Albinism (original) (raw)
Albinismus je barevná odchylka živých organismů, způsobená poruchou tvorby barviva melaninu.
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| dbo:abstract | L'albinisme és un trastorn genètic en què hi ha una absència congènita total o parcial de pigment dels ulls, pell i pèl als éssers humans i animals. És un defecte congenital en la biosíntesi de la melanina. En els humans afectats, es caracteritza pel fet que tenen el pèl blanc, els ulls clars i la pell blanca lleugerament rosada. També es dona en els vegetals, on manquen altres compostos com els carotens. És hereditari; apareix amb la combinació dels dos pares portadors del gen recessiu. Té una prevalença de 1/20.000 fins a 1/10.000 en certes regions d'Àfrica. Per l'absència de pigment, la pell no té cap o gaire protecció contra el sol, i així s'augmenta el risc d'insolació i a llarg llarg termini de càncers de la pell. Per la poca pigmentació de l'iris la visió és deficient. Mitjançant protecció i ulleres o lents adequats, la gran majoria dels afectats poden tenir una vida i una salut normal. Aquesta malaltia es pot donar de diferents formes: l'albinisme parcial i l'albinisme total. La falta de respecte per l'entorn social, pot causar problemes psicosocialsecundaris. Com qualsevol grup amb una diferència, l'albinisme pot ser una causa de discriminació i en certes comunitats de persecucó, per la majoria que es considera ella mateixa com «normal» . En zones on la majoria de les persones tenen una pell blanca, molts albins poden passar inapercebuts. A l'Àfrica, el contrast és més important i una font font de superstició, discriminació fins i tot d'abandó de nens poc després de néixer o d'assassinat d'adults. En algunes zones es considera que la falta de pigmentació és per una maledicció familiar. En altres països com el Malawi s'atorguen poders màgics a les extremitats dels albins, una causa d'assassinats rituals i d'un comerç lugubre. Amnistia Internacional hi critica la manca de motivació de la policia per investigar i advoca una millora protecció de la part de l'estat. No s'ha de confondre l'albinisme amb el leucisme, que és el contrari d'un melanisme. Al cas de leucisme, no hi ha cap mena de sensibilitat incrementada a la llum solar. És diferent també del vitiligen, que només causa unes taques blanques localitzades i envoltades de pell amb pigmentació normal. (ca) المَهَق (بالإنجليزية: albinism) (الألبينية) عند البشر (من اللاتينية albus، «أبيض»، كما يسمى الإغْرَاب أو الإحْسَاب أو تعَذُّرُ التَّلَوُّن أو اللَّاتَلَوُّنِيَّة أو اِنْعِدَامُ لَوْنِ الجِلْد)، هو اضطراب خلقي يتميز بغياب الصباغ في الجلد والشعر والعيون، نتيجة غياب كامل أو جزئي أو عيب من إنزيم تيروزيناز (تايروسيناز)، وهو إنزيم يشارك في إنتاج الميلانين ويحتوي على النحاس. تعتبر هذه الحالة معاكسة لاسْوِدَادُ الجِلْد. وخلافاً للبشر، فإن الحيوانات الأخرى لديها أصباغ متعددة، وعليه يعتبر المهق حالة وراثية تتميز بغياب الصباغ في العيون والجلد والشعر، القشور، الريش أو البشرة. ويعرف المصاب به بعدو الشمس. ينتج المهق من وراثة ألليلات الجينات المتنحية، ومن المعروف أن هذه الحالة تؤثر في جميع الفقاريات، بما في ذلك البشر. يسمى الكائن الحي المصاب بغياب تام للميلانين أَمْهَق أو أَبْرَص أو أحْسَب أو مُغْرِب،(UK /ælˈbiːnoʊ/, or US /ælˈbaɪnoʊ/) في حين أن الكائن الحي المصاب بتناقص كمية الميلانين يسمى بـ ليوسيستيك أو البينويد. المهق يترافق مع عدد من عيوب الرؤية، مثل رُهابُ الضَّوء، الرَأْرَأةوالحول. نقص