Connective tissue disease (original) (raw)
مرض النسيج الضام (بالإنجليزية: Connective tissue disease) أو مرض النسيج الضام الجهوزي. وهو مجموعة من الأمراض المناعية الذاتية. الإصابة الرئيسية تكون في النسيج الضام، وتتصف بمظاهر جلدية وجهازية واضحة.والنسيج الضام هو المادة الموجودة داخل الجسم، والتي تدعم العديد من أعضائه. وهو «» الذي يعطي النسيج مظهره ويساعد في الحفاظ على متانته، ويساعد بعض هذه النسج على القيام بعمله. ويعد الغضروف والدهن من الأمثلة على الأنسجة الضامة.
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| dbo:abstract | مرض النسيج الضام (بالإنجليزية: Connective tissue disease) أو مرض النسيج الضام الجهوزي. وهو مجموعة من الأمراض المناعية الذاتية. الإصابة الرئيسية تكون في النسيج الضام، وتتصف بمظاهر جلدية وجهازية واضحة.والنسيج الضام هو المادة الموجودة داخل الجسم، والتي تدعم العديد من أعضائه. وهو «» الذي يعطي النسيج مظهره ويساعد في الحفاظ على متانته، ويساعد بعض هذه النسج على القيام بعمله. ويعد الغضروف والدهن من الأمثلة على الأنسجة الضامة. (ar) Una connectivopatia o malaltia de teixit connectiu és qualsevol malaltia en que s'afecta els teixits connectius del cos. El teixit connectiu és qualsevol tipus de teixit biològic amb una extensa matriu extracel·lular que suporta, uneix i protegeix els òrgans. Aquests teixits formen un marc o matriu per al cos i es componen de dues molècules de proteïnes estructurals principals: el col·lagen i l'elastina. Hi ha molts tipus diferents de proteïnes de col·lagen en cadascun dels teixits del cos. L'elastina té la capacitat d'estirar i tornar a la seva longitud original, com una molla o una goma. L'elastina és el principal component dels lligaments (teixits que uneixen os a l'os) i la pell. En pacients amb connectivopatia, és habitual que el col·lagen i l'elastina es lesionin per la inflamació. Moltes malalties del teixit connectiu presenten una activitat anormal del sistema immunitari amb inflamació en els teixits com a conseqüència d'un sistema immunitari dirigit contra els propis teixits corporals (autoimmunitat). Les malalties en què l'afectació és del col·lagen es denominen, específicament, . Les malalties vasculars decol·làgen poden ser (però no necessàriament) associades a anomalies de col·lagen i de vasos sanguinis i que són de naturalesa autoimmunitària. Vegeu també vasculitis. Les malalties del teixit connectiu poden tenir factors causals hereditaris o ambientals. (ca) „Die Bezeichnung Kollagenose [(Bindegewebserkrankung), seltener auch Kollagenopathie und Kollagenkrankheit] wurde 1955 durch Paul Klemperer geprägt, welcher beim systemischen Lupus erythematodes im entzündeten Gefäßbindegewebe und in Lymphknoten [ histologisch ] fibrinoide Nekrosen nachweisen konnte, die wiederum kollagene Fasern umschlossen.“. Später wurden diese Veränderungen auch noch bei der Systemischen Sklerose und bei der Panarteriitis nodosa gefunden. Diese eng gefasste Definition wurde später erweitert und umfasst heute folgende „immunpathologische Systemerkrankungen: * Genuiner systemischer Lupus erythematosus * Medikamentenbedingter Lupus erythematosus * Pseudo-Lupus erythematosus * Mischkollagenose (Sharp-Syndrom, Mixed connective tissue disease) * Sjögren-Syndrom [(mit CREST-Syndrom)] * Rheumatoide Arthritis * Progressive systemische Sklerodermie * Dermatomyositis * Panarteriitis nodosa * Riesenzellarteriitis, Polymyalgia rheumatica.“ „Es handelt sich hier um eine Gruppe chronisch rezidivierender entzündlicher Krankheiten mit schlechter Prognose durch humorale und zellgebundene Autoimmunprozesse, die folgende Gemeinsamkeiten aufweisen: * eine chronisch-rezidivierende Entzündung des Gefäßbindegewebes und des Interstitiums; kleine Arterien, Arteriolen und Kapillaren sind besonders betroffen […] * systemische Ausbreitung auf innere Organe (z. B. Nieren, Herz, Leber, Gehirn), Miterkrankung der Haut und Schleimhäute * das Vorkommen verschiedener, insbesondere gegen Zellkernantigene gerichteter humoraler Antikörper […] * eine auffallende Häufigkeit der Gelenkbeteiligung in Form einer Polyarthritis oder Polyarthralgie.