Behçet's disease (original) (raw)
مرض بهجت أو متلازمة بهجت أو مرض طريق الحرير، هو مرض نادر وشكل من أشكال التهابات الأوعية الدموية التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الاغشية المخاطية ومشاكل بصرية. سُمي هذا المرض عام 1937 على اسم مكتشفه الطبيب التركي خلوصي بهجت في جامعة اسطنبول بعد أن وصفه بثلاثة أعراض متلازمة وهي: التقرحات الفموية والتناسلية والتهاب القزحية. يُصنف على أنه مرض شامل يصيب كامل الجسم، فيؤثر على الأعضاء الداخلية مثل: الجهاز الهضمي والتنفسي والعضلي الهيكلي والدوران والعصبي. وهذه المتلازمة يمكن أن تسبب الوفاة نتيجة لتمزق الأوعية الدموية المتمددة «انيورسم» أو مضاعفات عصبية حادة.
| Property | Value |
|---|---|
| dbo:abstract | La malaltia de Behçet (MB), també anomenada síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica o síndrome d'Adamantiades-Behçet, (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmunitària que produeix una vasculitis arteriovenosa sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar úlceres i altres lesions a diverses estructures i regions corporals. La MB no afecta a tots els individus de la mateixa manera i no és inusual que la seva simptomatologia aparegui, desaparegui i torni a aparèixer repetidament. La sensació d'esgotament constant i els maldecaps primaris són afeccions molt freqüents en els malalts amb MB. (ca) مرض بهجت أو متلازمة بهجت أو مرض طريق الحرير، هو مرض نادر وشكل من أشكال التهابات الأوعية الدموية التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الاغشية المخاطية ومشاكل بصرية. سُمي هذا المرض عام 1937 على اسم مكتشفه الطبيب التركي خلوصي بهجت في جامعة اسطنبول بعد أن وصفه بثلاثة أعراض متلازمة وهي: التقرحات الفموية والتناسلية والتهاب القزحية. يُصنف على أنه مرض شامل يصيب كامل الجسم، فيؤثر على الأعضاء الداخلية مثل: الجهاز الهضمي والتنفسي والعضلي الهيكلي والدوران والعصبي. وهذه المتلازمة يمكن أن تسبب الوفاة نتيجة لتمزق الأوعية الدموية المتمددة «انيورسم» أو مضاعفات عصبية حادة. (ar) Η νόσος Αδαμαντιάδη - Μπεχτσέτ (αγγλ. Behçet's disease ή BD) είναι σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών του ανθρωπίνου σώματος. (el) Behçet's disease (BD) is a type of inflammatory disorder which affects multiple parts of the body. The most common symptoms include painful sores on the mucous membranes of the mouth and other parts of the body, inflammation of parts of the eye, and arthritis. The sores can last from a few days, up to a week or more. Less commonly there may be inflammation of the brain or spinal cord, blood clots, aneurysms, or blindness. Often, the symptoms come and go. The cause is unknown. It is believed to be partly genetic. Behçet's is not contagious. Diagnosis is based on at least three episodes of mouth sores in a year together with at least two of the following: genital sores, eye inflammation, skin sores, a positive skin prick test. There is no cure. Treatments may include immunosuppressive medication such as corticosteroids and lifestyle changes. Lidocaine mouthwash may help with the pain. Colchicine may decrease the frequency of attacks. While rare in the United States and Europe, it is more common in the Middle East and Asia. In Turkey, for example, about 2 per 1,000 are affected. Onset is usually in a person's 20s or 40s. The disease was initially described by Turkish dermatologist Hulusi Behçet in 1937. (en) Der Morbus Behçet (türkische Aussprache: ˈbɛhtʃæt ‚beHtschett‘ (hörbares „h“), auch Behçet-Krankheit, Morbus Adamantiades-Behçet (ABD) oder maligne Aphthose genannt) ist eine systemische, autoimmune Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis). Sie gehört damit zum Rheumatischen Formenkreis. Es sind vor allem kleine Venen und Kapillaren betroffen, grundsätzlich können aber alle Blutgefäße jeder Größe befallen werden. Da die Entzündungen in jedem Organsystem auftreten können, ist beim Morbus Behçet ein breites Spektrum an Symptomen möglich. Als typisch gelten die Kombination von Aphthen im Mund und im Intimbereich sowie Entzündungen von Strukturen des Auges. Das Hauptziel der Therapie ist die Verhinderung von Folgeschäden, die insbesondere bei Beteiligung der Augen, des Gehirns und großer Gefäße schwerwiegend sein können. Dazu wird mit Immunsuppressiva die Aktivität des Immunsystems gedämpft. Die Ursache der Erkrankung ist nicht bekannt. Nach dem heutigen Erkenntnisstand führt bei bestimmten genetischen Voraussetzungen (insbesondere das Vorliegen des HLA-Typs B51) der Kontakt mit einem äußeren Faktor (zum Beispiel der Kontakt mit einem Virus oder Bakterium) zu einer Überreaktion des Immunsystems und zu einer unkontrollierten Entzündung. Die Krankheit tritt vor allem in den Ländern der historischen Seidenstraße auf, ist durch Migration aber auch in Europa und Nordamerika häufiger anzutreffen. Das Geschlechterverhältnis der Erkrankten ist regional unterschiedlich. Der Erkrankungsgipfel liegt weltweit zwischen 20 und 40 Jahren. Die Krankheit verläuft wellenförmig mit Phasen stärkerer und schwächerer Aktivität, klingt aber im Allgemeinen mit zunehmender Erkrankungsdauer ab. Benannt ist die Erkrankung nach dem türkischen Hautarzt Hulusi Behçet (1889–1948) und dem griechischen Augenarzt (1875–1962), die die Symptome der Erkrankung unabhängig voneinander in den 1930er-Jahren beschrieben. (de) El síndrome o enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica que se caracteriza por la asociación de úlceras genitales, aftas orales e iridociclitis con hipopion, aunque también cursa con artritis y afectación neurológica o, menos frecuentemente, de otros sistemas. Su causa es desconocida, aunque existe asociación genética con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase I . La enfermedad es más frecuente en Japón y los países del Mediterráneo, especialmente Turquía. Por su distribución geográfica se la conoce en ocasiones como «enfermedad de la Ruta de la Seda». Recibe su nombre por el dermatólogo turco Hulusi Behçet, quien la describió en 1937, aunque ya había sido estudiada por el oftalmólogo griego en 1930 de forma independiente. También podría aparecer en el tercer libro de Hipócrates sobre enfermedades endémicas, escrito sobre el siglo v a. C. y en un tratado del médico chino Zhang Zhong Jing alrededor del 200 d. C. (es) Penyakit Behçet atau Sindrom Behçet, Morbus Behçet, Sindrom Adamantiades. Adalah penyakit langka yang mempengaruhi pembuluh darah kecil dan menyebabkan sistemik vaskulitis yang sering ditunjukan dengan ulserasi selaput lendir dan masalah mata. Penyakit Behçet pertama kali dinamakan pada tahun 1937 diambil dari nama ahli Dermatologi turki bernama Hulusi Behçet. (in) La maladie de Behçet est une vascularite systémique, maladie liée à l'inflammation des vaisseaux sanguins de l'organisme. Elle se déclare essentiellement chez l'adulte jeune, et se manifeste le plus souvent par des symptômes cutanéo-muqueux (aphtose), articulaires (douleur) et ophtalmiques (uvéite). Plus rarement les lésions peuvent atteindre le système nerveux (méningite, thrombose veineuse cérébrale), digestif (douleur, saignement) et cardio-vasculaire (thrombose, anévrisme). C'est une maladie chronique qui évolue par poussées d'intensités variables. À terme le pronostic est principalement lié au risque de séquelles en cas de poussées sévères, notamment oculaires et neurologiques. Plus fréquente au Moyen-Orient et en Asie de l'Est, c'est une maladie rare en Europe et en Amérique du Nord. Comme la plupart des vascularites, le traitement, non curateur, repose essentiellement sur les immunosuppresseurs et a pour but de réduire la fréquence et la sévérité des poussées et prévenir leurs complications. (fr) 베체트 병(Behçet's disease)은 희귀한 면역 매개성 소혈관 전신 혈관염의 하나로, 점막층 궤양 및 안구 문제와 함께 종종 발생한다. (ko) ベーチェット病（ベーチェットびょう、英語: Behçet's disease, Behçet's syndrome）は再発・寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患で、自己免疫疾患の一つ。古典的な膠原病には含まれないものの、膠原病類縁疾患と呼ばれる。近年、その本体は血管炎であると考えられている。発病年齢は男女とも10代後半〜40歳に多く、30歳前半にピークを示す。なおページェット病（パジェット病/Paget disease）は別の病気である。 (ja) De ziekte van Behçet of oculo-urogenitaal syndroom is een chronische systemische auto-immuunvasculitis die zich voornamelijk kenmerkt door de aanwezigheid van orale aften. Naast deze orale aften kunnen andere systemische afwijkingen optreden. (nl) La sindrome di Behçet (pronuncia turca: [bɛˈtʃɛt]) è una malattia rara di origine autoimmune. Prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che per primo descrisse nel 1937 i tre principali sintomi che la contraddistinguono (ricorrenti afte orali e genitali oltre a uveite). Si tratta di un disordine infiammatorio multisistemico recidivante caratterizzato da afte orali, genitali, uveite, tromboflebite e che frequentemente coinvolge le articolazioni, la cute, il sistema nervoso centrale e il tratto gastrointestinale. La sua eziologia è sconosciuta, benché alcuni studi scientifici abbiano ipotizzato un'associazione genetica con l'antigene