Common variable immunodeficiency (original) (raw)

dbo:abstract

العوز المناعي الشائع المتغير هو اضطراب مناعي يتميز بعدوى متكررة ومستويات منخفضة من المضادات الحيوية، وخاصة الأنواع «آي جي جي»، و«آي جي إم» و«آي جي إيه» من الغلوبولين المناعي (آي جي). تشمل الأعراض بشكل عام قابلية التعرض العالية لغزو الأجسام الأجنبية، والمرض الرئوي المزمن وعدوى القناة الهضمية والتهابها. مع ذلك، تختلف الأعراض بشكل كبير من شخص لآخر. تشير صفة «المتغير» إلى المظاهر السريرية المتغايرة للاضطراب، التي تشمل العدوى البكتيرية المتكررة، وزيادة خطر الإصابة بالمرض المناعي واللمفوما بالإضافة إلى الأمراض الهضمية. يُعد «سي في آي دي» مرضًا مستمرًا طوال الحياة. لم يُفهم السبب الكامن خلف «سي في آي دي» بشكل جيد بعد. يُعتبر حذف الجينات المسؤولة عن تشفير بروتينات سطح الخلية ومستقبلات السيتوكين، مثل «سي دي 19»، و«سي دي 20» و«سي دي 21» أحد الأسباب المحتملة. يحدث الحذف عند حدوث طفرة تؤدي إلى فقد جزء من الكروموسوم خلال تنسخ الدنا الذي قد يشمل جينات عدة أو أقل كزوج قاعدة مفرد. بالإضافة إلى ذلك، يتميز المرض بخلل الخلايا التائية، أي انخفاض القدرة التكاثرية. يصعب تشخيص المرض، إذ يستغرق 6-7 سنوات بعد بدئه. يُصنف «سي في آي دي» من أمراض نقص المناعة الأولي. تُعد خيارات العلاج محدودة، وعادةً ما تشمل المعالجة التعويضية بالغلوبولينات المناعية طوال الحياة. يُعتقد أن لهذه المعالجة دور مساعد في انخفاض حالات العدوى البكتيرية. لا يُعتبر هذا العلاج فعالًا بالكامل، إذ يختبر العديد من المصابين أعراضًا أخرى مثل الأمراض الرئوية والأعراض الالتهابية غير المرتبطة بالعدوى. شُخص «سي في آي دي» لأول مرة منذ 60 عام مضى، منذ ذلك الحين، ظهر المرض كفئة سائدة من عيوب الأضداد الأولية. يُشخص المرض قياسيًا من خلال مستويات «آي جي جي» و«آي جي إيه» التي تظهر انحرافين قياسيين أقل من المستوى الطبيعي، مع عدم وجود سبب آخر وراء نقص غاما غلوبولين الدم، مستوى منخفض بشكل شاذ من الغلوبولين المناعي في الدم. تتراوح الإصابة بالمرض بين 1 لكل 25,000 شخص و1 لكل 50,000 شخص حول العالم. (ar)
Das variable Immundefektsyndrom (auch Antikörpermangelsyndrom, englisch Common Variable Immunodeficiency; CVID) ist der beim Menschen am häufigsten zu einer symptomatischen Erkrankung führende angeborene (primäre) Immundefekt. Er ist vor allem gekennzeichnet durch den Mangel an einer bestimmten Klasse von Antikörpern. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, es handelt sich aber mit großer Wahrscheinlichkeit um eine heterogene Gruppe verschiedener einzelner Krankheiten. Betroffene Patienten leiden meist an einer Häufung von Atemwegsinfektionen, daneben gibt es eine Vielzahl weiterer möglicher Symptome. Neben Infektionen verschiedener Körperteile (vor allem durch Bakterien) gehören dazu auch Autoimmunphänomene und Krebserkrankungen. Üblicherweise wird die Erkrankung mit Infusionen von Immunglobulin G behandelt. (de)
Common variable immunodeficiency (CVID) is an immune disorder characterized by recurrent infections and low antibody levels, specifically in immunoglobulin (Ig) types IgG, IgM and IgA. Symptoms generally include high susceptibility to foreign invaders, chronic lung disease, and inflammation and infection of the gastrointestinal tract. CVID affects males and females equally. The condition can be found in children or teens but is generally not diagnosed or recognized until adulthood. The average age of diagnosis is between 20 and 50. However, symptoms vary greatly between people. "Variable" refers to the heterogeneous clinical manifestations of this disorder, which include recurrent bacterial infections, increased risk for autoimmune disease and lymphoma, as well as gastrointestinal disease. CVID is a lifelong disease. (en)