“ Im Prinzip kann jedes Organ befallen werden. Eine Rolle bei der Diagnosefindung spielen organunspezifische Autoantikörper gegen Zellkernmaterial (antinukleäre Antikörper). Die Ursache der Kollagenosen ist noch ungeklärt. Bei vielen besteht ein Zusammenhang mit erblichen Faktoren, z. B. HLA-Antigenen, Hormonen (Frauen sind bis zu sechsmal häufiger betroffen), psychischem Stress, Viren und Sonnenbestrahlung. Es ist nicht geklärt, ob die antinukleären Antikörper Ursache, Folge oder Begleiterscheinung der Krankheit sind. Viele Kollagenosen haben ähnliche Symptome, weshalb sie häufig erst im weiteren Krankheitsverlauf voneinander unterschieden werden können. Gelenkbeschwerden als Erstsymptom können mit Antiphlogistika und physikalischer Therapie behandelt werden. Im späteren Verlauf ist häufig eine Therapie mit Glucocorticoiden und/oder Immunsuppressiva erforderlich. (de) A connective tissue disease (collagenosis) is any disease that has the connective tissues of the body as a target of pathology. Connective tissue is any type of biological tissue with an extensive extracellular matrix that supports, binds together, and protects organs. These tissues form a framework, or matrix, for the body, and are composed of two major structural protein molecules: collagen and elastin. There are many different types of collagen protein in each of the body's tissues. Elastin has the capability of stretching and returning to its original length—like a spring or rubber band. Elastin is the major component of ligaments (tissues that attach bone to bone) and skin. In patients with connective tissue disease, it is common for collagen and elastin to become injured by inflammation (ICT). Many connective tissue diseases feature abnormal immune system activity with inflammation in tissues as a result of an immune system that is directed against one's own body tissues (autoimmunity). Diseases in which inflammation or weakness of collagen tends to occur are also referred to as collagen diseases. Collagen vascular diseases can be (but are not necessarily) associated with collagen and blood vessel abnormalities that are autoimmune in nature. See also vasculitis. Connective tissue diseases can have strong or weak inheritance risks, and can also be caused by environmental factors. (en) Las conectivopatías, también llamadas colagenosis, enfermedades del colágeno o enfermedades difusas del tejido conectivo, son un grupo de enfermedades emparentadas que afectan de forma difusa al tejido conectivo. Muchas de ellas están provocadas por fenómenos de autoinmunidad. (es) Les connectivites ou collagénoses (en anglais, connective tissue disease ou CTD) sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique, du tissu conjonctif. (fr) Penyakit jaringan ikat adalah kelompok penyakit yang terjadi pada jaringan yang menghubungkan struktur tubuh menjadi satu. Contoh jaringan ikat adalah lemak, tulang dan kartilago. Penyakit ini sering melibatkan persendian, otot dan kulit, tetapi dapat melibatkan organ dan system organ yang lain juga seperti mata, jantung, paru, ginjal, saluran perncernaan dan pembuluh darah. Terdapat lebih dari 200 penyakit yang mempengaruhi jaringan ikat. Jaringan ikat terdiri dari 2 protein yaitu kolagen dan elastin. Kolagen adalah protein yang ditemukan pada tendon, ligamen, kulit, korne, tulang