Paget's disease of bone (original) (raw)
Paget-en hezur-gaixotasuna edo osteitis deformatzailea leku zehatz batean ematen den eta hezurren gehiegizko hazkuntza eta deformazioa eragiten duen gaixotasun kronikoa da. Hezur ehunean gertatzen diren suntsiketak eta birsorkuntzak hezurra ahultzea eragiten dute era honetan, mina, deformazioak, hezurren hausturak eta artritisa sortuz. Nahiz eta edozein hezurretan ager daitekeen gaixotasun hau, oso ohikoa da bizkarrezurrean, pelbisean, garezurrean eta hanketan agertzea.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | داء باجيت العظمي (يُشتَهر بداء باجيت، أمّا تاريخيًا فيُعرف بالتهاب العَظْم المشوّه) هو حالة طبيّة ينتج عنها إعادة تشكيل خلويّ، وتشوّه لواحد أو أكثر من العظام. وتُبدي العظام المُصابة، على المستوى المجهري، علامات التجدد العظمي غير المنتظم، لا سيّما في حال التهدم البليغ للعظام، المتبوع بتشكّل عظمي جديد غير منتظم. تؤدي هذه التغيّرات البنيويّة إلى إضعاف العظم، ما يمكن أن يؤدي إلى تشوّه المفاصل المصاحبة له أو إصابتها بالآلام أو الكسر أو الالتهاب. تشير النظريات الأوّلية إلى دور العوامل الوراثية والمكتسبة، إلا أن المُسبِّب الرئيس لهذا المرض غير معروف بعد. يمكن أن يُصيب داء باجيت عظمًا منفردًا أو عظامًا عدّة من الجسم، والعظام الأكثر إصابةً عظام الحوض والساق (الظنبوب) والفخذ والفقرات القطنية والجمجمة، ولا يمكن أن يصيب الهيكل العظمي بأكمله، ولا ينتقل من عظم إلى آخر، ونادرًا ما تتحول العظام المصابة إلى سرطان عظمي خبيث. يؤثر المرض على الأشخاص بصور مختلفة، لذا يمكن أن يختلف علاجه من حالة إلى أُخرى. على الرغم من عدم وجود علاج شافي لهذا المرض، يمكن لبعض الأدوية (مثل بيسفوسفونات وكالسيتونين) أن تساعد في السيطرة على المرض وتقليل الألم والأعراض الأخرى. وغالبًا ما تنجح الأدوية في السيطرة على المرض، لا سيّما عندما تُعطى قبل حدوث المضاعفات. يصيب مرض باجيت قُرابة 1.5 إلى 8 بالمئة من الناس، وهو أكثر شيوعًا عند المنحدرين من أصل بريطاني. يُشخص في المقام الأول عند كبار السن، وهو نادر عند الأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 55 عامًا. الرجال أكثر عرضة للإصابة من النساء بنسبة (3:2). وتعود تسمية المرض إلى الجراح الإنجليزي السير جيمس باجيت الذي وصفه في العام 1877. (ar) La malaltia de Paget de l'os (sovint només la malaltia de Paget) o osteïtis deformant hipertròfica (o solament osteïtis deformant), és la malaltia de Paget més comú. És un trastorn crònic que típicament fa que els ossos s'engrandeixin i deformin. La malaltia rep el nom de Sir , el cirurgià britànic que la va descriure per primera vegada el 1877. La deformitat i formació excessiva de teixit ossi que es produeix amb La malaltia de Paget pot causar a debilitar els ossos, produint dolor d'ossos, artrosi, deformitats i fractures. La malaltia de Paget rarament és diagnosticada en persones menors de 40 anys. Els homes són més afectats que les dones. La prevalença de la malaltia de Paget és de l'1,5-8 per cent, depenent de l'edat i país de residència. La prevalença de la malaltia de Paget familiar (on més d'un membre de la família té la malaltia) varia del 10 al 40 per cent en diferents parts del món. Com que el diagnòstic precoç i el tractament és important, després de 40 anys, cal efectuar als germans i fills d'algú amb malaltia de Paget una anàlisi de cada dos o tres anys. Si el nivell de la fosfatases alcalines és superior al normal, es poden realitzar altres exàmens, com fosfatases alcalines específiques d'os, , o raigs X. (ca) La osteítis deformante o enfermedad de Paget es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico de causa desconocida, aunque se piensa que puede representar una neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de generar un osteosarcoma agresivo. También se ha sugerido una causa viral que produce un exceso de destrucción y restauración ósea a la que se asocian deformidades porque la restauración se realiza de forma desordenada. Más del 3 por ciento de las personas mayores de 50 años presentan lesiones no aisladas, aunque la enfermedad clínicamente importante es mucho menos frecuente. La posibilidad de que la enfermedad se presente varias veces en la misma familia es alta. Esta enfermedad fue descrita por primera vez en 1876 en una reunión de la Sociedad Médico Quirúrgica, en Inglaterra, por Sir James Paget, cirujano británico muy