La inmunodeficiencia común variable (IDCV) o variable común (IDVC) es un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una disminución del isotipo IgG de anticuerpo acompañado de un descenso de IgM o IgA. (es)
L'Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable, appelé aussi déficit immunitaire commun variable consiste en un groupe de maladies hétérogènes qui aboutissent à un déficit immunitaire d'expression et de gravité variable. Il existe un déficit net, quoique incomplet du dosage des immunoglobulines sériques. (fr)
分類不能型免疫不全症（ぶんるいふのうがためんえきふぜんしょう、Common variable immunodeficiency、CVID）は、特に免疫グロブリン「Ig」タイプのIgG、IgM、IgAにおいて、感染症の再発と低抗体を特徴とする免疫障害。一般的に症状には、外来の侵入者に対する高い感受性、慢性的肺疾患、胃腸炎が含まれる。この病気は男性と女性に等しく発生する。この状態は子供や10代に見られるが、一般的には成人になるまで診断も認識もされない。診断時の平均年齢は20-50歳である。ただし、症状は人によって大きく異なる。「Variable」とは、再発性細菌感染、自己免疫疾患、リンパ腫、胃腸疾患のリスクの増加を含む、この病気の不均一な臨床症状を指す。CVIDは生涯にわたる病気である。 CVIDの原因はよく分かっていない。 CD19、CD20、CD21、CD80などの細胞表面タンパク質や、サイトカイン受容体を形作る遺伝子の欠失が原因である可能性がある。この疾患は、T細胞の欠陥、すなわち増殖機能の低下によって定義される。この病気は診断が難しく、発症後診断までに平均6-7年かかる。CVIDは原発性免疫不全症候群である。治療の選択肢は限られており、通常、生涯にわたる免疫グロブリン補充療法が行われる。この治療法は、細菌感染を減らすのに役立つと考えられている。この治療だけでは完全に効果的ではなく、多くの人がなお肺疾患や非感染性の炎症などの他の症状を経験している。 CVIDは60年以上前に最初に診断され、それ以来、一次抗体欠損症の主要な例として浮上してきた。世界中で2万5000人に1人から5万人に1人が罹患していると考えられている。 (ja)
L'immunodeficienza comune variabile (CVID) è una categoria clinico-diagnostica che comprende un gruppo eterogeneo di soggetti, in genere adulti, che presentano una serie di manifestazioni cliniche comuni dovute ad un difetto di produzione delle classi più importanti di immunoglobuline. (it)
Common-variabele immunodeficiency afgekort CVID, is een vorm van primaire immuundeficiëntie (PID) die wordt gedefinieerd als een immunologische dysfunctie die gewoonlijk wordt veroorzaakt door een genetische afwijking, al is in dit geval de oorzaak vaak niet gekend of te vinden. Het is de meest voorkomende vorm van PID, alhoewel de aandoening met een prevalentie van 1 op de 50.000 vooralsnog een relatief zeldzame ziekte betreft. CVID is een overkoepelende naam voor ongeveer 27 PID's, die allemaal ongeveer dezelfde symptomen hebben. CVID wordt gekenmerkt door een laag niveau van specifieke proteïnen in het bloedplasma (immunoglobulinen). Dit wordt ook wel hypogammaglobulinemie genoemd. Het gevolg hiervan is een verlies van antilichamen en een verminderd vermogen om infecties te bestrijden. (nl)
Variabel immunbrist (engelska: Common variable immunodeficiency (CVID)) är en paraplyterm för en heterogen grupp immunbristsjukdomar karakteriserade av antikroppsbrist (hypogammaglobulinemi). Plasmaceller, som är högt differentierade B-celler specialiserade på att producera antikroppar, saknas hos personer med variabel immunbrist, men antalet mogna B-celler brukar vara normalt vilket tyder på en defekt hos den antigenspresentation som krävs för att en mogen B-cell ska kunna differentiera. Sjukdomen ter sig likt X-kromosombunden agammaglobulinemi (XLA) med ökad känslighet för bakteriella infektioner, men med skillnaden att män och kvinnor drabbas i lika stor utsträckning, samt att medelåldern för diagnos vid CVID är 28 år medan XLA oftast upptäcks inom det första levnadsåret. CVID är även associerat med en ökad sannolikhet att utveckla autoimmuna sjukdomar. Behandling av sjukdomen sker med livslång substitution av antikroppar samt antibiotika vid infektioner. Vaccin är oftast inte meningsfullt då kroppen till följd av sjukdomen inte kan producera något effektivt antikroppsförsvar. De vacciner som består av levande, försvagade organismer kan dessutom vara riskabla att ge till patienter med CVID på grund av det nedsatta immunförsvar som sjukdomen innebär. (sv)

