Les glomérulonéphrites extramembraneuses : un modèle d'étude des antigènes néphritogènes (original) (raw)

Glomérulonéphrite extra-capillaire avec dépôts d’IgA en présence d’ANCA : une nouvelle entité ?

Revue de Médecine Interne, 2017

tout d'une maladie de Rendu-Osler avec atteinte multiviscérale complexifient la stratégie thérapeutique. Non éligible à un traitement intensif comportant une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, il la réalisation de cures chimiothérapie selon le protocole établi était limitée, d'une part, à cause de l'anémie secondaire aux hémorragies digestives, d'autre part, à cause de la thrombopénie induite par la chimiothérapie, qui elle-même majorait le risque hémorragique. Par ailleurs, la réalisation d'un shunt porto-cave pour le traitement de l'hypertension portale est contreindiquée du fait par la communication inter auriculaire. Outre la réalisation de ligatures élastiques programmée et répétée, la prise en charge de l'hypertension portale est donc limitée à un traitement pharmacologique par bêta-bloquants, mal tolérée en raison de l'anémie et de la cardiopathie. Par ailleurs, le patient n'est pas éligible à un traitement par bévacizumab pour sa maladie de Rendu-Osler. Conclusion L'association de la maladie de Rendu-Osler avec le myélome multiple est rare et à l'origine d'une complexité de le prise en charge. Déclaration de liens d'intérêts Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d'intérêts.

Glomérulonéphriteextramembraneuse lupique avec anticorps anti-PLA2R positifs

Introduction : Laglomérulonéphrite extra-membraneuse est l'une des causes les plus fréquentes du syndrome néphrotique de l'adulte non diabétique, pouvant atteindre jusqu'à un tiers des cas. Observation : Une patiente de 60 ans s'est présentée avec un syndrome néphrotique impur avec fonction rénale normale. Le bilan immunologique a noté des anticorps anti-nucléaires négatifs et des anticorps anti-DNA natifs positifs. Les fractions du complément ont été normales et les sérologies de l'hépatite B et C ainsi que celle de l'HIV ont été négatives. La recherche d'anticorps anti-PLA2R était positive. Une ponction biopsie rénale a mis en évidence une GEM lupique avec à l'immunofluorescence, des dépôts d'IgM, IgG, C3, C1q, kappa et lambda. Les anticorps anti-PLA2R étaient localisés avec PLA2R au niveau des fragments rénaux analysés. La mise sous mesures hygiéno-diététiques, antagoniste des récepteurs de l'angiotensine II et statine a entrainé une rémission partielle du syndrome néphrotique. Deux ans après, la patiente est entrée en rémission complète maintenue pendant déjà une année. Conclusion : Les données sur la physiopathologie des glomérulonéphrites extra-membraneuses humaines ont progressé après la découverte d'anticorps anti-PLA2R et l'identification de l'antigène PLA2R. Il est évident que plus de données sont nécessaires avant que nous puissions conclure que la présence d'anticorps anti-PLA2R reflète toujours une GEM idiopathique sans nécessité de rechercher une cause secondaire sous-jacente. Abstract: Introduction: Membranous glomerulonephritis is one of the most common causes of nephrotic syndrome in non-diabetic adults, accounting for up to one third of cases. Case report: A 60-year-old womanpresented with impure nephrotic syndrome and normal renal function. The immunoassay noted negative anti-nuclear antibodies and positive anti-DNAds antibodies. The complement was normal, and hepatitis B and C and HIV serologies were negative. Anti-PLA2R antibodies were positive. A renal biopsy revealed membranous lupus nephritis with immunostaining deposits of IgM, IgG, C3, C1q, kappa and lambda. A positive glomerular capillary stain for anti-PLA2R antigen. The nonimmunosuppressive therapy, angiotensin II receptor blocker and lipid lowering drugs resulted in partial remission of the nephrotic syndrome. Two years later, the patient attained complete remission which has been maintained for a year. Conclusion: The pathophysiology of human membranous glomerulonephritis increased after the discovery of anti-PLA2R antibodies and the identification of PLA2R antigen. It is obvious that more data are needed before we can conclude that the presence of anti-PLA2R antibodies always reflects an idiopathic membranous without the need to look for an underlying secondary cause.

Glomérulonéphrites extracapillaires

Nephrologie & Therapeutique, 2006

a v a i l a b l e a t w w w. s c i e n c e d i r e c t . c o m j o u r n a l h o m e p a g e : h t t p : / / f r a n c e . e l s e v i e r. c o m / d i r e c t / n e p h r o cas de maladie de Goodpasture. Une fois la rémission obtenue, un traitement d'entretien prolongé est nécessaire pour les GNEC du groupe III, car les rechutes sont fréquentes. Les effets secondaires induits par ces traitements immunosuppresseurs (infections opportunistes et néoplasies) incitent à poursuivre la recherche du traitement minimal efficace ayant le meilleur rapport bénéfice/risque.

Un cas de glomérulonéphrite extramembraneuse associée à une hépatite B : coïncidence ou causalité ?