HLA-B51 (e con l'HLA-B57 limitatamente alla popolazione caucasica). È una malattia cronica che colpisce prevalentemente tra i 20 e i 30 anni; in Italia l'incidenza è di 2,4 casi ogni milione di abitanti e la prevalenza di 3,8/100 000. Dal punto di vista anatomopatologico si osservano lesioni importanti, anche se non specifiche, a carico dei piccoli vasi: le pareti di questi ultimi risultano infiltrate da cellule linfomonocitarie talora con aree di necrosi fibrinoide. Si possono verificare anche trombosi venose e meno frequentemente arteriose. (it) Болезнь Бехчета (Адамантиадиса — Бехчета) — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Первичные симптомы болезни Адамантиадиса — Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще всего встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии. В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути». В 70-х — 80-х годах XX века, считалась болезнью северных рас, встречающуюся у одного на миллион. Одним из основных признаков наследственного заболевания является повышенный уровень содержания эндогенного алкоголя в крови — вплоть до 0,3 — 0,7 промилле, при соблюдении диет, гарантирующих отсутствие спорадического скачка. Гиппократ первым установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой рта и гениталий. (ru) Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy). (pl) A doença de Behçet é uma vasculite sistémica (inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e grande calibre. Não é contagiosa. É uma afecção crónica causada por perturbações no sistema imunitário em pessoas com predisposição genética. O sistema imunitário, que por norma protege o organismo humano de agentes estranhos e infecções, produzindo inflamações controladas, torna-se hiperactivo e passa a produzir inflamações imprevisíveis, exageradas e descontroladas. No caso da doença de Behçet estas inflamações podem afectar qualquer estrutura do organismo humano. Caracteriza-se por úlceras orais e/ou genitais recorrentes, inflamação dos olhos (uveíte) e lesões cutâneas. Também pode afectar as articulações, todo o tipo de vasos, pulmões, Sistema Nervoso Central e tracto digestivo. A doença ocorre com mais frequência no médio oriente, é mais comum em populações residentes ao longo da histórica Rota da Seda, que se estende da Ásia Oriental à bacia do Mediterrâneo, dai o porquê de muitos a chamarem de Doença da Rota da Seda, mas também ocorre nos Estados Unidos da América, América do sul e no norte da Europa. As diferenças regionais são um facto bem conhecido na Doença de Behçet, por exemplo a frequência de lesões gastrointestinais é elevada nos casos reportados no Japão mas são raras nas populações da Europa e do Mediterrâneo. Similarmente, as lesões pulmonares são raras no Japão mas mais frequentes na Europa. A incidência por sexo da doença varia de país para país, os homens são mais afectados que as mulheres na Turquia e países árabes, e a proporção é usualmente duas a três vezes mais comum em homens, enquanto que no Japão e em alguns países europeus as mulheres são mais afectadas. Existem casos reportados na mesma família, mas são raros. A Doença de Behçet pode afectar homens e mulheres de todas as idades, mas desenvolve-se mais frequentemente entre os 20 e aos 40 anos. Os cientistas não sabem a causa exacta da Doença de Behçet, mas está a ser feito um trabalho exaustivo. A maioria dos sintomas são causados por inflamações dos vasos sanguíneos. A inflamação é uma reacção típica do organismo quando existe uma lesão ou doença e é caracterizada por quatro processos: inchaço, rubor (vermelhidão), calor e dor. Os médicos pensam que a reacção autoimune pode causar a inflamação dos vasos sanguíneos, mas não sabem o que desencadeia a reacção. Normalmente o sistema imunitário protege o organismo de doenças e infecções atacando germes e vírus, mas quando uma reacção autoimune se desenvolve o sistema imunitário ataca e danifica os seus próprios tecidos. Os médicos acreditam na existência de dois factores importantes para desenvolver Doença de Behçet. Em primeiro lugar, acredita-se que algumas anormalidades do sistema imunitário tornam algumas pessoas susceptíveis à doença, os cientistas crêem que esta susceptibilidade pode ser herdada; ou seja, que pode ser devida a um ou mais genes específicos (mas isto não significa que seja transmitida como uma doença hereditária). Em segundo, alguma