تصبغ الجلد يجعل جلد المصاب أكثر قابلية لسرطان الجلد وحروق الشمس. في بعض الحالات النادرة مثل متلازمة تشيدياق – هيغاشي، قد يكون المهق مرتبطاً بأوجه القصور في نقل حبيبات الميلانين، وهذا يؤثر أيضاً على الحبيبات الأساسية الموجودة في الخلايا المناعية؛ التي تؤدي إلى زيادة التعرض للإصابة بمَرَضٌ مُعْدٍ. (ar) Albinismus je barevná odchylka živých organismů, způsobená poruchou tvorby barviva melaninu. (cs) Ο αλφισμός ή αλμπινισμός ή λευκοπάθεια είναι πάθηση που εμφανίζεται εκ γενετής σ' ένα άτομο και σαν κύρια συνέπεια έχει το λευκό χρώμα στο δέρμα και στις τρίχες των μαλλιών και ολόκληρου του σώματος, ενώ η ίριδα των ματιών είναι λευκή. Οι πάσχοντες από αλφισμό έχουν λεπτό δέρμα που παρουσιάζει μεγάλη ευπάθεια στις λοιμώξεις, καθώς και σοβαρά προβλήματα όρασης η οποία είναι ελαττωματική και μπορούν να προκαλέσουν αχρωματοψία ή καταρράκτη, ενώ εμφανίζουν και φωτοφοβία. Στις βαρύτερες μορφές του, οι δύο κυριότερες επιπλοκές του αλφισμού είναι η τύφλωση και η εμφάνιση καρκινωμάτων του δέρματος. Αντίθετα, στον μερικό αλφισμό, η πάθηση χαρακτηρίζεται από συγκεκριμένες περιοχές του δέρματος και του τριχωτού στις οποίες λείπει η χρωστική και η μοναδική εκδήλωση μπορεί να είναι μία λευκή τούφα τριχών σε κάποιο άλλο σημείο του σώματος. (el) Albinismus (von lateinisch albus ‚weiß‘) ist eine Sammelbezeichnung für angeborene Störungen in der Biosynthese der Melanine (das sind Pigmente, also Farbstoffe), die sich auf die daraus resultierende hellere Haut-, Haar- bzw. Fellfarbe und Augenfarbe, aber auch auf andere Merkmale auswirken (Polyphänie). Betroffene Tiere nennt man Albinos, betroffene Menschen ziehen meist die neutralere Bezeichnung „Menschen mit Albinismus“ vor. Menschen mit Albinismus bekommen leichter Sonnenbrand und deshalb auch leichter Hautkrebs. Außerdem sind bei vollständigem Albinismus Sehschärfe und räumliches Sehen eingeschränkt. Vereinzelt findet sich auch die Bezeichnung Noach-Syndrom. Albinismus folgt grundsätzlich einem rezessiven Erbgang und kommt beim Menschen weltweit mit einer durchschnittlichen Häufigkeit (Prävalenz) von 1:20.000 vor. Häufungen finden sich vor allem in Afrika mit einer Prävalenz von 1:10.000 und höher. Die helle Hautfarbe der Asiaten und Europäer ist auf Albinismus vom Typ OCA 4 zurückzuführen, die blonden Haare und blauen Augen der Europäer auf OCA 2 und ein weiteres Gen. Bei Säugetieren einschließlich des Menschen tritt der Albinismus mit aufgehellter Augen-, Haut- und Haar- bzw. Fellfarbe aus denselben Gründen auf, da bei ihnen die Farbstoffsynthese sehr ähnlich ist.Bei anderen Tiergruppen gibt es neben den Melaninen noch andere Farbstoffe und die Verwendung des Begriffes Albinismus ist dort uneinheitlich. Bei Vögeln entstehen blaue und grüne Farben sowie schillernde Farbspiele durch Federstrukturen in Verbindung mit Melanin. Gelbe, orange und rote Farben gehen meist auf Carotinoide und Pteridine zurück. Bei Reptilien, Amphibien und Fischen entstehen grüne und blaue Farben, ein silbriger Schimmer oder metallischer Glanz durch Purine, die Licht reflektieren. All diese Farbstoffe können durch Mutationen ausfallen. (de) Albinism is the congenital absence of melanin in an animal or plant resulting in white hair, feathers, scales and skin and pink or blue eyes. Individuals with the condition are referred to as albino. Varied use and interpretation of the terms mean that written reports of albinistic