لمفومات الخلايا البائية في المنطقة الهامشية (بالإنجليزية: Marginal zone B-cell lymphomas)، وتُعرف أيضًا بلمفومات المنطقة الهامشية (إم زد إل إس)، مجموعة متغايرة من اللمفومات المشتقة من التحول الخبيث للخلايا البائية المتوضعة في المنطقة الهامشية. تمثل الخلايا البائية في المنطقة الهامشية خلايا لمفاويةً فطريةً تعمل عادةً على رفع الاستجابة المناعية الضدية المعتمدة على الغلوبيولين المناعي إم لمولدات الضد التي تقدمها العوامل المعدية والأنسجة المتضررة. تنتمي هذه الخلايا إلى اللمفاويات البائية التي تنشأ من الجريبات اللمفية الثانوية وتنضج فيها، ثم تنتقل إلى المنطقة الهامشية من النسيج اللمفي المرتبط بالمخاطية (أي «مالت») والطحال والعقد اللمفاوية. يُعد نسيج «مالت» نظامًا منتشرًا من تجمعات صغيرة من النسيج اللمفاوي الموجود في العديد من المواقع الغشائية تحت المخاطية في الجسم مثل السبيل المعدي المعوي والفم والجوف الأنفي والبلعوم والغدة الدرقية والثدي والرئة والغدد اللعابية والعينين والجلد والطحال البشري. في عام 2016، صنفت منظمة الصحة العالمية لمفومات المنطقة الهامشية إلى ثلاثة أنماط مختلفة: * لمفومات المنطقة الهامشية خارج العقدية (إي إم زد إل): لمفومات تتطور في المنطقة الهامشية في النسيج خارج العقدي، وأغلبها في النسج اللمفية المرتبطة بالمخاطيات، وتُسمى غالبًا «لمفومات المنطقة الهامشية للنسيج اللمفاوي المرتبط بالمخاطيات»، أو ببساطة لمفومات «مالت». * لمفومات المنطقة الهامشية الطحالية (إس إم زد إل): لمفومات المنطقة الهامشية التي يقتصر نموها بدئيًا على الطحال ونخاع العظم والدم. * لمفومات المنطقة الهامشية العقدية (إن إم زد إل): لمفومات المنطقة الهامشية التي يقتصر نموها بدئيًا على العقد اللمفية ونخاع العظم والدم. تحتوي جميع هذه الأنماط على خلايا لمفاوية بائية خبيثة، لكنها تختلف في النسج التي تصيبها وفسيولوجيتها المرضية وتظاهراتها السريرية وإنذارها وعلاجها. تمثل لمفومات المنطقة لهامشية 5-17% من جميع حالات لمفوما لا هودجكن، وتبلغ نسبة الأشكال خارج العقدية والطحالية والعقدية 50-70% و ~20% و ~10% على الترتيب من جميع هذه اللمفومات. تصيب هذه الأنماط الثلاثة غالبًا المتقدمين في السن (65-68 عامًا)، وهي أمراض بطيئة النمو يمكن علاج المصابين بها من غير العرضيين باتباع إستراتيجية الانتظار اليقظ، لكن الشكل العقدي يحمل نتائج أسوأ نوعًا ما على المدى البعيد من النمطين الآخرين. قد يتطور أي نمط من لمفومات المنطقة الهامشية -وخاصةً لمفوما الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة- إلى لمفومات أكثر غزوًا في حالات نادرة جدًا. تترافق لمفومات المنطقة الهامشية في حالات عديدة مع تحريض مستمر للجهاز المناعي نتيجة الالتهاب المزمن المرافق للعدوى أو الأمراض المناعية الذاتية المصاحبة لها، وهذه إحدى خصائصها المميزة. تترافق الحالات المرضية من هذه اللمفومات مع بعض العوامل الممرضة المعدية، وبذلك يمكن الشفاء منها بعلاج العامل الممرض المسبب أو المرافق لها. (ar)
Els limfomes de cèl·lules B de la zona marginal, també coneguts com a limfomes de la zona marginal (LZM), són un grup heterogeni de limfomes que deriven de la transformació maligna de . Les cèl·lules B de la zona marginal són que normalment funcionen muntant ràpidament respostes immunitàries dels anticossos IgM als antígens com els presentats per agents infecciosos i teixits danyats. Són limfòcits B que s'originen i maduren en i després es mouen a les del (o TLAM, més sovint abreviat a MALT de mucosa-associated lymphoid tissue), la melsa, o nòduls limfàtics. El teixit limfoide associat a les mucoses és un sistema difús de petites concentracions de teixit limfoide que es troba en diversos llocs de membrana submucosa del cos com el tracte gastrointestinal, la boca, la cavitat nasal, la faringe, la tiroide, els pits, el pulmó, les glàndules salivals, l'ull, la pell i la melsa humana. El 2016, l'Organització Mundial de la Salut va classificar els LZM en tres tipus diferents. Els limfomes de zona marginal extranodal (LZMEN) són LZM que es desenvolupen en teixits extranodals. La majoria