knoglekræft (original) (raw)

Knoglekræft er kræft, der opstår i kroppens knoglevæv. Kræft som opstår i selve knoglevævet kaldes primær knoglekræft, mens kræftformer som bryst-, prostata-, lunge- og nyrekræft kan sende dattersvulster til knoglerne, hvilket kaldes metastaser. Kræft i knoglerne kaldes også for knoglesarkom.

Knoglekræft opdeles ofte i tre hovedgrupper:

Ewing sarkom, som opstår fra knoglevæv
Osteosarkom, som opstår fra knoglevæv
Kondrosarkom, som opstår fra bruskvæv

Herunder er der mange forskellige undertyper. Udover de hyppigt forekommende er der nogle meget sjældne undertyper som fx kordom.

Forekomst

Knoglesarkomer rammer i gennemsnit 31 kvinder og 39 mænd hvert år. Antallet af nye tilfælde har holdt sig stabilt de seneste år mellem 2017 og 2021.

Det er ofte børn og unge mennesker, der rammes af Ewing sarkom og osteosarkom. Kondrosarkom, også kaldet bruskkræft, rammer oftere ældre personer, men alle aldersgrupper kan rammes.

Årsag og sygdomsmekanisme

Årsagen til knoglesarkomer er ofte ukendt. Dog vides det, at høje doser af stråler kan øge risikoen. Ligeledes findes der arvelige forhold, der øger risikoen for knoglesarkom:

Li-Fraumeni-syndrom
Retinoblastom
Meget sjælden Pagets knoglesygdom
Multiple osteokondromer er en arvelig tilstand, hvor der udvikles adskillige godartede knogle- og brusktumorer. Hvis en person har flere af disse, er der en lille risiko for at udvikle knoglesarkomer.
Godartet bruskknuder giver let øget risiko for kondrosarkom. Der er størst risiko, hvis brusksvulsterne er placeret i bækkenet, ryggen, hofterne eller skuldrene.
Rothmund-Thomson-syndrom er en sjælden arvelig tilstand og medfører en lille øget risiko.

Ewing sarkom

Ewing sarkom opstår ofte i skaftet af lange rørknogler eller bækkenet og skyldes en kromosomfejl, hvor der sker en translokation mellem kromosom 11 og 22, som skaber et fusionsgen kaldet EWSR1-FLI1. Dette gen driver en ukontrolleret celledeling og vækst af kræftcellerne.

Osteosarkom

Osteosarkom involverer ofte genetiske forandringer/mutationer i tumorsuppressorgener, fx TP53 og RB1, som normalt regulerer celledeling og programmeret celledød (apoptosis). Når disse gener er defekte deler cellen sig ukontrolleret og danner umodent knoglevæv (osteoid).

Udvikling af knoglekræft

De hyppigste typer af knoglesarkom er osteosarkom, Ewing sarkom og kondrosarkom. Ewing sarkom har, ligesom osteosarkom, en stor tendens til at sprede sig til lungerne, og de fleste undertyper betragtes som værende meget ondartede (højmaligne). Kondrosarkomer kan have et mere godartet forløb.

Symptomer på knoglekræft

De første symptomer er ofte konstante smerter i en knogle eller en knude ved en knogle. Knoglesarkom forekommer hyppigst i arme eller ben, hvorfor symptomer typisk kommer derfra. Da knoglekræft gør knoglerne mere skrøbelige, kan knoglesarkom også opdages ved, at der ved et uheld brækkes en knogle. Hvis knoglesarkomet sidder tæt på et led, kan der forekomme hævelse af led. Ellers er der ikke mange symptomer forbundet med sygdommen.

Diagnosen

Sarkomer er vanskelige at diagnosticere, da de ofte fejltolkes og opfattes som godartede lidelser. Hos børn kan det også fejltolkes som vokseværk.

For at diagnosticere en person med knoglesarkom benyttes MR- og CT-scanning. Derudover udføres der en eller flere vævsprøver fra knuden, som skal undersøges, for at bestemme om der er tale om et sarkom, undertypen af sarkom og malignitetsgraden.

Behandling af knoglekræft

Behandlingen af Ewing sarkom og ostesarkom er en kombinationsbehandling af kemoterapi, operation og eventuelt strålebehandling. Kondrosarkom behandles primært ved operation, da denne type af knoglesarkom ikke er følsom over for kemoterapi og strålebehandling.

Behandling af Ewing sarkom

Ewing sarkom behandles først med kemoterapi, typisk bestående af fem forskellige former for kemoterapi, der består af stofferne vincristin, ifosfamid, doxorubicin, cyclophosphamid og etoposid. Herefter opereres knuden væk, og efter operationen suppleres der yderligere med kemoterapi i form af vincristin, cyclophosphamid, etoposid og ifosfamid.

Behandling af osteosarkom

Osteosarkom behandles med kemoterapi i form af cisplatin og doxorubicin samt i nogle tilfælde i kombination med metrotrexat i høje doser. Herefter behandles der ved kirurgi. I nogle tilfælde gives alt kemoterapi før operationen, og andre gange gemmes noget af kemoterapien til efter operationen.

Behandling af kondrosarkom

Kondrosarkom kan i nogle tilfælde, hvis det ikke kan opereres bort, behandles med strålebehandling.

Kirurgisk behandling

Ved kirurgisk behandling fjernes hele kræftknuden, og hvis sarkomet sidder ved et led, er det ofte nødvendigt at lave en rekonstruktion af knoglen. Til tider omfatter operationen amputation.

Behandling ved spredning af knoglesarkom

Hvis knoglesarkomet har bredt sig til andre steder i kroppen, fx lungerne, vil behandlingen primært være kemoterapi, og der vil være tale om en lindrende eller livsforlængende behandling. Det er i nogle tilfælde muligt at behandle metastaserne med højdosis-strålebehandling eller ved operation.