animals can be difficult to verify. Albinism can reduce the survivability of an animal; for example, it has been suggested that albino alligators have an average survival span of only 24 hours due to the lack of protection from UV radiation and their lack of camouflage to avoid predators. It is a common misconception that all albino animals have characteristic pink or red eyes (resulting from the lack of pigment in the iris allowing the blood vessels of the retina to be visible), however this is not the case for some forms of albinism. Familiar albino animals include in-bred strains of laboratory animals (rats, mice and rabbits), but populations of naturally occurring albino animals exist in the wild, e.g. Mexican cave tetra. Albinism is a well-recognized phenomenon in molluscs, both in the shell and in the soft parts. It has been claimed by some, e.g. that albinism can occur for a number of reasons aside from inheritance, including genetic mutations, diet, living conditions, age, disease, or injury. However, this is contrary to definitions where the condition is inherited. Oculocutaneous albinism (OCA) is a clearly defined set of seven types of genetic mutations which reduce or completely prevent the synthesis of eumelanin or pheomelanin, resulting in reduced pigmentation. Type I oculocutaneous albinism (OCA1a) is the form most commonly recognised as 'albino' as this results in a complete absence of melanin in the skin, hair/fur/feathers, and pink pupils, however this has led many to assume that all albinos are pure white with pink pupils, which is not the case. In plants, albinism is characterised by partial or complete loss of chlorophyll pigments and incomplete differentiation of chloroplast membranes. Albinism in plants interferes with photosynthesis, which can reduce survivability. Some plant variations may have white flowers or other parts. However, these plants are not totally devoid of chlorophyll. Terms associated with this phenomenon are "hypochromia" and "albiflora". (en) Albinoj estas organismoj kun genetika difekto kaŭzanta partan aŭ tutan mankon de pigmentoj. La stato nomiĝas albinismo. La malo estas melanismo. Ĉe homoj la albinismo kaŭzas tre helan haŭton, helan ĝis blankan hararon kaj ofte grizbluajn okulojn kun tre hela iriso. Tio kaŭzas samtempe ankaŭ pli malbonan vidkapablon. Ofte oni supozas, ke albinaj homoj havus ruĝajn okulojn, sed ilia iriso enhavas tiel malmulte da pigmento, ke ilia iriso reflektas la ruĝan koloron de la retino. Albinismo estas plej frapa ĉe malhelaj homoj, sed albinismo troviĝas ĉe homoj el ĉiuj rasoj, ĉirkaŭ 1:20.000. La genaj difektoj, kiuj kaŭzas albinismon, herediĝas recesive en la familio. En la 17a jarcento portugalaj maristoj kreis la esprimon „albinos“ por la helaj homoj, kiujn ili trovis ĉe la bordo de Okcidenta Afriko. (eo) El albinismo es un trastorno genético heterogéneo, causado por mutaciones en diferentes genes, que produce una reducción o ausencia total del pigmento melánico de ojos, piel y pelo. Se da en los seres humanos y en otros animales. También puede presentarse en los vegetales, donde faltan otros compuestos, como los carotenos. Es hereditario; aparece con la combinación de los dos padres portadores del gen recesivo. En los individuos no albinos, los melanocitos transforman el aminoácido tirosina en la sustancia conocida como melanina. La melanina se