reconocido. Conocida como enfermedad de Paget, esta enfermedad ósea no debe confundirse con la enfermedad de Paget extramamaria o con la enfermedad de Paget de seno, que son dos padecimientos malignos que también llevan el nombre de este médico. (es) Die Osteodystrophia deformans, auch als Ostitis deformans, Paget-Syndrom, Paget-Krankheit oder Morbus Paget bezeichnet, ist eine Krankheit des Skeletts mit in einem oder mehreren Arealen erhöhtem und unorganisiertem Knochenumbau, bei der es allmählich zu einer Verdickung der Knochen kommt. Betroffen sind meist Wirbelsäule, Becken, Extremitäten und Schädel. Es handelt sich um eine chronische, langsam fortschreitende Krankheit, an der hauptsächlich ältere Menschen leiden. Sie kann sich auf ein Knochenareal beschränken (monostotisch), oder zwei oder mehr Knochenareale betreffen (polyostotisch). Am Beginn der Krankheitsentwicklung steht eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten, welche Knochensubstanz abbauen. Reaktiv folgen dann ungeordnete Anbauvorgänge, wobei die neue Knochenmasse verformt und brüchig ist. Die Krankheitsursache ist unbekannt. Genetische, virale und Umwelteinflüsse werden diskutiert. (de) Paget-en hezur-gaixotasuna edo osteitis deformatzailea leku zehatz batean ematen den eta hezurren gehiegizko hazkuntza eta deformazioa eragiten duen gaixotasun kronikoa da. Hezur ehunean gertatzen diren suntsiketak eta birsorkuntzak hezurra ahultzea eragiten dute era honetan, mina, deformazioak, hezurren hausturak eta artritisa sortuz. Nahiz eta edozein hezurretan ager daitekeen gaixotasun hau, oso ohikoa da bizkarrezurrean, pelbisean, garezurrean eta hanketan agertzea. (eu) Mí-ord ainsealach sa chnámharlach fásta nach eol a chúiseanna. Corraíonn sé gnáthfhás is gnáthathshuíomh. Ainmníodh as an máinlia Sasanach James Paget (1814-1899) é. Tagann cnámha áirithe le bheith róchailcthe dlúth, cnámha eile díchailcthe briosc. Bíonn pianta ag an duine sna cnámha corraithe agus claonadh acu briseadh. Uaireanta bíonn athruithe ailseacha sna cnámha. (ga) Paget's disease of bone (commonly known as Paget's disease or, historically, osteitis deformans) is a condition involving cellular remodeling and deformity of one or more bones. The affected bones show signs of dysregulated bone remodeling at the microscopic level, specifically excessive bone breakdown and subsequent disorganized new bone formation. These structural changes cause the bone to weaken, which may result in deformity, pain, fracture or arthritis of associated joints. The exact cause is unknown, although leading theories indicate both genetic and acquired factors (see Causes). Paget's disease may affect any one or several bones of the body (most commonly pelvis, tibia, femur, lumbar vertebrae, and skull), but never the entire skeleton, and does not spread from bone to bone. Rarely, a bone affected by Paget's disease can transform into a malignant bone cancer. As the disease often affects people differently, treatments of Paget's disease can vary. Although there is no cure for Paget's disease, medications (bisphosphonates and calcitonin) can help control the disorder and lessen pain and other symptoms. Medications are often successful in controlling the disorder, especially when started before complications begin. Paget's disease affects from 1.5 to 8.0 percent of the population, and is most common in those of British descent. It is primarily diagnosed in older people and is rare in people less than 55 years of age. Men are more commonly affected than women (3:2). The disease is named after English surgeon Sir James Paget, who described it in 1877. (en) La maladie osseuse de Paget (ou « osteitis deformans » aujourd'hui remplacé par « osteodystrophia deformans ») est une maladie osseuse chronique et localisée (à un ou plusieurs os), caractérisée par un anormal et excessif, aboutissant à d'importantes anomalies de la microarchitecture osseuse, avec hyperactivité des cellules osseuses, progressive ayant pour conséquence des structures osseuses peu résistantes et hypertrophiques. C'est une affection fréquente, mais souvent discrète, qui n'affecte que quelques os (à la différence