coisa no ambiente, possivelmente uma bactéria ou vírus, pode desencadear ou activar a doença em pessoas susceptíveis. A Doença de Behçet não é infecciosa nem cancerosa nem está relacionada com o HIV. Não é transmissível de pessoa para pessoa. A Doença de Behçet afecta as pessoas de forma diferente. Alguns pacientes têm apenas sintomas menores, tais como dores ou úlceras orais e/ou genitais. Outros têm manifestações mais severas. Os sintomas podem durar por muito tempo ou podem ir e vir em poucas semanas, as fases ou episódios em que os sintomas se manifestam activos designam-se por crises. Os sintomas podem variar de crise para crise. (pt) Синдро́м Бехче́та (нерідко — хвороба Бехчета) — хронічне автоімунне захворювання, що проявляється афтозним стоматитом, ураженням слизових оболонок геніталій, очей (ірит, увеїт, іноді сліпота) та часто залученням у процес внутрішніх органів (плеврит, бронхопневмонія, міокардит, менінгоенцефаліт, тощо). Іноді на шкірі з'являється висип у вигляді вузлуватої еритеми, невеликі гнійники, фурункулоподібні елементи. (uk) 貝賽特氏症（Behçet / Behçet's disease）又稱貝歇氏病、貝西氏症、贝赫切特综合征 (Behçet's syndrome)、貝賽特氏症候群、 白賽病 (Morbus Behçet)，因多發於絲路國家，故亦稱絲路病（silk road disease）；它是一種罕見的免疫系統的微血管全身性血管炎，此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發病。 貝賽特氏症（BD），於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）發現而命名，他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關。 此症在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。 (zh) |
| dbo:complications | Blindness,joint inflammation,blood clots,aneurysm |
| dbo:differentialDiagnosis | dbr:Stevens–Johnson_syndrome dbr:Reactive_arthritis dbr:Sweet_syndrome |
| dbo:diseasesDB | 1285 |
| dbo:eMedicineSubject | (en) med (en) |
| dbo:eMedicineTopic | 218 (en) (en) |
| dbo:icd10 | M35.2 |
| dbo:icd9 | 136.1 |
| dbo:medication | dbr:Immunosuppressive_medication |
| dbo:meshId | D001528 |
| dbo:omim | 109650 (xsd:integer) |
| dbo:symptom | dbr:Fatigue_(medical) dbr:Arthritis dbr:Canker_sores |
| dbo:thumbnail | wiki-commons:Special:FilePath/Hypopyon.jpg?width=300 |
| dbo:wikiPageExternalLink | http://niams.nih.gov/Health_Info/Behcets_Disease/default.asp |
| dbo:wikiPageID | 30876737 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageLength | 45809 (xsd:nonNegativeInteger) |
| dbo:wikiPageRevisionID | 1120464788 (xsd:integer) |
| dbo:wikiPageWikiLink | dbr:Pregnancy dbr:Saudi_Arabia dbr:Episcleritis dbr:Eponym dbr:Mouth dbr:Nervous_system dbr:HSP60 dbr:Pathergy dbr:Benediktos_Adamantiades dbr:Benzathine_benzylpenicillin dbr:Blindness dbr:Blood_clots dbc:Steroid-responsive_inflammatory_conditions dbr:Anterior_ischemic_optic_neuropathy dbr:Anus dbr:Hulusi_Behçet dbr:Pericarditis dbr:Retinal_vasculitis dbr:Uveitis dbr:Vasculitis dbr:GIMAP4 dbr:Pre-existing_disease_in_pregnancy dbc:Inflammations dbr:Corticosteroid dbr:Corticosteroids dbr:Erythema_nodosum dbr:Genetics dbr:Optic_neuropathy dbr:Organic_brain_syndrome dbr:Ciclosporin dbr:Colchicine dbr:Epididymitis dbr:Geneva dbr:Miscarriage dbr:Multiple_sclerosis dbr:Myocardial_infarction dbr:Contagious_disease dbr:Apremilast dbr:Lidocaine dbr:Lungs dbr:Male_infertility dbr:Silk_Road dbr:Stevens–Johnson_syndrome dbr:Hallmark dbr:Lesion dbr:Macular_edema dbr:Neuro-Behçet's_disease dbr:Azathioprine dbc:Autoimmune_diseases dbr:Central_Asia dbr:Turkey dbr:Turkish_people dbr:GTPase dbr:HLA-B27 dbr:HLA-B51 dbr:Heat_shock_protein dbr:Fatigue_(medical) dbc:Wikipedia_medicine_articles_ready_to_translate dbr:Dapsone dbr:Etanercept dbr:Aneurysm dbr:Papilledema dbr:Chromosome_7 dbr:Differential_diagnosis dbr:Folliculitis dbr:Stomach dbr:Reactive_arthritis dbr:Relative_afferent_pupillary_defect dbc:Rare_diseases dbr:Hemoptysis dbr:Herpes_simplex dbr:Hippocrates dbr:Testicle dbr:Thalidomide dbr:Hypopyon dbr:Arthritis dbc:Syndromes dbc:Wikipedia_emergency_medicine_articles_ready_to_translate dbr:Acne dbc:Conditions_of_the_mucous_membranes dbr:Chest dbr:Arthralgia dbc:Systemic_connective_tissue_disorders dbr:Aseptic_meningitis dbc:Autoinflammatory_syndromes dbr:Human_eye dbr:Psychoses dbr:Dermatologist dbr:Aphthous dbr:Aphthous_ulcer dbr:Immunology dbr:Immunosuppressant dbr:Inflammatory_bowel_disease dbr:Infliximab dbr:Middle_East dbr:Optical_coherence_tomography dbr:Canker_sores dbr:Rebamipide dbr:World_Health_Organization dbr:Intracranial_hypertension dbr:Scientist dbr:Skin dbr:Ulcer_(dermatology) dbr:Vein dbr:Neurology