distribuye por todo el cuerpo para dar color y protección a la piel, al cabello y al iris del ojo. Cuando el cuerpo es incapaz de producir esta sustancia o de distribuirla se produce la hipopigmentación, conocida como albinismo. La melanina se sintetiza tras una serie de reacciones enzimáticas (ruta metabólica) por las cuales se produce la transformación del mencionado aminoácido en melanina por acción de la enzima tirosinasa. Los individuos albinos tienen esta ruta metabólica interrumpida ya que su enzima tirosinasa no presenta actividad alguna o muy poca (tan poca que es insuficiente), de modo que no se produce la transformación y estos individuos no presentarán pigmentación. Existen diferentes tipos de albinismo y algunos pueden ser rubios o tan solo presentar ojos claros pero no tener pelo rubio. Por eso es incorrecto concluir que una persona albina tenga todas las características en una sola. Hoy en día, está muy extendida esta condición genética en el mundo. Una de cada 17 000 personas presenta algún tipo de albinismo. (es) Albinismoa melanina pigmentuaren ezak sortzen duen anomalia genetikoa da, gizakiak ez ezik, animaliek eta landareek ere izan dezaketena. Gizakiarengan pigmentaziorik eza begietan, larruazalean eta ilean azaltzen da. Horren ondorioz albinoek larruazal eta ile oso zuria dute, eta begietako irisa arrosa kolorekoa. Albinismoa hereditarioa da eta bi alelo azpirakor daudenean agertzen da. Mendelen legeen arabera transmititzen da ondorengoei. 20.000 pertsonatik batek pairatzen du. Mutazio baten ondorioz ere ager daiteke. Albinoek ikusmen arazoak dituzte eta gainontzeko gizabanakoen aldean larruazaleko minbiziarekiko sentikorragoak dira (eguzki-izpietatik babestu behar dira). Melanina da larruazalari, ileari eta erretinari kolore iluna ematen dion pigmentua. Tirosina aminoazidotik sortzen da bide metaboliko batean. Albinismo dutenak ez dira gai bide metaboliko horretan parte hartzen duen funtsezko entzima bat (tirosinasa) sintetizatzeko, eta ondorioz melanina ez da sortzen. (eu) L'albinisme est une anomalie ainsi qu'une mutation génétique et héréditaire qui affecte la pigmentation et se caractérise par un déficit de production de mélanine. Elle fait partie du groupe des photo-génodermatoses, affections génétiques de la peau aggravées par la lumière solaire. L'albinisme est une maladie aucunement dangereuse si on prend quelques précautions. Elle touche les mammifères, dont les humains. Mais aussi les oiseaux, les poissons, les amphibiens et les reptiles, qui sont dits albinos. Ce déficit peut aller jusqu'à l'absence totale de pigment mélanique dans l'iris et les téguments (épiderme, poils et cheveux, plumes), malgré la présence normale en nombre de cellules pigmentaires ou mélanocytes. Chez l'être humain, quelle que soit l'origine ethnique du sujet, le teint de la peau est blanc cireux ou légèrement rosé. Les cheveux sont blancs ou roux, comme les poils, sourcils et cils. Les personnes atteintes d'albinisme sont particulièrement sensibles à la lumière (photophobie), et aux effets ultraviolets et ont de ce fait un risque plus élevé de brûlures, voire de cancer de la peau quand elles s'exposent au soleil. Les manifestations oculaires et cutanées peuvent être sévères. La production et la distribution de mélanine étant sous le contrôle de nombreux gènes différents, il existe plusieurs formes cliniques