dbo:complications

Autoimmune manifestations; increased risk ofmalignanciessuch asgastric carcinomas,non-Hodgkin lymphoma; lymphocytic infiltration of tissues;nodular regenerative hyperplasia;enteropathy

dbo:differentialDiagnosis

dbo:diseasesDB

3274

dbo:eMedicineSubject

ped (en)

dbo:eMedicineTopic

444 (en)

dbo:icd10

D83.

dbo:icd9

279.06

dbo:medicalCause

dbr:Heterogeneous_condition

dbo:meshId

D017074

dbo:omim

607594 (xsd:integer)

dbo:orpha

1572

dbo:symptom

dbo:treatment

dbr:Immunoglobulin

dbo:wikiPageExternalLink

dbo:wikiPageID

3011148 (xsd:integer)

dbo:wikiPageLength

28764 (xsd:nonNegativeInteger)

dbo:wikiPageRevisionID

1122714875 (xsd:integer)

dbo:wikiPageWikiLink

dbp:causes

Uncertain; at least 30% have an identified heterogeneous gene mutation and/or inheritance of mutations (en)

dbp:complications

Autoimmune manifestations; increased risk of malignancies such as gastric carcinomas, non-Hodgkin lymphoma; lymphocytic infiltration of tissues; nodular regenerative hyperplasia; enteropathy (en)

dbp:date

2010-06-10 (xsd:date)

dbp:diagnosis

Exclusion of other possible causes of hypogammaglobulinemia (en)

dbp:differential

Age <4: leaky SCID, transient hypogammaglobulinemia of infancy, XLP, XLA, hyper-IgM syndromes, myelodysplastic syndromes, Wiskott-Aldrich syndrome, rare combined immune deficiencies, cystic fibrosis, HIV (en)
Varies by age group (en)
Age >56: thymoma, lymphoid malignancies, side effects of medications , loss of immunoglobulin due to renal/gut disease (en)
Age 5-55: loss of immunoglobulin due to renal/gut disease; side effects of medications (en)

dbp:diseasesdb

3274 (xsd:integer)

dbp:duration

dbr:Chronic_condition

dbp:emedicinesubj

ped (en)

dbp:emedicinetopic

444 (xsd:integer)

dbp:frequency

Less than 1 in 30,000 (en)

dbp:icd

279.060000 (xsd:double)
(en)
D83. (en)