de l'ostéoporose), et qui se manifeste surtout chez l'adulte. Les formes asymptomatiques sont les plus fréquentes, mais méritent d'être dépistées en raison de possibles complications (parfois graves). (fr) Penyakit Tulang Paget (Lat. Osteitis deformans). Penyakit tukang menahun yang sangat lazim pada orang , dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 2:1. Penyakit ini mula-mula merusak dan menyerap, kemudian menggantikannya dengan tulang berserabut kasar lebat dalam struktur abnormal. Aliran darah pada tulang yang berpenyakit pun bertambah banyak. kadang - kadang meluas menjangkit tulang rangka, tetapi umumnya dapat di batasi. Umumnya pada tulang - tulang penumpu bagian kanan tubuh, khsuusnya tulang - tuylang sacrum, pelvis, dan tulang kaki mayor, tibia dan femur. Kebanyakan kasus penyakit ini memburuk sangat lambat. Gejala paling lazim: kelainan bentuk, terutama pembengkokan tulang - tulang kaki. Jika vertebrae yang terserang, lengkungan tulang punggung di daerah dada menjadi berlebihan. Jika penyakit meluas, aliran darah yang bertambah pada tulang - tulang yang berpenyakit itu pun berakibat keluaran jantung juga bertambah. Penyebab penyakit belum diketahui, pengobatan tak diperlukan kecuali peredaran gejala menimbulkan rasa sakit. Obat-obatan sering berhasil dalam mengendalikan gangguan, terutama ketika sebelum komplikasi dimulai. Penyakit Paget jarang terjadi pada orang kurang dari 55 tahun. Untuk pertama kali di uraikan oleh Sir James Paget, ahli bedah dan ahli patologi Inggris (1815-1899) (in) La malattia ossea di Paget, nota anche come osteite deformante o morbo di Paget (pronuncia: /ˈpædʒət/) è una malattia metabolica ereditaria dell'osso. (it) 骨パジェット病（Paget's disease of bone (/ˈpædʒət/, rhymes with "gadget") ; PDB）とは、体の一部の骨の代謝が部分的に異常に活発になり、骨変形や強度低下を起こす慢性疾患である。イギリスの医師James Paget(ジェームズ・パジェット)により発見、命名された。変形性骨炎とも呼ばれる。 (ja) Choroba Pageta kości (łac. osteitis deformans) – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorpcją kości przez osteoklasty. (pl) De botziekte van Paget of osteitis deformans is een chronische , waarbij het proces van en verstoord is. In Nederland komt de ziekte voor bij 3% van de mensen boven de 50 jaar en 10% van de mensen boven de 70 jaar. Naar schatting heeft ongeveer 10% van hen daadwerkelijke klachten. Dat zijn zo'n 30.000 patiënten. (nl) Болезнь Педжета — хроническое заболевание, развивающееся вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). В большинстве случаев поражаются осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кость, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, лопатка, кости черепа. (ru) Em 1877 com o trabalho “On a form of chronic inflamation of bones (osteitis deformans)”, James Paget mostra os seus resultados sobre uma doença do esqueleto que considera ser rara (Paget, 1877). Atualmente, a “osteíte deformante” é conhecida por doença de Paget do osso, caracterizada pelo aumento de remodelação óssea apresentando um padrão desorganizado de osso imaturo (woven bone) e osso lamelar (Tan e Ralston, 2014; Kravets, 2018). Tal deve-se a uma irregularidade na reabsorção óssea pelos osteoclastos que provoca um excesso de remodelação óssea (Kravets, 2018). Deste modo, o osso ganha um aspeto característico pois aumenta em tamanho, fica menos compacto com maior vascularização e, portanto, mais frágil (Kravets, 2018). Na doença de Paget existem pacientes assintomáticos (Tan e Ralston, 2014; Kravets, 2018), e as causas que a provocam ainda não estão definidas com certeza (Kravets, 2018) (pt) Pagets sjukdom eller Pagets deformerande bensjukdom (uppkallad efter James Paget) drabbar skelettet. Vid denna sjukdom har kroppens normala system för underhåll av benvävnaden råkat i obalans. Detta yttrar sig så att nybildningen av benvävnad sker snabbare än nedbrytningen. Nybildningsprocessen är dessutom störd så att benets kvalitet försämras. Sjukdomen utvecklas i två stadier: Under det första bryts benvävnad ner och ersätts med nytt kalkfattigt ben. Denna nya benvävnad bildas oregelbundet och ger benet en ojämn yta. Abnorm bentillväxt på benets yta leder till förtjockning av benet som också blir mjukare och lätt