d'albinisme. L'albinisme ne doit pas être confondu avec le leucistisme qui touche tous les pigments et pas seulement la mélanine. Les iris sont colorés et la rétine normalement constituée. En 2014, L'assemblée générale des Nations Unies a proclamé le 13 juin « journée internationale de sensibilisation à l'albinisme », pour faire connaître et améliorer le sort des personnes atteintes dans le monde (surtout et principalement en Afrique), victimes de préjugés, brimades et agressions. En 2018, des associations internationales canadienne et africaines de défense des albinos proposent de remplacer les termes « albinisme » et « albinos », considérés par eux comme péjoratifs, par « amélanisme » et « amélanique » du privatif a- voulant dire « sans mélanine ». (fr) Neamhord lítheach dúchasach atá coitianta go leor i measc na veirteabrach uile, daoine san áireamh. Easpa lí sa chraiceann a bhíonn ag an duine a bhuaileann sé. I ndaoine, easpa meilinine a bhíonn ann, agus féadfaidh sí sin a bheith baolach mar ní bhíonn an oiread sin cosanta i gcoinne na dtonnfhad ultraivialaite sa ghrianradaíocht. Bíonn an ghruaig bán, an craiceann is na hinteacháin bándearg. Fuarthas i 1990 gur géin ar chrómasóm 11 atá freagrach as an neamhord seo, agus mar thoradh air seo bíonn easpa tirisíonáise, an einsím is gá é chun meilinin a thál. (ga) Albinisme (dari Bahasa Latin albus, "putih"; atau dalam Bahasa Indonesia: Bulai, andan), merupakan salah satu bentuk bawaan yang dikarakterisasikan oleh kurangnya ataupun tidak adanya pigmen melanin pada mata, kulit, dan rambut. Albinisme diakibatkan oleh pewarisan alel . Kelainan ini dapat ditemukan pada semua hewan vertebrata, termasuk pula manusia. Pada beberapa kasus, manusia yg mengalami albinisme juga memiliki keterbatasan fisik sebagai berikut: 1. * Sensitif terhadap sumber cahaya yang kuat, seperti lampu sorot, sinar matahari. 2. * Memiliki keterbatasan pada jarak penglihatan. 3. * Kulit sangat sensitif terhadap sinar matahari, dan dapat menimbulkan luka mirip dengan luka bakar atau tersiram air panas. (in) アルビノ（albino）は、動物学においては、メラニンの生合成に関わる遺伝情報の欠損により先天的にメラニンが欠乏する遺伝子疾患がある個体である。 この遺伝子疾患に起因する症状は先天性白皮症（せんてんせいはくひしょう）、先天性色素欠乏症、白子症などの呼称がある。また、この症状を伴う個体のことを白化個体、白子（しらこ・しろこ） などとも呼ぶ。さらに、アルビノの個体を生じることは白化（はくか・はっか）、あるいは白化現象という。 一方、植物学では、光合成色素を合成できない突然変異個体のことである。このような個体は独立栄養が営めないため、種子中の栄養を使い切ってしまった時点で枯死することになる。 本稿では、主として動物学用語としてのアルビノについて解説する。 (ja) Albinisme is het aangeboren gedeeltelijk of geheel ontbreken van het pigment melanine bij mensen, dieren of planten, resulterend in een gedeeltelijk of geheel witte huid, veren of schubben en vaak rode ogen. Het tegenovergestelde van albinisme is melanisme: een teveel aan donkere pigmenten (vooral melanine). (nl) ( 알비노는 여기로 연결됩니다. 다른 뜻에 대해서는 알비노 (동음이의) 문서를 참고하십시오.) 백색증(白色症; 영어: Albinism)은 동물이나 사람의 눈, 피부, 머리카락 등에서 멜라닌 가 합성되지 않는 질병이다. 이것은 멜라닌을 생성하는 티로시나아제가 돌연변이에 의해 형성되지 않거나 부분적으로 형성되어 발생하는 선천성 유전 질환이다. 이 증세를 겪는 생명체를 알비노(Albino)라고 통칭하며 대의어는 흑색증이다. 인간의 백색증은 전신성과 국한성으로 나눌 수 있다. 전신성은 상염색체성 열성 유전이 되며 국한성은 상염체성 우성유전(피부형)과 x염색체성 열성유전(눈형)이 되는 것이 차이점이다. 이밖에도 백색증은 포유류, 어류, 조류, 파충류 등 대부분의 동물에서도 관찰되기도 한다. 인위적으로 동물을 알비노로 만드는 품종개량하기도 한다. 이렇게 알비노가 된 동물은 색깔이 몸이 노랗거나, 하얗거나, 하얀색에 노란 무늬가 있기도 하다. 이 유전자 질환에 기인하는 증상은 선천성백색증(先天性白色症), 선천성색소결핍증(先天性色素欠乏症), 백자증(白子症) 등의 호칭이 있다. 또, 이 증상을 수반하는 개체를 백화개체(白化個體), 백자(白子) 등으로도 부른다. 게다가 알비노의 개체를 일으키는 것은 백화(白化), 혹은 백화현상(白化現象)이라 한다. 한편 식물학의 분야에서는 광합성 색소를 합성할 수 없는 돌연변이 개체를 가리키는 용어로서 이용된다. 