rawan, tulang, dan darah. Sedangkan elastin yang merupakan protein elastis merupakan komponen utama ligamen dan kulit. (in) Le connettiviti, chiamate storicamente anche collagenosi, sono un gruppo di malattie a eziologia autoimmunitaria facenti parte della malattie del tessuto connettivo. Possono essere suddivise in: * connettiviti differenziate (circa il 60% del totale) * lupus eritematoso sistemico * sclerodermia * polimiosite * dermatomiosite * artrite reumatoide * poliarterite nodosa * sindrome di Sjögren * connettivite indifferenziata * connettivite mista (it) Choroby układowe tkanki łącznej (ang. connective tissue disease, CTD) – grupa zapalnych chorób o różnorodnej symptomatologii i o podłożu autoimmunologicznym, w których pierwotne zmiany patologicznie obejmują tkankę łączną. Dawna nazwa zapalnych chorób tkanki łącznej – kolagenozy sugerowała, że choroby te dotyczą tylko kolagenu, natomiast w rzeczywistości obejmują one także innych składników tkanki łącznej. Proces chorobowy często obejmuje, nie pojedyncze, lecz liczne narządy i układy organizmu, ze względu na to, że tkanka łączna wchodzi w ich skład. Według podziału chorób reumatycznych opartej na klasyfikacji American Rheumatism Association (ARA) do układowych chorób tkanki łącznej należą: * reumatoidalne zapalenie stawów (seropozytywne i seronegatywne) * młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów * zespół antyfosfolipidowy * toczeń rumieniowaty układowy * twardzina układowa * zapalenie wielomięśniowe / zapalenie skórno-mięśniowe * zapalenia naczyń z martwicą * guzkowe zapalenie naczyń * eozynofilowe ziarniniakowe zapalenie naczyń * zapalenie naczyń z nadwrażliwości * ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń * olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic * zapalenie tętnicy skroniowej * zapalenie tętnic Takayasu * choroba Kawasakiego * choroba Behçeta * * zespół Sjögrena * mieszana choroba tkanki łącznej * zespoły nakładania * * zapalenie tkanki tłuszczowej * rumień guzowaty * * eozynofilowe zapalenie powięzi * choroba Stilla dorosłych (pl) Ревматические болезни (коллагенозы) — это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани. К ним относятся болезни с преобладающим поражением суставов; васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани; истинный ревматизм. Ревматические болезни относятся к сфере внутренних болезней и изучаются ревматологией. (ru) Ревматичні хвороби — група захворювань сполучної тканини (дерми, сухожильно-зв'язкового апарату, хрящової, кісткової тканини, синовіальних і серозних оболонок, базальних мембран судин тощо). До ревматичних хвороб відноситься понад 120 різних за походженням нозологічних форм, переважно системного, рідше локального характеру, основним проявом яких є стійке ураження опорно-рухового апарату: суглоби, м'язи, зв'язки, сухожилля та кістки. (uk) 結締組織疾病（connective tissue disease）是指會影響结缔组织的疾病。结缔组织是具有细胞外基质、可以支持、連結器官，並且保護器官的组织。這類的組織主要由兩種結構蛋白質分子所組成：膠原蛋白及弹性蛋白。生物體內有許多不同的膠原蛋白，分佈在各組織中。弹性蛋白類似彈簧，在受力時可以伸展，之後可以回到其原始的長度。弹性蛋白是連接骨頭和骨頭的韌帶的主要成份，也是皮膚的主要成份。若患有結締組織疾病，常見的情形是膠原蛋白及弹性蛋白因為發炎而受損。許多結締組織疾病的特點是免疫系統的異常活動，以及結締組織的發炎，因此也是自體免疫疾病。 若是容易使膠原蛋白發炎或是弱化的疾病，也會稱為是。常常和膠原蛋白及血管的異常有關（不過也有例外），在本質上也是自體免疫。 結締組織疾病可能有遺傳上的風險，或強或弱不等，也可能是因為環境因素而造成。 (zh) |