deformeras. I det andra stadiet lagras kalk i benvävnaden,som trots det förblir av dålig kvalitet och skörare än friska ben. Pagets sjukdom kan drabba ibland bara ett ben eller ibland flera. Vanligast är att sjukdomen drabbar höftben eller skenben men även lårben, skallben, ryggrad och nyckelben drabbas ofta. Det vanligaste symptomet är praktiskt taget oupphörliga smärtor. Ofta är symptomen värst på natten. Andra symptom kan vara förstoring eller deformering av drabbade kroppsdelar. Sjukdomen uppträder vanligen efter 50 års ålder och är vanligare bland män än bland kvinnor. Sjukdomen går än så länge inte att bota. Förutom smärtstillande medel kan man lindra symptomen med bisfosfonater eller immunhämmande medel. (sv) Хвороба Педжета — хронічне захворювання, що розвивається внаслідок порушеного кісткового ремоделювання, що приводить до збільшення розміру та деформації кісток, що проявляється болями в кістках, патологічними переломами та артритами прилеглих суглобів, в рідкісних випадках з розвитком злоякісного процесу (саркома Педжета). У більшості випадків уражаються осьовий скелет і такі його відділи, як таз, стегнова кістка, великогомілкова кістка, поперековий відділ хребта, лопатка, кістки черепа. Хвороба названа на честь британського патолога Джеймса Педжета. (uk) |
| dbo:diseasesDB | 9479 |
| dbo:eMedicineSubject | med (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 2998 (en) |
| dbo:icd10 | M88. |
| dbo:icd9 | 731.0 |
| dbo:medlinePlus | 000414 |
| dbo:meshId | D010001 |
| dbo:omim | 602080 (xsd:integer) |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Pagets_skull.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | http://www.niams.nih.gov/Health_Info/Bone/Pagets/ |
| dbo:wikiPageID | 650007 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 40052 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1124862149 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Calcium dbr:Cancer dbr:Pyridinoline dbr:Nervous_system dbr:Membrane_protein dbr:SQSTM1 dbr:Trabecular_bone dbr:Bisphosphonates dbr:Hydroxyproline dbr:Respiratory_syncytial_virus dbr:Risedronic_acid dbr:Vitamin_D dbr:Deafness dbr:Internal_medicine dbr:Ligand_(biochemistry) dbr:Pelvis dbr:Osteomyelitis dbr:Boxed_warning dbr:Osteoclast dbr:Osteoporosis_circumscripta dbr:Ludwig_van_Beethoven dbr:Calcitonin dbr:Skeletal_survey dbr:Committee_for_Medicinal_Products_for_Human_Use dbr:Zoledronic_acid dbr:Hemiparesis dbr:Paramyxoviridae dbr:Primary_care_physician dbr:Sunlight dbr:Autosomal_dominant dbr:Tibia dbr:Weight_bearing dbr:Heart_failure dbr:James_Paget dbr:Ethnic_groups_of_Africa dbr:Osteoblast dbr:Alendronic_acid dbr:Alkaline_phosphatase dbc:Osteitis dbr:Etidronic_acid dbr:European_Medicines_Agency dbr:Exercise dbr:Femur dbr:Angioid_streaks dbc:Osteopathies dbr:Osteoarthritis dbr:Osteoporosis dbr:Osteosarcoma dbr:Otolaryngologist dbr:Paget's_disease_of_bone dbr:Pamidronic_acid dbr:Diploë dbr:RANK dbr:Radius_(bone) dbr:Teeth dbr:Bone_fractures dbr:Miacalcin dbr:Arthritis dbr:Bisphosphonate dbr:Pathogenesis dbr:Salcatonin dbr:Dom_DiMaggio dbr:Bone_pain dbr:Phosphate dbr:Human_eye dbr:Hypervascular dbr:Indian_people dbr:Nephrolithiasis dbr:Neurologist dbr:Neurosurgeon dbr:Canine_distemper_virus dbr:X-ray dbr:Chromosome_5_(human) dbr:File:Quentin_Matsys_-_A_Grotesque_old_woman.jpg dbr:Measles_virus dbr:Sclerosis_(medicine) dbr:Skull dbr:Incidental_findings dbr:Osteoclasts dbr:Lumbar_vertebrae dbr:Spinal_cord dbr:Rheumatologist dbr:Multisystem_proteinopathy dbr:Weight_gain dbr:Kidney_stone dbr:Slow_virus dbr:Chromosome_6_(human) dbr:Oral_and_maxillofacial_surgeon dbr:Bone_scan dbr:Pamidronate_disodium dbr:Risedronate_sodium dbr:Endocrinologist dbr:Aminotransferase dbr:Lamellar_bone dbr:Orthopedic_surgeon dbr:Asian_ethnicity dbr:Incomplete_penetrance dbr:Calvarium dbr:RANK_ligand dbr:Alendronate_sodium dbr:Sir_James_Paget dbr:Visual_loss dbr:Etidronate_disodium dbr:Inflammatory_process dbr:OMIM dbr:Neridronate dbr:Tiludronate_disodium dbr:File:Paget's_disease_R_coxal.jpg dbr:File:PagetDiseaseIvoryVertL2.png dbr:File:Paget_disease_of_bone_-_high_mag.jpg dbr:Hypercellularity dbr:Wikt:-itis |