dbr:Streptococcus_sanguinis dbr:ICD-10 dbr:Ileocecal_valve dbr:Pyoderma_gangrenosum dbr:Mycobacterium_tuberculosis dbr:TNF_inhibitor dbr:Thrombophlebitis dbr:Thrombosis dbr:Scotoma dbr:SUMO4 dbr:Rheumatology dbr:Streptococcus_pyogenes dbr:Th17 dbr:Dural_sinus_thrombosis dbr:Cesarean_section dbr:Sweet_syndrome dbr:Optic_atrophy dbr:Pathergy_reaction dbr:Pathergy_test dbr:Pleuritis dbr:Immunosuppressive_medication dbr:IVIG dbr:Inflammatory_disorder dbr:Anterior_uveitis dbr:Bowel dbr:Iritis dbr:Pregnancy_complications dbr:Sperm_count dbr:File:Behcet.JPG dbr:File:Eyevessels_001.jpg dbr:File:HLA-B*5101_KM2.png dbr:GIMAP dbr:GIMAP1 dbr:GIMAP2 dbr:Wikt:personality |
| dbp:caption | A person with hypopyon which can be seen in anterior uveitis in a person with Behçet's disease (en) |
| dbp:causes | Unknown (en) |
| dbp:complications | dbr:Blindness dbr:Blood_clots dbr:Aneurysm dbr:Arthritis |
| dbp:diagnosis | Based on symptoms (en) |
| dbp:differential | dbr:Stevens–Johnson_syndrome dbr:Reactive_arthritis dbr:Sweet_syndrome |
| dbp:diseasesdb | 1285 (xsd:integer) |
| dbp:duration | Long term (en) |
| dbp:emedicinesubj | med (en) |
| dbp:emedicinetopic | 218 (xsd:integer) |
| dbp:field | dbr:Immunology dbr:Rheumatology |
| dbp:frequency | Rare , more common (en) |
| dbp:icd | 136.100000 (xsd:double) (en) M35.2 (en) |
| dbp:medication | Immunosuppressive medication such as corticosteroids (en) |
| dbp:meshid | D001528 (en) |
| dbp:name | Behçet's disease (en) |
| dbp:omim | 109650 (xsd:integer) |
| dbp:onset | 40.0 (dbd:second) |
| dbp:prognosis | Often improves with time (en) |
| dbp:pronounce | , (en) |
| dbp:symptoms | Mouth sores, genital sores, inflammation of the eye, arthritis, chronic fatigue (en) |
| dbp:synonyms | (en) Behçet disease (en) Behçet's syndrome (en) Morbus Behçet (en) Silk Road disease (en) |
| dbp:wikiPageUsesTemplate | dbt:Authority_control dbt:Citation_needed dbt:Cite_journal dbt:Cn dbt:Commons_category dbt:Curlie dbt:IPAc-en dbt:Infobox_medical_condition_(new) dbt:Main dbt:Medical_resources dbt:Nbsp dbt:Portal dbt:Refbegin dbt:Refend dbt:Reflist dbt:Short_description dbt:Use_American_English dbt:Use_dmy_dates dbt:Systemic_connective_tissue_disorders dbt:EMedicine2 dbt:IPA-tr dbt:Oral_pathology |
| dct:subject | dbc:Steroid-responsive_inflammatory_conditions dbc:Inflammations dbc:Autoimmune_diseases dbc:Wikipedia_medicine_articles_ready_to_translate dbc:Rare_diseases dbc:Syndromes dbc:Wikipedia_emergency_medicine_articles_ready_to_translate dbc:Conditions_of_the_mucous_membranes dbc:Systemic_connective_tissue_disorders dbc:Autoinflammatory_syndromes |
| gold:hypernym | dbr:Vasculitis |
| rdf:type | owl:Thing wikidata:Q12136 yago:WikicatConditionsOfTheMucousMembranes yago:WikicatCutaneousConditions yago:Abstraction100002137 yago:Attribute100024264 yago:Cognition100023271 yago:Complex105870365 yago:Concept105835747 yago:Condition113920835 yago:Content105809192 yago:Disease114070360 yago:Disorder114052403 yago:Evidence105823932 yago:GeneticDisease114151139 yago:Idea105833840 yago:IllHealth114052046 yago:Illness114061805 yago:Inflammation114336539 yago:Information105816287 yago:PathologicalState114051917 yago:PhysicalCondition114034177 yago:PsychologicalFeature100023100 yago:WikicatGeneticDisorders yago:WikicatInflammations dbo:Disease yago:State100024720 yago:Symptom114299637 yago:Syndrome105870790 yago:Whole105869584 yago:WikicatSyndromes yago:WikicatSystemicConnectiveTissueDisorders |
| rdfs:comment | مرض بهجت أو متلازمة بهجت أو مرض طريق الحرير، هو مرض نادر وشكل من أشكال التهابات الأوعية الدموية التي تظهر في معظم الأحيان مع تقرّح الاغشية المخاطية ومشاكل بصرية. سُمي هذا المرض عام 1937 على اسم مكتشفه الطبيب التركي خلوصي بهجت في جامعة اسطنبول بعد أن وصفه بثلاثة أعراض متلازمة وهي: التقرحات الفموية والتناسلية والتهاب القزحية. يُصنف على أنه مرض شامل يصيب كامل الجسم، فيؤثر على الأعضاء الداخلية مثل: الجهاز الهضمي والتنفسي والعضلي الهيكلي والدوران والعصبي. وهذه المتلازمة يمكن أن تسبب الوفاة نتيجة لتمزق الأوعية الدموية المتمددة «انيورسم» أو مضاعفات عصبية حادة. (ar) Η νόσος Αδαμαντιάδη - Μπεχτσέτ (αγγλ. Behçet's disease ή BD) είναι σπάνια πάθηση που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή των αιμοφόρων αγγείων και των ιστών του ανθρωπίνου σώματος. (el) Penyakit Behçet atau Sindrom Behçet, Morbus Behçet, Sindrom Adamantiades. Adalah penyakit langka yang mempengaruhi pembuluh darah kecil dan menyebabkan sistemik vaskulitis yang sering ditunjukan dengan ulserasi selaput lendir dan masalah mata. Penyakit Behçet pertama kali dinamakan pada tahun 1937 diambil dari nama ahli Dermatologi turki bernama Hulusi Behçet. (in) 베체트 병(Behçet's disease)은 희귀한 면역 매개성 소혈관 전신 혈관염의 하나로, 점막층 궤양 및 안구 문제와 함께 종종 발생한다. (ko) ベーチェット病（ベーチェットびょう、英語: Behçet's disease, Behçet's syndrome）は再発・寛解を繰り返す原因不明の慢性疾患で、自己免疫疾患の一つ。