Myeloproliferative neoplasm (original) (raw)
مرض التكاثر النقوي (بالإنجليزية: Myeloproliferative neoplasm) هو مجموعة من الأمراض التي تتعلق بنخاع العظم. تتميز هذه الأمراض بزيادة غير طبيعية في أعداد الخلايا النقوية في نخاع العظم. تم اقتراح هذا الاسم بواسطة طبيب أمراض الدم ويليام دامشك. يتم تصنيف الأمراض التالية تحت هذا الاسم: * أبيضاض الدم النقوي المزمن (بالإنجليزية: chronic myeloid leukemia). * كثرة الصفيحات مجهولة السبب (بالإنجليزية: essential thrombocytosis). * كثرة الحمر الحقيقية أو الأولية (باللاتينية: polycythaemia vera). * تليف نقوي (بالإنجليزية: myelofibrosis).
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| dbo:abstract | El terme síndrome mieloproliferativa es referit a les neoplàsies mieloproliferatives (NMP), que són un grup de càncers hematològics rars en què es produeixen excés de glòbuls vermells, leucòcits o plaquetes a la medul·la òssia. Mielo es refereix a la medul·la òssia, proliferativa descriu el ràpid creixement de les cèl·lules sanguínies i la neoplàsia descriu aquest creixement com a anormal i incontrolat. La sobreproducció de cèl·lules sanguínies s'associa sovint amb una , per exemple en els marcadors del gen , CALR, TET2 i MPL. En casos rars, algunes NMP com la poden accelerar-se i convertir-se en leucèmia mieloide aguda. A Catalunya, té una taxa de supervivència a cinc anys per a homes al voltant del 83% i per a dones al voltant del 84%. (ca) مرض التكاثر النقوي (بالإنجليزية: Myeloproliferative neoplasm) هو مجموعة من الأمراض التي تتعلق بنخاع العظم. تتميز هذه الأمراض بزيادة غير طبيعية في أعداد الخلايا النقوية في نخاع العظم. تم اقتراح هذا الاسم بواسطة طبيب أمراض الدم ويليام دامشك. يتم تصنيف الأمراض التالية تحت هذا الاسم: * أبيضاض الدم النقوي المزمن (بالإنجليزية: chronic myeloid leukemia). * كثرة الصفيحات مجهولة السبب (بالإنجليزية: essential thrombocytosis). * كثرة الحمر الحقيقية أو الأولية (باللاتينية: polycythaemia vera). * تليف نقوي (بالإنجليزية: myelofibrosis). (ar) Unter dem Begriff der Myeloproliferativen Neoplasie (MPN, von altgriechisch µυελός myelos, deutsch ‚Mark‘, gemeint ist das Knochenmark, nicht das Rückenmark, Proliferation von lateinisch proles ‚Nachwuchs‘, gemeint ist Zellwachstum und -vermehrung sowie Neoplasie für ‚Neubildung‘) werden eine Reihe von malignen chronischen Bluterkrankungen der myeloischen Reihe zusammengefasst. Der Begriff stammt aus der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2008 und hat seitdem einen genau definierten Bedeutungsinhalt. Im Jahr 2016 wurden die Diagnosekriterien durch die WHO aktualisiert. (de) El síndrome mieloproliferativo crónico es un conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares de alguna de las células sanguíneas animales, incluyendo los humanos. Por lo común, afectan la maduración de dichos precursores en fases avanzadas de la diferenciación, como dato diferencial con respecto a los síndromes mieloproliferativos agudos. El concepto de enfermedad mieloproliferativa fue propuesto por primera vez en 1951, por el hematólogo . (es) Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are a group of rare blood cancers in which excess red blood cells, white blood cells or platelets are produced in the bone marrow. Myelo refers to the bone marrow, proliferative describes the rapid growth of blood cells and neoplasm describes that growth as abnormal and uncontrolled. The overproduction of blood cells is often associated with a somatic mutation, for example in the JAK2, CALR, TET2, and MPL gene markers. In rare cases, some MPNs such as primary myelofibrosis may accelerate and turn into acute myeloid leukemia. (en) Penyakit mieloproliferatif adalah kelompok penyakit yang timbul akibat sumsum tulang memproduksi sel darah putih, sel darah merah atau keping darah (trombosit) dalam jumlah yang berlebihan. Penyakit ini terbagi dalam enam tipe yaitu leukemia mielositik granulositik kronis akibat banyaknya sel darah putih yang bentuknya tidak normal, polisitemia vera karena peningkatan sel darah merah, mielofibrosis karena sel darah merah dan sel darah putih yang berlebih, trombositemia esensial karena peningkatan jumlah trombosit, leukemia neutrofilik kronis karena jumlah sel darah