| dbp:caption | "This 92 year-old male patient presented for assessment of sudden inability to move half his body. An incidental finding was marked thickening of the calvarium. The diploic space is widened and there are ill-defined sclerotic and lucent areas throughout. The cortex is thickened and irregular. The findings probably correspond to the 'cotton wool spots' seen on plain films in the later stages of Paget’s disease." (en) |
| dbp:diseasesdb | 9479 (xsd:integer) |
| dbp:emedicinesubj | med (en) |
| dbp:emedicinetopic | 2998 (xsd:integer) |
| dbp:icd | 731 (xsd:integer) (en) M88. (en) |
| dbp:medlineplus | 414 (xsd:integer) |
| dbp:meshid | D010001 (en) |
| dbp:name | Paget's disease of bone (en) |
| dbp:omim | 602080 (xsd:integer) |
| dbp:pronounce | "Paget" , rhymes with "gadget" (en) |
| dbp:sign | dbr:James_Paget |
| dbp:snomedCt | 2089002 (xsd:integer) |
| dbp:source | Paget J. On a form of chronic inflammation of bone . Medico-cirurgical Transactions of London 1887;60:37-63. (en) |
| dbp:synonyms | osteitis deformans, Paget's disease (en) |
| dbp:text | Holding, then, the disease to be an inflammation of bones, I would suggest that, for brief reference, and for the present, it may be called, after its most striking character, Osteitis deformans. A better name may be given when more is known of it. (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Authority_control dbt:Blockquote dbt:Citation_needed dbt:For dbt:IPAc-en dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Medical_resources dbt:Reflist dbt:TOC_limit dbt:OMIM dbt:EMedicine2 dbt:Osteochondropathy dbt:Bone_pathology |
| dbp:wordnet_type | http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1 |
| dct:subject | dbc:Osteitis dbc:Osteopathies |
| gold:hypernym | dbr:Disorder |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatOsteopathies yago:WikicatSkeletalDisorders yago:Abstraction100002137 yago:Act100030358 yago:Activity100407535 yago:Attribute100024264 yago:Care100654885 yago:Condition113920835 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:Event100029378 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:Osteopathy100709205 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 yago:PsychologicalFeature100023100 yago:Work100575741 yago:YagoPermanentlyLocatedEntity dbo:Disease yago:State100024720 yago:Treatment100658082 umbel-rc:AilmentCondition |
| rdfs:comment | Paget-en hezur-gaixotasuna edo osteitis deformatzailea leku zehatz batean ematen den eta hezurren gehiegizko hazkuntza eta deformazioa eragiten duen gaixotasun kronikoa da. Hezur ehunean gertatzen diren suntsiketak eta birsorkuntzak hezurra ahultzea eragiten dute era honetan, mina, deformazioak, hezurren hausturak eta artritisa sortuz. Nahiz eta edozein hezurretan ager daitekeen gaixotasun hau, oso ohikoa da bizkarrezurrean, pelbisean, garezurrean eta hanketan agertzea. (eu) Mí-ord ainsealach sa chnámharlach fásta nach eol a chúiseanna. Corraíonn sé gnáthfhás is gnáthathshuíomh. Ainmníodh as an máinlia Sasanach James Paget (1814-1899) é. Tagann cnámha áirithe le bheith róchailcthe dlúth, cnámha eile díchailcthe briosc. Bíonn pianta ag an duine sna cnámha corraithe agus claonadh acu briseadh. Uaireanta bíonn athruithe ailseacha sna cnámha. (ga) La malattia ossea di Paget, nota anche come osteite deformante o morbo di Paget (pronuncia: /ˈpædʒət/) è una malattia metabolica ereditaria dell'osso. (it) 骨パジェット病（Paget's disease of bone (/ˈpædʒət/, rhymes with "gadget") ; PDB）とは、体の一部の骨の代謝が部分的に異常に活発になり、骨変形や強度低下を起こす慢性疾患である。イギリスの医師James Paget(ジェームズ・パジェット)により発見、命名された。変形性骨炎とも呼ばれる。 (ja) Choroba Pageta kości (łac. osteitis deformans) – przewlekła choroba układu kostnego, która charakteryzuje się występowaniem co najmniej jednego ogniska nieprawidłowego tworzenia kości przez osteoblasty, poprzedzone nasiloną reabsorpcją kości przez osteoklasty. (pl) De botziekte van Paget of osteitis deformans is een chronische , waarbij het proces van en verstoord is. In Nederland komt de ziekte voor bij 3% van de mensen boven de 50 jaar en 10% van de mensen boven de 70 jaar. Naar schatting heeft ongeveer 10% van hen daadwerkelijke klachten. Dat zijn zo'n 30.000 patiënten. (nl) Болезнь Педжета — хроническое заболевание, развивающееся вследствие нарушенного костного ремоделирования, приводящее к увеличению размера и деформации костей, проявляющееся болями в костях, патологическими переломами и артритами близлежащих суставов, в редких случаях с развитием злокачественного процесса (саркома Педжета). В большинстве случаев поражаются осевой скелет и такие его отделы, как таз, бедренная кость, большеберцовая кость, поясничный отдел позвоночника, лопатка, кости черепа. (ru) Хвороба Педжета — хронічне захворювання, що розвивається внаслідок порушеного кісткового ремоделювання, що приводить до збільшення розміру та деформації кісток, що проявляється болями в кістках, патологічними переломами та артритами прилеглих суглобів, в рідкісних випадках з розвитком злоякісного процесу (саркома Педжета). У більшості випадків уражаються осьовий скелет і такі його відділи, як таз, стегнова кістка, великогомілкова кістка, поперековий відділ хребта, лопатка, кістки черепа. Хвороба названа на честь британського патолога Джеймса Педжета. (uk) داء باجيت العظمي (يُشتَهر بداء باجيت، أمّا تاريخيًا فيُعرف بالتهاب العَظْم المشوّه) هو حالة طبيّة ينتج عنها إعادة تشكيل خلويّ، وتشوّه لواحد أو أكثر من العظام. وتُبدي العظام المُصابة، على المستوى المجهري، علامات التجدد العظمي غير المنتظم، لا سيّما في حال التهدم البليغ للعظام، المتبوع بتشكّل عظمي جديد غير منتظم. تؤدي هذه التغيّرات البنيويّة إلى إضعاف العظم، ما يمكن أن يؤدي إلى تشوّه المفاصل المصاحبة له أو إصابتها بالآلام أو الكسر أو الالتهاب. (ar) La malaltia de Paget de l'os (sovint només la malaltia de Paget) o osteïtis deformant hipertròfica (o solament osteïtis deformant), és la malaltia de Paget més comú. És un trastorn crònic que típicament fa que els ossos s'engrandeixin i deformin. La malaltia rep el nom de Sir , el cirurgià britànic que la va descriure per primera vegada el 1877. La deformitat i formació excessiva de teixit ossi que es produeix amb La malaltia de Paget pot causar a debilitar els ossos, produint dolor d'ossos, artrosi, deformitats i fractures. (ca) Die Osteodystrophia deformans, auch als Ostitis deformans, Paget-Syndrom, Paget-Krankheit oder Morbus Paget bezeichnet, ist eine Krankheit des Skeletts mit in einem oder mehreren Arealen erhöhtem und unorganisiertem Knochenumbau, bei der es allmählich zu einer Verdickung der Knochen kommt. Betroffen sind meist Wirbelsäule, Becken, Extremitäten und Schädel. Es handelt sich um eine chronische, langsam fortschreitende Krankheit, an der hauptsächlich ältere Menschen leiden. Sie kann sich auf ein Knochenareal beschränken (monostotisch), oder zwei oder mehr Knochenareale betreffen (polyostotisch). Am Beginn der Krankheitsentwicklung steht eine gesteigerte Aktivität der Osteoklasten, welche Knochensubstanz abbauen. Reaktiv folgen dann ungeordnete Anbauvorgänge, wobei die neue Knochenmasse verform (de) La osteítis deformante o enfermedad de Paget es una enfermedad inflamatoria del tejido óseo metabólico de causa desconocida, aunque se piensa que puede representar una neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de generar un osteosarcoma agresivo. También se ha sugerido una causa viral que produce un exceso de destrucción y restauración ósea a la que se asocian deformidades porque la restauración se realiza de forma desordenada. Más del 3 por ciento de las personas mayores de 50 años presentan lesiones no aisladas, aunque la enfermedad clínicamente importante es mucho menos frecuente. La posibilidad de que la enfermedad se presente varias veces en la misma familia es alta. (es) Paget's disease of bone (commonly known as Paget's disease or, historically, osteitis deformans) is a condition involving cellular remodeling and deformity of one or more bones. The affected bones show signs of dysregulated bone remodeling at the microscopic level, specifically excessive bone breakdown and subsequent disorganized new bone formation. These structural changes cause the bone to weaken, which may result in deformity, pain, fracture or arthritis of associated joints. (en) Penyakit Tulang Paget (Lat. Osteitis deformans). Penyakit tukang menahun yang sangat lazim pada orang , dengan perbandingan laki-laki dan perempuan 2:1. Penyakit ini mula-mula merusak dan menyerap, kemudian menggantikannya dengan tulang berserabut kasar lebat dalam struktur abnormal. Aliran darah pada tulang yang berpenyakit pun bertambah banyak. kadang - kadang meluas menjangkit tulang rangka, tetapi umumnya dapat di batasi. Umumnya pada tulang - tulang penumpu bagian kanan tubuh, khsuusnya tulang - tuylang sacrum, pelvis, dan tulang kaki mayor, tibia dan femur. Kebanyakan kasus penyakit ini memburuk sangat lambat. Gejala paling lazim: kelainan bentuk, terutama pembengkokan tulang - tulang kaki. Jika vertebrae yang terserang, lengkungan tulang punggung di daerah dada menjadi berlebihan. J (in) La maladie osseuse de Paget (ou « osteitis deformans » aujourd'hui remplacé par « osteodystrophia deformans ») est une maladie osseuse chronique et localisée (à un ou plusieurs os), caractérisée par un anormal et excessif, aboutissant à d'importantes anomalies de la microarchitecture osseuse, avec hyperactivité des cellules osseuses, progressive ayant pour conséquence des structures osseuses peu résistantes et hypertrophiques. (fr) Em 1877 com o trabalho “On a form of chronic inflamation of bones (osteitis deformans)”, James Paget mostra os seus resultados sobre uma doença do esqueleto que considera ser rara (Paget, 1877). Atualmente, a “osteíte deformante” é conhecida por doença de Paget do osso, caracterizada pelo aumento de remodelação óssea apresentando um padrão desorganizado de osso imaturo (woven bone) e osso lamelar (Tan e Ralston, 2014; Kravets, 2018). Tal deve-se a uma irregularidade na reabsorção óssea pelos osteoclastos que provoca um excesso de remodelação óssea (Kravets, 2018). Deste modo, o osso ganha um aspeto característico pois aumenta em tamanho, fica menos compacto com maior vascularização e, portanto, mais frágil (Kravets, 2018). Na doença de Paget existem pacientes assintomáticos (Tan e Ralston (pt) Pagets sjukdom eller Pagets deformerande bensjukdom (uppkallad efter James Paget) drabbar skelettet. Vid denna sjukdom har kroppens normala system för underhåll av benvävnaden råkat i obalans. Detta yttrar sig så att nybildningen av benvävnad sker snabbare än nedbrytningen. Nybildningsprocessen är dessutom störd så att benets kvalitet försämras. Sjukdomen uppträder vanligen efter 50 års ålder och är vanligare bland män än bland kvinnor. Sjukdomen går än så länge inte att bota. Förutom smärtstillande medel kan man lindra symptomen med bisfosfonater eller immunhämmande medel. (sv) |
| rdfs:label | مرض بادجيت (ar) Malaltia de Paget de l'os (ca) Osteodystrophia deformans (de) Osteítis deformante (es) Paget-en hezur-gaixotasun (eu) Maladie osseuse de Paget (fr) Galar Paget (ga) Penyakit Tulang Paget (in) Malattia ossea di Paget (it) 骨ページェット病 (ja) Botziekte van Paget (nl) Paget's disease of bone (en) Choroba Pageta kości (pl) Doença de Paget do osso (pt) Болезнь Педжета (ru) Pagets sjukdom (sv) Хвороба Педжета (uk) |
| owl:sameAs | freebase:Paget's disease of bone http://d-nb.info/gnd/4172923-7 http://www4.wiwiss.fu-berlin.de/sider/resource/side_effects/C0029401 yago-res:Paget's disease of bone wikidata:Paget's disease of bone dbpedia-ar:Paget's disease of bone dbpedia-ca:Paget's disease of bone dbpedia-de:Paget's disease of bone dbpedia-es:Paget's disease of bone dbpedia-eu:Paget's disease of bone dbpedia-fa:Paget's disease of bone dbpedia-fi:Paget's disease of bone dbpedia-fr:Paget's disease of bone dbpedia-ga:Paget's disease of bone dbpedia-he:Paget's disease of bone dbpedia-id:Paget's disease of bone dbpedia-it:Paget's disease of bone dbpedia-ja:Paget's disease of bone dbpedia-nl:Paget's disease of bone dbpedia-pl:Paget's disease of bone dbpedia-pt:Paget's disease of bone dbpedia-ru:Paget's disease of bone dbpedia-sh:Paget's disease of bone dbpedia-sl:Paget's disease of bone dbpedia-sr:Paget's disease of bone dbpedia-sv:Paget's disease of bone dbpedia-tr:Paget's disease of bone http://tt.dbpedia.org/resource/Педжет_чире dbpedia-uk:Paget's disease of bone dbpedia-vi:Paget's disease of bone https://global.dbpedia.org/id/wFH9 |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Paget's_disease_of_bone?oldid=1124862149&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Quentin_Matsys_-_A_Grotesque_old_woman.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Paget's_disease_R_coxal.jpg wiki-commons:Special:FilePath/PagetDiseaseIvoryVertL2.png wiki-commons:Special:FilePath/Paget_disease_of_bone_-_high_mag.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Pagets_skull.jpg |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Paget's_disease_of_bone |