古典的な膠原病には含まれないものの、膠原病類縁疾患と呼ばれる。近年、その本体は血管炎であると考えられている。発病年齢は男女とも10代後半〜40歳に多く、30歳前半にピークを示す。なおページェット病（パジェット病/Paget disease）は別の病気である。 (ja) De ziekte van Behçet of oculo-urogenitaal syndroom is een chronische systemische auto-immuunvasculitis die zich voornamelijk kenmerkt door de aanwezigheid van orale aften. Naast deze orale aften kunnen andere systemische afwijkingen optreden. (nl) Choroba Behçeta (choroba Adamantiadesa-Behçeta, łac. morbus Behçeti, ang. Behçet's disease) – układowe zapalenie naczyń małych, średnich i dużych, które współistnieje z bolesnymi owrzodzeniami skóry oraz błon śluzowych narządów płciowych i jamy ustnej, a także z zajęciem procesem chorobowym różnych narządów (stawy, oczy, układ nerwowy, przewód pokarmowy). (pl) Синдро́м Бехче́та (нерідко — хвороба Бехчета) — хронічне автоімунне захворювання, що проявляється афтозним стоматитом, ураженням слизових оболонок геніталій, очей (ірит, увеїт, іноді сліпота) та часто залученням у процес внутрішніх органів (плеврит, бронхопневмонія, міокардит, менінгоенцефаліт, тощо). Іноді на шкірі з'являється висип у вигляді вузлуватої еритеми, невеликі гнійники, фурункулоподібні елементи. (uk) 貝賽特氏症（Behçet / Behçet's disease）又稱貝歇氏病、貝西氏症、贝赫切特综合征 (Behçet's syndrome)、貝賽特氏症候群、 白賽病 (Morbus Behçet)，因多發於絲路國家，故亦稱絲路病（silk road disease）；它是一種罕見的免疫系統的微血管全身性血管炎，此症會造成各種潰瘍及眼睛視覺的問題，20至40歲的青壯年人較易發病。 貝賽特氏症（BD），於1937年被土耳其的皮膚科醫生貝賽特（Hulusi Behçet）發現而命名，他首先發現了因基因問題引起的自體免疫異常而致病，主要症狀為：反覆性口腔潰瘍（recurrent oral ulcers）及口瘡三重複合症、反覆性生殖部位潰瘍（recurrent genital ulcers）及葡萄膜炎（uveitis）。這是一種全身性疾病，它牽涉的內臟器官包括胃腸道、肺動脈、肌骨骼、心血管和神經系統。由於此症可影響幾乎人體內的每個器官，其他情況如血管炎，纖維肌肉痛、偏頭痛或中樞神經系統的問題、視力問題、心跳過速和關節疼痛，腫脹通常也與貝賽特氏症有關。 此症在中緯度地區有較高的病發率，例如土耳其一帶，日本的發生率亦較其他國家來得高。目前台灣的全民健保將此一疾病列為重大傷病之一。此一疾病與基因HLA-B51有較高的相關性。 (zh) La malaltia de Behçet (MB), també anomenada síndrome de Behçet, síndrome uveoencefalítica o síndrome d'Adamantiades-Behçet, (pronunciat /bɛˈtʃɛt/) és una malaltia autoimmunitària que produeix una vasculitis arteriovenosa sistèmica de petits i grans vasos que pot provocar úlceres i altres lesions a diverses estructures i regions corporals. (ca) Behçet's disease (BD) is a type of inflammatory disorder which affects multiple parts of the body. The most common symptoms include painful sores on the mucous membranes of the mouth and other parts of the body, inflammation of parts of the eye, and arthritis. The sores can last from a few days, up to a week or more. Less commonly there may be inflammation of the brain or spinal cord, blood clots, aneurysms, or blindness. Often, the symptoms come and go. (en) Der Morbus Behçet (türkische Aussprache: ˈbɛhtʃæt ‚beHtschett‘ (hörbares „h“), auch Behçet-Krankheit, Morbus Adamantiades-Behçet (ABD) oder maligne Aphthose genannt) ist eine systemische, autoimmune Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis). Sie gehört damit zum Rheumatischen Formenkreis. Es sind vor allem kleine Venen und Kapillaren betroffen, grundsätzlich können aber alle Blutgefäße jeder Größe befallen werden. Da die Entzündungen in jedem Organsystem auftreten können, ist beim Morbus Behçet ein breites Spektrum an Symptomen möglich. Als typisch gelten die Kombination von Aphthen im Mund und im Intimbereich sowie Entzündungen von Strukturen des Auges. Das Hauptziel der Therapie ist die Verhinderung von Folgeschäden, die insbesondere bei Beteiligung der Augen, des Gehirns und großer Gefäße (de) El síndrome o enfermedad de Behçet es una vasculitis sistémica que se caracteriza por la asociación de úlceras genitales, aftas orales e iridociclitis con hipopion, aunque también cursa con artritis y afectación neurológica o, menos frecuentemente, de otros sistemas. Su causa es desconocida, aunque existe asociación genética con el complejo mayor de histocompatibilidad de clase I . (es) La maladie de Behçet est une vascularite systémique, maladie liée à l'inflammation des vaisseaux sanguins de l'organisme. Elle se déclare essentiellement chez l'adulte jeune, et se manifeste le plus souvent par des symptômes cutanéo-muqueux (aphtose), articulaires (douleur) et ophtalmiques (uvéite). Plus rarement les lésions peuvent atteindre le système nerveux (méningite, thrombose veineuse cérébrale), digestif (douleur, saignement) et cardio-vasculaire (thrombose, anévrisme). Plus fréquente au Moyen-Orient et en Asie de l'Est, c'est une maladie rare en Europe et en Amérique du Nord. (fr) La sindrome di Behçet (pronuncia turca: [bɛˈtʃɛt]) è una malattia rara di origine autoimmune. Prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che per primo descrisse nel 1937 i tre principali sintomi che la contraddistinguono (ricorrenti afte orali e genitali oltre a uveite). (it) A doença de Behçet é uma vasculite sistémica (inflamação dos vasos sanguíneos de pequeno e grande calibre. Não é contagiosa. É uma afecção crónica causada por perturbações no sistema imunitário em pessoas com predisposição genética. O sistema imunitário, que por norma protege o organismo humano de agentes estranhos e infecções, produzindo inflamações controladas, torna-se hiperactivo e passa a produzir inflamações imprevisíveis, exageradas e descontroladas. No caso da doença de Behçet estas inflamações podem afectar qualquer estrutura do organismo humano. (pt) Болезнь Бехчета (Адамантиадиса — Бехчета) — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов. Первичные симптомы болезни Адамантиадиса — Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще всего встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдается и у детей. Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии. В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути». В 70-х — 80-х годах XX (ru) |
| rdfs:label | Behçet's disease (en) مرض بهجت (ar) Malaltia de Behçet (ca) Morbus Behçet (de) Νόσος Αδαμαντιάδη-Μπεχτσέτ (el) Enfermedad de Behçet (es) Maladie de Behçet (fr) Penyakit Behçet (in) Sindrome di Behçet (it) 베체트 병 (ko) ベーチェット病 (ja) Ziekte van Behçet (nl) Choroba Behçeta (pl) Doença de Behçet (pt) Болезнь Адамантиадиса — Бехчета (ru) Синдром Бехчета (uk) 貝賽特氏症 (zh) |
| owl:sameAs | freebase:Behçet's disease wikidata:Behçet's disease dbpedia-ar:Behçet's disease dbpedia-az:Behçet's disease dbpedia-ca:Behçet's disease http://ckb.dbpedia.org/resource/نەخۆشیی_بەھجەت dbpedia-de:Behçet's disease dbpedia-el:Behçet's disease dbpedia-es:Behçet's disease dbpedia-fa:Behçet's disease dbpedia-fi:Behçet's disease dbpedia-fr:Behçet's disease dbpedia-he:Behçet's disease http://hy.dbpedia.org/resource/Բեխչետի_հիվանդություն dbpedia-id:Behçet's disease dbpedia-it:Behçet's disease dbpedia-ja:Behçet's disease dbpedia-kk:Behçet's disease dbpedia-ko:Behçet's disease dbpedia-mk:Behçet's disease dbpedia-nl:Behçet's disease http://or.dbpedia.org/resource/ବେସେଟ_ଡିଜିଜ dbpedia-pl:Behçet's disease dbpedia-pt:Behçet's disease dbpedia-ru:Behçet's disease dbpedia-sr:Behçet's disease dbpedia-tr:Behçet's disease http://tt.dbpedia.org/resource/Бехчет_синдромы dbpedia-uk:Behçet's disease dbpedia-vi:Behçet's disease dbpedia-zh:Behçet's disease https://global.dbpedia.org/id/54D69 |
| prov:wasDerivedFrom | wikipedia-en:Behçet's_disease?oldid=1120464788&ns=0 |
| foaf:depiction | wiki-commons:Special:FilePath/Hypopyon.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Behcet.jpg wiki-commons:Special:FilePath/Eyevessels_001.jpg wiki-commons:Special:FilePath/HLA-B*5101_KM2.png |
| foaf:isPrimaryTopicOf | wikipedia-en:Behçet's_disease |
| foaf:name | Behçet's disease (en) |
| is dbo:differentialDiagnosis of | dbr:Anti-Hu_associated_encephalitis dbr:Crohn's_disease dbr:Lhermitte's_sign |
| is dbo:medicalCause of | dbr:Aphthous_stomatitis |
| is dbo:wikiPageDisambiguates of | dbr:Behçet |
| is dbo:wikiPageRedirects of | dbr:Behçet's_syndrome dbr:Behcet's_disease_of_the_optic_nerve dbr:Behcet’s_disease dbr:Behçt's_syndrome dbr:Becet's_disease dbr:Bechet's_disease dbr:Becket's_disease dbr:Behcet's_disease dbr:Adamantiades-Behcet's-disease dbr:Silk_Road_disease dbr:Oculo-oral-genital_syndrome dbr:Oculo-oral-genitial_syndrome dbr:Bechet_Syndrome dbr:Bechet_disease dbr:Bechets dbr:Bechets_Syndrome dbr:Behcet's dbr:Behcet's_Disease dbr:Behcet's_Disease_of_the_Optic_Nerve dbr:Behcet's_Syndrome dbr:Behcet's_syndrome dbr:Behcet_disease dbr:Behcet_syndrome dbr:Behcets dbr:Behcets_disease dbr:Behcet’s_syndrome dbr:Behçet's dbr:Behçet's_disease_of_the_optic_nerve dbr:Behçet-Adamantiades_syndrome dbr:Behçet_disease dbr:Behçet_syndrome dbr:Behçets dbr:Behçet’s_disease dbr:Behçet’s_syndrome dbr:Silk_Road_Disease dbr:Adamandiades-Behçet_syndrome dbr:Adamantiades-Behcet's_syndrome dbr:Adamantiades-Behçet's-disease dbr:Adamantiades-Behçet's_disease dbr:Adamantiades–Behçet's_disease dbr:Morbus_Behçet |