dels LZM es desenvolupen en TLAM i sovint es denominen LZM extranodal de teixit limfoide associat a la mucosa o, més simplement, limfomes TLAM (o limfomes MALT). Els limfomes de la zona marginal esplènica (LZME) són LZM que inicialment es limiten a la melsa, medul·la òssia, i la sang. Els limfomes de zona marginal nodal (LZMN) són LZM inicialment confinats als nòduls limfàtics, medul·la òssia, i sang. Mentre que tots aquests LZM impliquen limfòcits B malignes, difereixen no només en els teixits que impliquen, sinó també en la seva patofisiologia, presentacions clíniques, pronòstics i tractaments. Els LZM representen el 5-17% de tots els limfomes no hodgkinians amb les formes extranodal, esplènica i nodal que representen el 50-70%, ~20%, i ~10% de tots els LZM. Els tres subtipus de LZM ocorren més sovint en persones de més de 65-68 anys i són inicialment malalties asimptomàtiques, de les quals llavors sols se'n fa un seguiment. No obstant això, el LZMN tenen una evolució una mica pitjor a llarg termini que els altres subtipus i qualsevol dels subtipus LZM pot progressar en un baix percentatge de casos a una forma més agressiva, un (LBDCG). Una de les característiques més distintives dels LZM és que molts casos estan associats amb la simulació persistent del sistema immunitari per la inflamació crònica que acompanya les infeccions o malalties autoimmunitàries. Els casos LZM associats amb certs patògens infecciosos es poden curar per tractament dirigit als patògens que causen o s'associen amb aquestes infeccions. A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 82% i per a dones al voltant del 82%. (ca)
Marginal zone B-cell lymphomas, also known as marginal zone lymphomas (MZLs), are a heterogeneous group of lymphomas that derive from the malignant transformation of marginal zone B-cells. Marginal zone B cells are innate lymphoid cells that normally function by rapidly mounting IgM antibody immune responses to antigens such as those presented by infectious agents and damaged tissues. They are lymphocytes of the B-cell line that originate and mature in secondary lymphoid follicles and then move to the marginal zones of mucosa-associated lymphoid tissue (i.e. MALT), the spleen, or lymph nodes. Mucosa-associated lymphoid tissue is a diffuse system of small concentrations of lymphoid tissue found in various submucosal membrane sites of the body such as the gastrointestinal tract, mouth, nasal cavity, pharynx, thyroid gland, breast, lung, salivary glands, eye, skin and the human spleen. In 2016, the World Health Organization classified MZLs into three different types. Extranodal marginal zone lymphomas (EMZLs) are MZLs that develop in extranodal tissues. Most EMZLs develop in MALT and are often termed extranodal MZL of mucosa-associated lymphoid tissue or, more simply, MALT lymphomas. Splenic marginal zone lymphomas (SMZLs) are MZLs that initially are confined to the spleen, bone marrow, and blood. Nodal marginal zone lymphomas (NMZs) are MZLs initially confined to lymph nodes, bone marrow, and blood. While all of these MZL involve malignant B-cells, they differ not only in the tissues they involve but also in their pathophysiology, clinical presentations, prognoses, and treatments. MZLs represent 5–17% of all Non-Hodgkin lymphomas with the extranodal, splenic, and nodal forms accounting for 50–70%, ~20%, and ~10% of all MZLs. The three MZL subtypes occur more often in older people (age 65–68 years) and are indolent diseases that may, in people without symptoms, be initially treated by a watchful waiting strategy. However, NMZL carries a somewhat worse long term outcome than the other subtypes and any of the MZL subtypes may progress in a low percentage of cases to a more aggressive lymphoma, particularly diffuse large B-cell lymphoma. One of the most distinctive feature of MZL is that many cases are associated with the persistent simulation of the immune system by the chronic inflammation that accompanies infections or autoimmune diseases. MZL cases associated with certain infectious pathogens can be cured by treatment directed at the pathogens causing or associated with these infections. (en)