dbp:meshid

D017074 (en)

dbp:name

Common variable immunodeficiency (en)

dbp:omim

607594 (xsd:integer)

dbp:onset

-20.0

dbp:orphanet

1572 (xsd:integer)

dbp:prognosis

1.0414008E9

dbp:symptoms

Hypogammaglobulinemia, recurrent opportunistic infections, fatigue (en)

dbp:treatment

Immunoglobulin replacement therapy, symptom management (en)

dbp:types

CVID1, CVID2, CVID3, CVID4, CVID5, CVID6 (en)

dbp:url

https://web.archive.org/web/20100610121738/http:/www.ncbi.nlm.nih.gov/bookshelf/br.fcgi%3Fbook=gene&part=cvid

dbp:wikiPageUsesTemplate

dbp:wordnet_type

http://www.w3.org/2006/03/wn/wn20/instances/synset-disease-noun-1

dcterms:subject

gold:hypernym

dbr:Disorder

rdf:type

rdfs:comment

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) o variable común (IDVC) es un grupo heterogéneo de trastornos que se caracterizan por una disminución del isotipo IgG de anticuerpo acompañado de un descenso de IgM o IgA. (es)
L'Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable, appelé aussi déficit immunitaire commun variable consiste en un groupe de maladies hétérogènes qui aboutissent à un déficit immunitaire d'expression et de gravité variable. Il existe un déficit net, quoique incomplet du dosage des immunoglobulines sériques. (fr)
L'immunodeficienza comune variabile (CVID) è una categoria clinico-diagnostica che comprende un gruppo eterogeneo di soggetti, in genere adulti, che presentano una serie di manifestazioni cliniche comuni dovute ad un difetto di produzione delle classi più importanti di immunoglobuline. (it)
العوز المناعي الشائع المتغير هو اضطراب مناعي يتميز بعدوى متكررة ومستويات منخفضة من المضادات الحيوية، وخاصة الأنواع «آي جي جي»، و«آي جي إم» و«آي جي إيه» من الغلوبولين المناعي (آي جي). تشمل الأعراض بشكل عام قابلية التعرض العالية لغزو الأجسام الأجنبية، والمرض الرئوي المزمن وعدوى القناة الهضمية والتهابها. مع ذلك، تختلف الأعراض بشكل كبير من شخص لآخر. تشير صفة «المتغير» إلى المظاهر السريرية المتغايرة للاضطراب، التي تشمل العدوى البكتيرية المتكررة، وزيادة خطر الإصابة بالمرض المناعي واللمفوما بالإضافة إلى الأمراض الهضمية. يُعد «سي في آي دي» مرضًا مستمرًا طوال الحياة. (ar)
Das variable Immundefektsyndrom (auch Antikörpermangelsyndrom, englisch Common Variable Immunodeficiency; CVID) ist der beim Menschen am häufigsten zu einer symptomatischen Erkrankung führende angeborene (primäre) Immundefekt. Er ist vor allem gekennzeichnet durch den Mangel an einer bestimmten Klasse von Antikörpern. Die genaue Ursache der Erkrankung ist unbekannt, es handelt sich aber mit großer Wahrscheinlichkeit um eine heterogene Gruppe verschiedener einzelner Krankheiten. Betroffene Patienten leiden meist an einer Häufung von Atemwegsinfektionen, daneben gibt es eine Vielzahl weiterer möglicher Symptome. Neben Infektionen verschiedener Körperteile (vor allem durch Bakterien) gehören dazu auch Autoimmunphänomene und Krebserkrankungen. Üblicherweise wird die Erkrankung mit Infusionen v (de)