putih jenis neutrofil, dan leukemia eosinofilik kronis karena jumlah sel darah putih jenis eosinofil dalam darah dan jaringan tubuh yang lain. Gejala penyakit ini adalah sesak napas, tubuh terasa lemas, nyeri kepala, berkeringat pada malam hari, mudah berdarah, mudah memar, demam, dan mudah terkena infeksi. Penyebab penyakit ini belum diketahui dengan pasti, tetapi diduga disebabkan karena adanya perubahan gen, infeksi virus, keracunan zat tertentu, dan terpapar radiasi. (in) Un syndrome myéloprolifératif est une maladie caractérisée par une production anormale, d'allure cancéreuse, de certains types de cellules sanguines dans la moelle osseuse. Il s'agit d'une prolifération clonale des cellules souches et progénitrices hématopoïétiques qui conservent une capacité de différenciation à l'inverse des leucémies aiguës. Il peut éventuellement évoluer en leucémie aiguë myéloïde, ou encore en secondaire. La prolifération prédomine sur un secteur médullaire selon la maladie. Ainsi il existe 4 grands syndromes myéloprolifératifs : Il existe des syndromes myéloprolifératifs plus rares : - la (LCE)caractérisée par la prolifération anormale de polynucléaires éosinophiles dans le sang, la moelle osseuse et les tissus, et qui présente une absence de réarrangement PDGFRA : le gène de fusion FIP1L1-PDGFRA , 146 cas diagnostiqués en France en 2016. - la (LCN)caractérisée par la prolifération anormale de polynucléaires neutrophiles dans le sang, la moelle osseuse et les tissus, et qui présente la mutation de CSF3R, d'après l'OMS seulement 200 cas environ dans le monde. - Les caractérisées par la prolifération anormale de mastocytes sous l’effet d’une mutation activatrice acquise du gène CKIT (D816V) Enfin, il existe des formes mixtes de syndromes myéloprolifératifs-syndromes myélodysplasiques : on peut citer notamment la leucémie myélomonocytaire chronique, les leucémies myéloïdes chroniques atypiques BCR-ABL négatives. * Portail de la médecine * Portail de l’hématologie (fr) Le neoplasie mieloproliferative (o sindromi mieloproliferative) sono quadri patologici caratterizzati da abnorme proliferazione di cellule staminali della linea mieloide del midollo osseo. Possono riguardare dunque i globuli rossi, i globuli bianchi e/o le piastrine. In alcuni casi può essere presente una fibrosi del midollo osseo e la riattivazione di emopoiesi extramidollare (nel fegato e nella milza). (it) Een myeloproliferatieve aandoening is een hematologische aandoening van het beenmerg waarbij overmatige celdeling optreedt. Tot de myeloproliferatieve aandoeningen worden de volgende chronische aandoeningen gerekend: * Chronische myeloïde leukemie (CML) * Myelofibrose * Polycythaemia vera * Essentiële trombocytemie Een myeloproliferatieve aandoening is verwant aan en kan zich ontwikkelen tot een van de volgende aandoeningen: * Myelodysplastische syndroom * Acute myeloïde leukemie * Juveniele MyeloMonocytaire Leukemie De genoemde ziektebeelden zijn in de meeste gevallen goed van elkaar te onderscheiden, maar bij sommige patiënten is het moeilijk de aandoening in te delen. Het beeld en de symptomen zijn dan een mix van twee of meer ziektebeelden, waardoor een diagnosefout een risico is. Daarnaast kan het ene ziektebeeld overgaan in het andere ziektebeeld. (nl) 骨髄増殖性腫瘍（こつずいぞうしょくせいしゅよう、英名：Myeloproliferative neoplasms、略称：MPN）とは、骨髄系腫瘍の一つであり、造血幹細胞レベルの遺伝子変異から幼若細胞から成熟細胞までの各成熟段階の血液細胞が骨髄で異常増殖を起こす疾患である。すなわち分化障害のない腫瘍性の疾患である。ただし原発性骨髄線維症ではやがて骨髄が線維化して血液細胞は減少する。したがって急性骨髄性白血病の場合白血球裂孔が存在するのに対して、慢性骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病では白血球裂孔が存在しない。また悪性リンパ腫との差としてはWHO分類で示されているように悪性リンパ腫は由来細胞で分類される。多くの場合、骨髄増殖性疾患とは慢性型の事を言う。 尚、骨髄増殖性腫瘍はWHO分類では、骨髄増殖性疾患（こつずいぞうしょくせいしっかん、英名：Myeloproliferative disease、略称：MPD）から2008年改訂のWHO分類第4版にて改名されたものである。骨髄増殖性疾患(MPD)の名称も2010年現在、一般的に使われているが、両者は同じ疾患群のことを示している。 (ja) Zespoły mieloproliferacyjne (ang. myeloproliferative syndrome, MPS) – grupa chorób charakteryzujących się nadprodukcją jednego lub kilku składników morfotycznych krwi. Nazwa została po raz pierwszy wprowadzona w 1951 roku przez Williama Damesheka. (pl) As neoplasias mieloproliferativas (NPM), doenças mieloproliferativas, Síndromes mieloproliferativas crônicas ou distúrbios mieloproliferativos (do grego ''neo-'', nova; ''-plasis'', formação; ''myelos'' medular) são um grupo de doenças da medula óssea em que um excesso de células são produzidas. Podem evoluir para uma síndrome mielodisplásica. O conceito de mieloproliferativas doença foi proposto pela primeira vez em 1951 pelo hematologista William Dameshek. Na classificação de doenças hematológicas mais recente da Organização Mundial de Saúde, este grupo de doenças foi renomeada de "doenças mieloproliferativas" para "neoplasias mieloproliferativas. Um leve aumento do número de células sanguíneas pode não causar nenhum sintoma, mas um aumento moderado possui alto risco de complicações como trombose, anemia e imunodeficiência. (pt) Myeloproliferativa neoplasier (MPNs), även kallat myeloproliferativa sjukdomar (en. myeloproliferative diseases, MPDs), är en grupp sjukdomar där benmärgen producerar ett överskott av celler. De är besläktade med, och kan utvecklas till, myelodysplastiskt syndrom och akut myeloisk leukemi men MPNs har bättre prognos. (sv) 骨髓增生性疾病（myeloproliferative diseases, MPDs）新名为骨髓增殖性肿瘤（myeloproliferative neoplasms, MPNs），是一类骨髓增生过多血细胞而形成的疾病。此类疾病与骨髓增生异常综合征或急性骨髓性白血病有关或产生，尽管骨髓增生性疾病在与其他恶性血液疾病相比，有较良好预后。 1951年，血液学家（William Dameshek）首先提出了这一定义。在2008年世界卫生组织定义中，已改用新名，这反映出此类疾病的主要原因是更深层的基因突变。 (zh) |
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Der Begriff stammt aus der Klassifikation der Weltgesundheitsorganisation (WHO) aus dem Jahr 2008 und hat seitdem einen genau definierten Bedeutungsinhalt. Im Jahr 2016 wurden die Diagnosekriterien durch die WHO aktualisiert. (de) El síndrome mieloproliferativo crónico es un conjunto heterogéneo de neoplasias hematológicas que tienen como característica común la proliferación descontrolada de los precursores medulares de alguna de las células sanguíneas animales, incluyendo los humanos. Por lo común, afectan la maduración de dichos precursores en fases avanzadas de la diferenciación, como dato diferencial con respecto a los síndromes mieloproliferativos agudos. El concepto de enfermedad mieloproliferativa fue propuesto por primera vez en 1951, por el hematólogo . (es) Myeloproliferative neoplasms (MPNs) are a group of rare blood cancers in which excess red blood cells, white blood cells or platelets are produced in the bone marrow. Myelo refers to the bone marrow, proliferative describes the rapid growth of blood cells and neoplasm describes that growth as abnormal and uncontrolled. The overproduction of blood cells is often associated with a somatic mutation, for example in the JAK2, CALR, TET2, and MPL gene markers. In rare cases, some MPNs such as primary myelofibrosis may accelerate and turn into acute myeloid leukemia. (en) Le neoplasie mieloproliferative (o sindromi mieloproliferative) sono quadri patologici caratterizzati da abnorme proliferazione di cellule staminali della linea mieloide del midollo osseo. Possono riguardare dunque i globuli rossi, i globuli bianchi e/o le piastrine. In alcuni casi può essere presente una fibrosi del midollo osseo e la riattivazione di emopoiesi extramidollare (nel fegato e nella milza). (it) 骨髄増殖性腫瘍（こつずいぞうしょくせいしゅよう、英名：Myeloproliferative neoplasms、略称：MPN）とは、骨髄系腫瘍の一つであり、造血幹細胞レベルの遺伝子変異から幼若細胞から成熟細胞までの各成熟段階の血液細胞が骨髄で異常増殖を起こす疾患である。すなわち分化障害のない腫瘍性の疾患である。ただし原発性骨髄線維症ではやがて骨髄が線維化して血液細胞は減少する。したがって急性骨髄性白血病の場合白血球裂孔が存在するのに対して、慢性骨髄増殖性疾患である慢性骨髄性白血病では白血球裂孔が存在しない。また悪性リンパ腫との差としてはWHO分類で示されているように悪性リンパ腫は由来細胞で分類される。多くの場合、骨髄増殖性疾患とは慢性型の事を言う。 尚、骨髄増殖性腫瘍はWHO分類では、骨髄増殖性疾患（こつずいぞうしょくせいしっかん、英名：Myeloproliferative disease、略称：MPD）から2008年改訂のWHO分類第4版にて改名されたものである。骨髄増殖性疾患(MPD)の名称も2010年現在、一般的に使われているが、両者は同じ疾患群のことを示している。 (ja) Zespoły mieloproliferacyjne (ang. myeloproliferative syndrome, MPS) – grupa chorób charakteryzujących się nadprodukcją jednego lub kilku składników morfotycznych krwi. Nazwa została po raz pierwszy wprowadzona w 1951 roku przez Williama Damesheka. (pl) Myeloproliferativa neoplasier (MPNs), även kallat myeloproliferativa sjukdomar (en. myeloproliferative diseases, MPDs), är en grupp sjukdomar där benmärgen producerar ett överskott av celler. 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