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| rdfs:comment | مرض النسيج الضام (بالإنجليزية: Connective tissue disease) أو مرض النسيج الضام الجهوزي. وهو مجموعة من الأمراض المناعية الذاتية. الإصابة الرئيسية تكون في النسيج الضام، وتتصف بمظاهر جلدية وجهازية واضحة.والنسيج الضام هو المادة الموجودة داخل الجسم، والتي تدعم العديد من أعضائه. وهو «» الذي يعطي النسيج مظهره ويساعد في الحفاظ على متانته، ويساعد بعض هذه النسج على القيام بعمله. ويعد الغضروف والدهن من الأمثلة على الأنسجة الضامة. (ar) Las conectivopatías, también llamadas colagenosis, enfermedades del colágeno o enfermedades difusas del tejido conectivo, son un grupo de enfermedades emparentadas que afectan de forma difusa al tejido conectivo. Muchas de ellas están provocadas por fenómenos de autoinmunidad. (es) Les connectivites ou collagénoses (en anglais, connective tissue disease ou CTD) sont un groupe de maladies internes qui ont en commun une atteinte diffuse, inflammatoire et chronique, du tissu conjonctif. (fr) Le connettiviti, chiamate storicamente anche collagenosi, sono un gruppo di malattie a eziologia autoimmunitaria facenti parte della malattie del tessuto connettivo. Possono essere suddivise in: * connettiviti differenziate (circa il 60% del totale) * lupus eritematoso sistemico * sclerodermia * polimiosite * dermatomiosite * artrite reumatoide * poliarterite nodosa * sindrome di Sjögren * connettivite indifferenziata * connettivite mista (it) Ревматические болезни (коллагенозы) — это группа заболеваний, протекающих преимущественно с системным или локальным поражением соединительной ткани. К ним относятся болезни с преобладающим поражением суставов; васкулиты и диффузные болезни соединительной ткани; истинный ревматизм. Ревматические болезни относятся к сфере внутренних болезней и изучаются ревматологией. (ru) Ревматичні хвороби — група захворювань сполучної тканини (дерми, сухожильно-зв'язкового апарату, хрящової, кісткової тканини, синовіальних і серозних оболонок, базальних мембран судин тощо). До ревматичних хвороб відноситься понад 120 різних за походженням нозологічних форм, переважно системного, рідше локального характеру, основним проявом яких є стійке ураження опорно-рухового апарату: суглоби, м'язи, зв'язки, сухожилля та кістки. (uk) 結締組織疾病（connective tissue disease）是指會影響结缔组织的疾病。结缔组织是具有细胞外基质、可以支持、連結器官，並且保護器官的组织。這類的組織主要由兩種結構蛋白質分子所組成：膠原蛋白及弹性蛋白。生物體內有許多不同的膠原蛋白，分佈在各組織中。弹性蛋白類似彈簧，在受力時可以伸展，之後可以回到其原始的長度。弹性蛋白是連接骨頭和骨頭的韌帶的主要成份，也是皮膚的主要成份。若患有結締組織疾病，常見的情形是膠原蛋白及弹性蛋白因為發炎而受損。許多結締組織疾病的特點是免疫系統的異常活動，以及結締組織的發炎，因此也是自體免疫疾病。 若是容易使膠原蛋白發炎或是弱化的疾病，也會稱為是。常常和膠原蛋白及血管的異常有關（不過也有例外），在本質上也是自體免疫。 結締組織疾病可能有遺傳上的風險，或強或弱不等，也可能是因為環境因素而造成。 (zh) Una connectivopatia o malaltia de teixit connectiu és qualsevol malaltia en que s'afecta els teixits connectius del cos. El teixit connectiu és qualsevol tipus de teixit biològic amb una extensa matriu extracel·lular que suporta, uneix i protegeix els òrgans. Aquests teixits formen un marc o matriu per al cos i es componen de dues molècules de proteïnes estructurals principals: el col·lagen i l'elastina. Hi ha molts tipus diferents de proteïnes de col·lagen en cadascun dels teixits del cos. L'elastina té la capacitat d'estirar i tornar a la seva longitud original, com una molla o una goma. L'elastina és el principal component dels lligaments (teixits que uneixen os a l'os) i la pell. En pacients amb connectivopatia, és habitual que el col·lagen i l'elastina es lesionin per la inflamació. 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(in) Choroby układowe tkanki łącznej (ang. connective tissue disease, CTD) – grupa zapalnych chorób o różnorodnej symptomatologii i o podłożu autoimmunologicznym, w których pierwotne zmiany patologicznie obejmują tkankę łączną. Dawna nazwa zapalnych chorób tkanki łącznej – kolagenozy sugerowała, że choroby te dotyczą tylko kolagenu, natomiast w rzeczywistości obejmują one także innych składników tkanki łącznej. Proces chorobowy często obejmuje, nie pojedyncze, lecz liczne narządy i układy organizmu, ze względu na to, że tkanka łączna wchodzi w ich skład. (pl) |
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