smooth_muscle dbr:ANKRD1 dbr:ANKRD2 dbr:Acral_myxoinflammatory_fibroblastic_sarcoma dbr:Ectomesenchymal_chondromyxoid_tumor dbr:Dilated_cardiomyopathy dbr:Arrhythmogenic_cardiomyopathy dbr:Aurora_kinase_B dbr:Spermatocytic_tumor dbr:Fibroblastic_and_myofibroblastic_tumors dbr:Fibrous_hamartoma_of_infancy dbr:Cancer-associated_fibroblast dbr:Neurofilament dbr:Lymph_node_stromal_cell dbr:Plexiform_angiomyxoid_myofibroblastic_tumor dbr:Giant-cell_fibroblastoma dbr:Mammary-type_myofibroblastoma dbr:Myofibroblast dbr:Myopalladin dbr:Myosatellite_cell dbr:Zaspopathy dbr:Syncoilin dbr:Undifferentiated_pleomorphic_sarcoma dbr:Nodular_fasciitis dbr:Peritubular_myoid_cell dbr:Restrictive_cardiomyopathy dbr:PRKCE dbr:Papillary_tumors_of_the_pineal_region dbr:Plectin dbr:Tumor_marker dbr:Synemin dbr:Sarcoma_botryoides dbr:Desminopathy |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Desmin |