Néphrologie & Thérapeutique, 2013

Introduction.-La classification d'Oxford propose d'évaluer, par un score histo-pronostic (MEST score), le risque évolutif de la néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA (N-IgA). Ce score permettrait d'apprécier le risque individuel d'évolution vers l'insuffisance rénale chronique terminale. Dans ce travail rétrospectif, nous avons confronté la valeur prédictive de ce score à celle des données cliniques. Patients et méthodes.-Soixante-deux patients ont été suivis en moyenne durant 41 mois. L'ensemble des biopsies rénales permettant de porter le diagnostic de N-IgA ont été relues par un même néphropathologiste. Les lésions élémentaires (M, E, S, T) ont été décrites selon la classification d'Oxford [1]. L'influence, sur la survie rénale (dialyse ou transplantation rénale), de ces lésions élémentaires et des paramètres clinico-biologiques initiaux est analysée. Résultats.-À l'inclusion, 39,2 % des patients présentent une hypercellularité mésangiale (M1), 14,5 % une hypercellularité endocapillaire (E1), 61,8 % une glomérulosclérose segmentaire (S1) et 45,6 % une fibrose interstitielle/atrophie tubulaire (T ≥ 1). Cliniquement, 59,7 % des patients ont une protéinurie > 1 g/24 h, et 48,4 % un débit de filtration glomérulaire estimé < 60 mL/min/1,73 m 2. Les analyses univariées de survie montrent une influence significative des paramètres histologiques M, S et T sur la survie rénale. De même, en analyse univariée, la protéinurie, l'insuffisance rénale ou l'HTA lors du diagnostic initial sont des éléments influenç ant significativement la survie rénale. Par ailleurs, la sévérité des lésions élémentaires rénales S, T est significativement associée au niveau de protéinurie et de fonction rénale. En analyse multivariée, incluant la fonction rénale et la protéinurie, la survie rénale apparaît indépendante des lésions histologiques M, S et T. Discussion et conclusion.-Au-delà du score d'Oxford, les éléments clinicobiologiques observés lors de la présentation initiale sont des éléments majeurs du pronostic de la N-IgA. Références [1]

Glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses

Les glomérulonéphrites aiguës postinfectieuses sont définies par une agression inflammatoire aiguë non suppurative à prédominance glomérulaire. Leur incidence actuelle est mal connue du fait de la fréquence des formes infracliniques. Le germe le plus fréquemment en cause est le streptocoque β-hémolytique du groupe A. L'immunité humorale joue un rôle clé dans la pathogénie des lésions rénales. L'activation du complément par la voie alterne représente le mécanisme prépondérant, mais une troisième voie (voie des lectines) a été récemment identifiée. La présentation clinique classique est l'installation brutale d'un syndrome néphritique aigu après un intervalle libre d'une infection streptococcique. La ponction-biopsie rénale n'est pas réalisée en cas de tableau clinique typique et d'évolution rapidement favorable. Le traitement est essentiellement symptomatique, et la prévention est possible grâce à l'amélioration des conditions d'hygiène et au traitement précoce des infections.

Les amyloses rénales en néphrologie

Pan African Medical Journal, 2019

Nous nous sommes permis d'étudier les aspects épidémiologiques, cliniques et évolutifs des amyloses rénales, et d'identifier les facteurs de mauvais pronostic. Il s'est agi d'une étude rétrospective, ayant porté sur tous les patients hospitalisés entre janvier 2013 et décembre 2014, pour une amylose rénale. Le diagnostic était confirmé par la ponction-biopsie rénale ou par la biopsie des glandes salivaires accessoires. Vingt-cinq patients étaient colligés dont 17 hommes et huit femmes; âgés en moyenne de 47,2 ± 18 ans. La fréquence hospitalière et le taux d'incidence étaient respectivement de 2,4% et 12,5 cas/an. A l'admission le syndrome néphrotique était retrouvé dans 100% et l'insuffisance rénale dans 68%. La protéinurie était ≥6g/24h dans 60%. Les autres manifestations étaient digestives (n=14), cardiaques (n=10) et l'hypotension artérielle (n=11). Les maladies infectieuses et inflammatoires étaient les principales causes retrouvées (60%). La tuberculose représentait à elle seule 20%. Après un suivi moyen de 219,5 jours, l'insuffisance rénale chronique était notée dans 16 cas (64%) dont 11 cas au stade terminal (44%). Six patients étaient décédés. L'insuffisance rénale au diagnostic, l'aggravation de la fonction rénale et la réhospitalisation étaient corrélées au risque d'insuffisance rénale chronique terminale (p: 0,03-0,04). L'atteinte cardiaque, la réhospitalisation et un débit de protéinurie ≥6g/24h étaient les facteurs associés au risque de décès (p< 0,03). L'insuffisance rénale, l'atteinte cardiaque, le débit de protéinurie ≥6g/24h et la réhospitalisation constituent les principaux facteurs de mauvais pronostic retrouvés dans cette cohorte.