Common variable immunodeficiency (CVID) is an immune disorder characterized by recurrent infections and low antibody levels, specifically in immunoglobulin (Ig) types IgG, IgM and IgA. Symptoms generally include high susceptibility to foreign invaders, chronic lung disease, and inflammation and infection of the gastrointestinal tract. CVID affects males and females equally. The condition can be found in children or teens but is generally not diagnosed or recognized until adulthood. The average age of diagnosis is between 20 and 50. However, symptoms vary greatly between people. "Variable" refers to the heterogeneous clinical manifestations of this disorder, which include recurrent bacterial infections, increased risk for autoimmune disease and lymphoma, as well as gastrointestinal disease. (en)
分類不能型免疫不全症（ぶんるいふのうがためんえきふぜんしょう、Common variable immunodeficiency、CVID）は、特に免疫グロブリン「Ig」タイプのIgG、IgM、IgAにおいて、感染症の再発と低抗体を特徴とする免疫障害。一般的に症状には、外来の侵入者に対する高い感受性、慢性的肺疾患、胃腸炎が含まれる。この病気は男性と女性に等しく発生する。この状態は子供や10代に見られるが、一般的には成人になるまで診断も認識もされない。診断時の平均年齢は20-50歳である。ただし、症状は人によって大きく異なる。「Variable」とは、再発性細菌感染、自己免疫疾患、リンパ腫、胃腸疾患のリスクの増加を含む、この病気の不均一な臨床症状を指す。CVIDは生涯にわたる病気である。 CVIDの原因はよく分かっていない。 CD19、CD20、CD21、CD80などの細胞表面タンパク質や、サイトカイン受容体を形作る遺伝子の欠失が原因である可能性がある。この疾患は、T細胞の欠陥、すなわち増殖機能の低下によって定義される。この病気は診断が難しく、発症後診断までに平均6-7年かかる。CVIDは原発性免疫不全症候群である。 CVIDは60年以上前に最初に診断され、それ以来、一次抗体欠損症の主要な例として浮上してきた。世界中で2万5000人に1人から5万人に1人が罹患していると考えられている。 (ja)
Common-variabele immunodeficiency afgekort CVID, is een vorm van primaire immuundeficiëntie (PID) die wordt gedefinieerd als een immunologische dysfunctie die gewoonlijk wordt veroorzaakt door een genetische afwijking, al is in dit geval de oorzaak vaak niet gekend of te vinden. Het is de meest voorkomende vorm van PID, alhoewel de aandoening met een prevalentie van 1 op de 50.000 vooralsnog een relatief zeldzame ziekte betreft. CVID is een overkoepelende naam voor ongeveer 27 PID's, die allemaal ongeveer dezelfde symptomen hebben. (nl)
Variabel immunbrist (engelska: Common variable immunodeficiency (CVID)) är en paraplyterm för en heterogen grupp immunbristsjukdomar karakteriserade av antikroppsbrist (hypogammaglobulinemi). Plasmaceller, som är högt differentierade B-celler specialiserade på att producera antikroppar, saknas hos personer med variabel immunbrist, men antalet mogna B-celler brukar vara normalt vilket tyder på en defekt hos den antigenspresentation som krävs för att en mogen B-cell ska kunna differentiera. (sv)

rdfs:label

Common variable immunodeficiency (en)
عوز مناعي شائع متغير (ar)
Variables Immundefektsyndrom (de)
Inmunodeficiencia común variable (es)
Hypogammaglobulinémie commune d'expression variable (fr)
Immunodeficienza comune variabile (it)
分類不能型免疫不全症 (ja)
Common-variable immunodeficiency (nl)
Imunodeficiência comum variável (pt)
Variabel immunbrist (sv)

owl:sameAs

prov:wasDerivedFrom

wikipedia-en:Common_variable_immunodeficiency?oldid=1122714875&ns=0

foaf:isPrimaryTopicOf

wikipedia-en:Common_variable_immunodeficiency

foaf:name

Common variable immunodeficiency (en)

is dbo:wikiPageRedirects of

is dbo:wikiPageWikiLink of

is foaf:primaryTopic of

wikipedia-en:Common_variable_immunodeficiency