| foaf:name | Paget's disease of bone (en) |
| is dbo:medicalCause of | dbr:Hypercalcaemia |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:Paget's_disease |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Paget's_Disease_of_Bone dbr:Paget's_disease,_type_1 dbr:Paget's_disease_of_the_bone dbr:Paget_disease_of_bone dbr:Paget’s_disease_of_bone dbr:Morbus_paget dbr:Osteitis_deformans |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Quentin_Matsys dbr:Roman_Yurievich_Zakharyin dbr:Royal_National_Hospital_for_Rheumatic_Diseases dbr:Sanofi dbr:Sarcoma dbr:Elevated_alkaline_phosphatase dbr:Endocrine_bone_disease dbr:List_of_diseases_(P) dbr:List_of_eponymous_diseases dbr:Metastatic_calcification dbr:Battle_of_Renfrew dbr:Benoxaprofen dbr:Bone dbr:Deoxypyridinoline dbr:Homo_erectus dbr:Human_tooth dbr:Hydroxyproline dbr:Hypercalcaemia dbr:Risedronic_acid dbr:Dysosteosclerosis dbr:Index_of_oncology_articles dbr:Index_of_trauma_and_orthopaedics_articles dbr:Jakob_Erdheim dbr:List_of_guinea_pig_breeds dbr:List_of_histologic_stains_that_aid_in_diagnosis_of_cutaneous_conditions dbr:List_of_orthopaedic_eponyms dbr:List_of_physicians dbr:Constance_Ellis dbr:Maxie_Rosenbloom dbr:Ernest_Coyle dbr:Genta_(company) dbr:Red_Burman dbr:Egill_Skallagrímsson dbr:Frontotemporal_dementia dbr:George_Bernard_Shaw dbr:Gerónimo_Lluberas dbr:Myotonic_dystrophy dbr:Cross_Bones dbr:The_Man_in_the_S.U.V. dbr:Platybasia dbr:Oral_medicine dbr:Osteoclast dbr:Osteomyelitis_of_the_jaws dbr:Osteoporosis_circumscripta dbr:Orthopedic_pathology dbr:Anosmia dbr:Basilar_invagination dbr:Macrognathism dbr:Malcolm_IV_of_Scotland dbr:Calcitonin dbr:Zoledronic_acid dbr:Leonine_facies dbr:Leontiasis_ossea dbr:Paget's_disease dbr:Prostatic_acid_phosphatase dbr:Pulse dbr:Mickey_Mouse_sign dbr:Bruit dbr:Cauda_equina_syndrome dbr:Tiludronic_acid dbr:Time_Team_(series_8) dbr:Heart_failure dbr:James_Paget dbr:Julian_Paget dbr:Pathologic_fracture dbr:Alendronic_acid dbr:Alkaline_phosphatase dbr:Dysalotosaurus dbr:East_Finchley_Cemetery dbr:Alveolar_osteitis dbr:Etidronic_acid dbr:Francisco_Canaro dbr:Angioid_streaks dbr:Norton_Priory dbr:Osteopetrosis dbr:Osteosarcoma dbr:Otosclerosis dbr:Paget's_Disease_of_Bone dbr:Paget's_disease_of_bone dbr:Pamidronic_acid dbr:Charles_Thurstan_Holland dbr:Discovery_and_development_of_bisphosphonates dbr:Geranyltranstransferase dbr:Hip_fracture dbr:Hip_pain dbr:Hip_replacement dbr:James_Paget_University_Hospital dbr:Jedburgh dbr:Coxa_vara dbr:Cranial_nerves dbr:Teriparatide dbr:Hypercementosis dbr:Hyperdynamic_circulation dbr:2019_in_paleontology dbr:Charles_"Hungry"_Williams dbr:Charlotte_Payne-Townshend dbr:John_H._Healey dbr:Bisphosphonate dbr:Blade_of_grass_sign dbr:Collapsing_pulse dbr:High-output_heart_failure dbr:Salcatonin dbr:Bone_disease dbr:Bone_pain dbr:Pinky_and_the_Brain dbr:Plicamycin dbr:Neridronic_acid dbr:Recombinant_human_parathyroid_hormone dbr:Chalkstick_fracture dbr:Sein_und_Zeit_(The_X-Files) dbr:Metabolic_bone_disease dbr:Valosin-containing_protein dbr:Neurogenic_claudication dbr:List_of_systemic_diseases_with_ocular_manifestations dbr:Osteitis dbr:Nikos_Athanasou dbr:Osteosclerosis dbr:Mueller–Weiss_syndrome dbr:Multisystem_proteinopathy dbr:Saber_shin dbr:Paleoneurobiology dbr:Palpitations dbr:Protrusio_acetabuli dbr:Slow_virus dbr:The_Ugly_Duchess dbr:Yara_Haridy dbr:Stuart_Ralston dbr:Paget's_disease,_type_1 dbr:Paget's_disease_of_the_bone dbr:Paget_disease_of_bone dbr:Paget’s_disease_of_bone dbr:Morbus_paget dbr:Osteitis_deformans |
| is dbp:causes of | dbr:Hypercalcaemia dbr:Neurogenic_claudication |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Paget's_disease_of_bone |