Het marginalezonelyfoom (MZL) is een indolent/laaggradig non-hodgkinlymfoom (lymfeklierkanker). Het lymfoom ontstaat uit ongeremde celdeling tijdens de uitrijping van kleincellige B-lymfocyten vanuit de marginale zone van de lymfeknoop.De meeste patiënten zijn ouder dan 60 jaar, maar het lymfoom treft ook jongvolwassenen (20 jaar en ouder).Meestal hebben patiënten geen of weinig klachten, waardoor het lymfoom vaak laat wordt ontdekt. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen. (nl)
Het marginalezonelyfoom (MZL) is een indolent/laaggradig non-hodgkinlymfoom (lymfeklierkanker). Het lymfoom ontstaat uit ongeremde celdeling tijdens de uitrijping van kleincellige B-lymfocyten vanuit de marginale zone van de lymfeknoop.De meeste patiënten zijn ouder dan 60 jaar, maar het lymfoom treft ook jongvolwassenen (20 jaar en ouder).Meestal hebben patiënten geen of weinig klachten, waardoor het lymfoom vaak laat wordt ontdekt. Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen. (nl)
لمفومات الخلايا البائية في المنطقة الهامشية (بالإنجليزية: Marginal zone B-cell lymphomas)، وتُعرف أيضًا بلمفومات المنطقة الهامشية (إم زد إل إس)، مجموعة متغايرة من اللمفومات المشتقة من التحول الخبيث للخلايا البائية المتوضعة في المنطقة الهامشية. تمثل الخلايا البائية في المنطقة الهامشية خلايا لمفاويةً فطريةً تعمل عادةً على رفع الاستجابة المناعية الضدية المعتمدة على الغلوبيولين المناعي إم لمولدات الضد التي تقدمها العوامل المعدية والأنسجة المتضررة. في عام 2016، صنفت منظمة الصحة العالمية لمفومات المنطقة الهامشية إلى ثلاثة أنماط مختلفة: (ar)
Els limfomes de cèl·lules B de la zona marginal, també coneguts com a limfomes de la zona marginal (LZM), són un grup heterogeni de limfomes que deriven de la transformació maligna de . Les cèl·lules B de la zona marginal són que normalment funcionen muntant ràpidament respostes immunitàries dels anticossos IgM als antígens com els presentats per agents infecciosos i teixits danyats. Són limfòcits B que s'originen i maduren en i després es mouen a les del (o TLAM, més sovint abreviat a MALT de mucosa-associated lymphoid tissue), la melsa, o nòduls limfàtics. El teixit limfoide associat a les mucoses és un sistema difús de petites concentracions de teixit limfoide que es troba en diversos llocs de membrana submucosa del cos com el tracte gastrointestinal, la boca, la cavitat nasal, la f (ca)
Marginal zone B-cell lymphomas, also known as marginal zone lymphomas (MZLs), are a heterogeneous group of lymphomas that derive from the malignant transformation of marginal zone B-cells. Marginal zone B cells are innate lymphoid cells that normally function by rapidly mounting IgM antibody immune responses to antigens such as those presented by infectious agents and damaged tissues. They are lymphocytes of the B-cell line that originate and mature in secondary lymphoid follicles and then move to the marginal zones of mucosa-associated lymphoid tissue (i.e. MALT), the spleen, or lymph nodes. Mucosa-associated lymphoid tissue is a diffuse system of small concentrations of lymphoid tissue found in various submucosal membrane sites of the body such as the gastrointestinal tract, mouth, nasal (en)