| is dbo:wikiPageWikiLink of | dbr:Captain_of_Destiny dbr:Behçet dbr:Behçet's_syndrome dbr:Rosie_Marcel dbr:Sanya_Richards-Ross dbr:Behcet's_disease_of_the_optic_nerve dbr:Behcet’s_disease dbr:Behçt's_syndrome dbr:Eosinophilia dbr:Episcleritis dbr:List_of_autoimmune_diseases dbr:List_of_eponymous_medical_signs dbr:List_of_eponyms_(A–K) dbr:Paroxysmal_attack dbr:Pathergy dbr:Becet's_disease dbr:Bechet's_disease dbr:Becket's_disease dbr:Behcet's_disease dbr:Benoxaprofen dbr:Dementia dbr:Anti-Hu_associated_encephalitis dbr:Anticipation_(genetics) dbr:Anti–Saccharomyces_cerevisiae_antibody dbr:Aortic_dissection dbr:House_(season_2) dbr:Hulusi_Behçet dbr:Joo_Sae-hyuk dbr:Peptic_ulcer_disease dbr:Relapsing_polychondritis dbr:Retinal_vasculitis dbr:Rheumatism dbr:Uveitis dbr:Vasculitis dbr:Eales_disease dbr:Interleukin_6 dbr:List_of_human_leukocyte_antigen_alleles_associated_with_cutaneous_conditions dbr:List_of_medical_triads,_tetrads,_and_pentads dbr:List_of_neurological_conditions_and_disorders dbr:List_of_physicians dbr:List_of_poisonous_plants dbr:Pre-existing_disease_in_pregnancy dbr:Pseudobulbar_palsy dbr:Crohn's_disease dbr:Meningitis dbr:Erythema_nodosum dbr:Genital_ulcer dbr:RELA dbr:Colchicine dbr:Efek_Rumah_Kaca dbr:Eldad_Ben-Chetrit dbr:Epididymitis dbr:Brachiocephalic_artery dbr:Mycophenolic_acid dbr:The_Mistake_(House) dbr:Aortic_regurgitation dbr:Aphthous_stomatitis dbr:Apremilast dbr:Lhermitte's_sign dbr:Locked_In_(House) dbr:Calcineurin dbr:Chorioretinitis dbr:Short_End_of_the_Stick_(TV_series) dbr:Spondyloarthropathy dbr:Transverse_myelitis dbr:Mediastinitis dbr:Neuro-Behçet's_disease dbr:Azathioprine dbr:Budd–Chiari_syndrome dbr:Cerebral_venous_sinus_thrombosis dbr:Turkey dbr:HLA-B dbr:HLA-B51 dbr:HLA-DQ1 dbr:Lipschütz_ulcer dbr:24_Hours_in_A&E dbr:Anakinra dbr:Akira_Nakajima dbr:Alpha-enolase dbr:Familial_Mediterranean_fever dbr:Chronic_recurrent_multifocal_osteomyelitis dbr:Daniel_L._Kastner dbr:Diagnosis_of_exclusion dbr:Haploinsufficiency_of_A20 dbr:Joyce_Finley_Garrett dbr:List_of_English_words_of_Turkic_origin dbr:ATG5 dbr:Hemoptysis dbr:Adamantiades-Behcet's-disease dbr:Istanbul_University-Cerrahpaşa dbr:Hypopyon dbr:Systemic_vasculitis dbr:Keith_Traylor dbr:Herpetic_gingivostomatitis dbr:Autoimmune_encephalitis dbr:Autoinflammatory_diseases dbr:C._Stephen_Foster dbr:CCDC180 dbr:Fever_of_unknown_origin dbr:Hughes–Stovin_syndrome dbr:Idiopathic_intracranial_hypertension dbr:Inborn_errors_of_carbohydrate_metabolism dbr:Inflammatory_bowel_disease dbr:Infliximab dbr:Interferon_alfa-2b dbr:Nesrin_Özören dbr:Raymond_Wong_Ho-yin dbr:Cerebral_vasculitis dbr:Segmental_arterial_mediolysis dbr:Sister_chromatid_exchange dbr:Superficial_vein_thrombosis dbr:Silk_Road_disease dbr:Valvular_heart_disease dbr:FCRL3 dbr:Immune-mediated_inflammatory_diseases dbr:List_of_skin_conditions dbr:List_of_systemic_diseases_with_ocular_manifestations dbr:Oculo-oral-genital_syndrome dbr:Pleurisy dbr:Thrombophlebitis dbr:Science_and_technology_in_Turkey dbr:Systemic_vasculitides dbr:Mouth_and_genital_ulcers_with_inflamed_cartilage_syndrome dbr:Mouth_ulcer dbr:Multifocal_stenosing_ulceration_of_the_small_intestine dbr:Philip_I._Murray dbr:Retinal_vasculopathy_with_cerebral_leu...halopathy_and_systemic_manifestations dbr:Outline_of_cardiology dbr:Rheumatology dbr:Secondary_systemic_amyloidosis dbr:Oculo-oral-genitial_syndrome dbr:Bechet_Syndrome dbr:Bechet_disease dbr:Bechets dbr:Bechets_Syndrome dbr:Behcet's dbr:Behcet's_Disease dbr:Behcet's_Disease_of_the_Optic_Nerve dbr:Behcet's_Syndrome dbr:Behcet's_syndrome dbr:Behcet_disease dbr:Behcet_syndrome dbr:Behcets dbr:Behcets_disease dbr:Behcet’s_syndrome dbr:Behçet's dbr:Behçet's_disease_of_the_optic_nerve dbr:Behçet-Adamantiades_syndrome dbr:Behçet_disease dbr:Behçet_syndrome dbr:Behçets dbr:Behçet’s_disease dbr:Behçet’s_syndrome dbr:Silk_Road_Disease dbr:Adamandiades-Behçet_syndrome dbr:Adamantiades-Behcet's_syndrome dbr:Adamantiades-Behçet's-disease dbr:Adamantiades-Behçet's_disease dbr:Adamantiades–Behçet's_disease dbr:Morbus_Behçet |
| is dbp:differential of | dbr:Anti-Hu_associated_encephalitis |
| is foaf:primaryTopic of | wikipedia-en:Behçet's_disease |