이러한 개체는 독립영양이 영위할 수 없기 때문에, 종자 안의 영양을 다 사용해 버린 시점에서 고사하게 된다.사람은 백색증에 걸릴 경우 피부암에 걸릴 위험이 높아진다. (ko) L'albinismo (dal latino albus, "bianco") è una anomalia genetica congenita consistente nella totale deficienza di pigmentazione melaninica nella pelle, nell'iride e nella coroide, nei peli e nei capelli causata da un'assenza o un difetto dell'enzima tirosinasi, enzima coinvolto nella sintesi della Melanina; è considerato l'opposto del "melanismo".L'albinismo è il risultato di un'ereditarietà autosomica recessiva ed è noto per la sua incidenza su tutti i vertebrati, incluso l'uomo. Un individuo affetto da questo difetto enzimatico è definito albino, mentre un individuo che presenti una quantità di melanina ridotta ma non completamente assente è detto albinoide. L'albinismo è associato con un certo numero di difetti visivi come la fotofobia, il nistagmo e l'astigmatismo. La totale assenza di pigmentazione aumenta notevolmente la suscettibilità di questi soggetti alle ustioni solari ed ai tumori della pelle.In casi rari, per esempio gli affetti dalla Sindrome di Chédiak-Higashi, l'albinismo può dipendere da una deficienza del trasporto dei granuli melaninici. Questa patologia colpisce anche i granuli dei granulociti, causando una maggiore predisposizione alle infezioni. (it) Albinizm, bielactwo – uwarunkowany genetycznie brak lub niedobór pigmentu (melaniny) w organizmie. Osobnik posiadający tę cechę nazywany jest albinosem i charakteryzuje się białym lub bladoróżowym odcieniem skóry, białymi włosami, bladoróżowymi tęczówkami i czerwonymi źrenicami. Oprócz albinizmu właściwego (uogólnionego) występuje także albinizm lokalny (częściowy). (pl) O albinismo (do termo em latim albus, "branco"; também chamado de acromia, acromasia ou acromatose) é uma doença congênita caracterizado pela ausência completa ou parcial de pigmento na pele, cabelos e olhos, devido à ausência ou defeito de uma enzima envolvida na produção de melanina. O albinismo resulta de uma herança de alelos de gene recessivo e é conhecido por afetar todo o reino animal. O termo mais comum usado para um organismo afetado por albinismo é "albino". O albinismo é associado com um número de defeitos de visão, como fotofobia, nistagmo e astigmatismo. A falta de pigmentação da pele faz com que o organismo fique mais suscetível a queimaduras solares e câncer de pele. (pt) Albinism innebär hos djur total avsaknad av båda typerna av färgpigmenten melaniner. Detta beror på en genetisk avvikelse som resulterar i brist på tyrosinas, vilket är det enzym som startar processen som bildar melanin. Resultatet blir en helvit individ. Individer med albinism kallas ibland albino. Partiell albinism existerar inte hos djur utan individer som är partiellt vita lider av andra pigmentavvikelser, exempelvis leucism. Albinism påverkar kroppens och ögonens känslighet för ljus och leder därmed ofta till nedsatt syn. Detta kombinerat med avsaknad av naturliga kamouflagefärger medför att det är mycket ovanligt med adulta albinodjur i vilt tillstånd i naturen. Hos människor används begreppet mer generellt om ett flertal olika pigmentförändringar, vilka medför mycket ljus hy och ljust hår och inte enbart om personer som har brist på enzymet tyrosinas och därför saknar båda former av melanin. Därför talar man om olika former av albinism, och därtill olika grader. (sv) Альбинизм (от лат. albus — «белый») — наследственное заболевание, полное или почти полное отсутствие пигмента меланина (у животных) или хлорофилла (у растений). Проявляется отсутствием нормальной для данного вида окраски кожи, волос, шерсти, радужной и пигментной оболочек глаз, зелёных частей растений. Различают полный и частичный альбинизм. Для фотосинтезирующих растений полный альбинизм летален в раннем возрасте. Он характеризуется частичной или полной потерей хлорофилловых пигментов и неполной дифференцировкой мембран хлоропластов. Такие бесхлорофиллные растения могут развиваться из семян, образовавшихся в цветках пестролистных растений. (ru) 白化症是一種遺傳性先天疾病，患者缺乏色素細胞所製造的黑色素。人類的色素細胞主要存在於皮膚、毛囊及眼睛，而色素細胞製造黑色素的功能是否正常運作與酪胺酸酵素（又稱為酪氨酸酶）的活性有密切的關聯，需要酪胺酸酵素做為催化一連串主要以酪胺酸為原料，形成黑色素之生化反應的起始步驟，並調控其反應速率；一旦負責轉換過程的酪胺酸酵素出了狀況，就無法順利製造出黑色素。白化症至今仍无治愈的方法。 白化症不是只有人類會遺傳，白兔、蛇、老鼠、袋熊等动物也会。 (zh) Альбіні́зм (від лат. albus — білий) — уроджена відсутність пігменту шкіри, волосяного покриву, пір'я, райдужки ока у тварин. Наприклад, у бджіл альбінізм характеризується відсутністю пігменту в очах (білоокі трутні). (uk) |
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| dbp:caption | "Claude", an albino American alligator at the California Academy of Sciences (en) Albino catfish (en) Albino ferret (en) Albino kookaburra (en) Albino peacock cichlid (en) Albino rabbit (en) American alligator with normal pigmentation (en) Blue winged kookaburra with normal pigmentation (en) Mice with Type I oculocutaneous albinism (en) Rat with Type I oculocutaneous albinism (en) |
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| rdfs:comment | Albinismus je barevná odchylka živých organismů, způsobená poruchou tvorby barviva melaninu. (cs) Neamhord lítheach dúchasach atá coitianta go leor i measc na veirteabrach uile, daoine san áireamh. Easpa lí sa chraiceann a bhíonn ag an duine a bhuaileann sé. I ndaoine, easpa meilinine a bhíonn ann, agus féadfaidh sí sin a bheith baolach mar ní bhíonn an oiread sin cosanta i gcoinne na dtonnfhad ultraivialaite sa ghrianradaíocht. Bíonn an ghruaig bán, an craiceann is na hinteacháin bándearg. Fuarthas i 1990 gur géin ar chrómasóm 11 atá freagrach as an neamhord seo, agus mar thoradh air seo bíonn easpa tirisíonáise, an einsím is gá é chun meilinin a thál. (ga) アルビノ（albino）は、動物学においては、メラニンの生合成に関わる遺伝情報の欠損により先天的にメラニンが欠乏する遺伝子疾患がある個体である。 この遺伝子疾患に起因する症状は先天性白皮症（せんてんせいはくひしょう）、先天性色素欠乏症、白子症などの呼称がある。また、この症状を伴う個体のことを白化個体、白子（しらこ・しろこ） などとも呼ぶ。さらに、アルビノの個体を生じることは白化（はくか・はっか）、あるいは白化現象という。 一方、植物学では、光合成色素を合成できない突然変異個体のことである。このような個体は独立栄養が営めないため、種子中の栄養を使い切ってしまった時点で枯死することになる。 本稿では、主として動物学用語としてのアルビノについて解説する。 (ja) Albinisme is het aangeboren gedeeltelijk of geheel ontbreken van het pigment melanine bij mensen, dieren of planten, resulterend in een gedeeltelijk of geheel witte huid, veren of schubben en vaak rode ogen. Het tegenovergestelde van albinisme is melanisme: een teveel aan donkere pigmenten (vooral melanine). (nl) Albinizm, bielactwo – uwarunkowany genetycznie brak lub niedobór pigmentu (melaniny) w organizmie. Osobnik posiadający tę cechę nazywany jest albinosem i charakteryzuje się białym lub bladoróżowym odcieniem skóry, białymi włosami, bladoróżowymi tęczówkami i czerwonymi źrenicami. Oprócz albinizmu właściwego (uogólnionego) występuje także albinizm lokalny (częściowy). (pl) 白化症是一種遺傳性先天疾病，患者缺乏色素細胞所製造的黑色素。人類的色素細胞主要存在於皮膚、毛囊及眼睛，而色素細胞製造黑色素的功能是否正常運作與酪胺酸酵素（又稱為酪氨酸酶）的活性有密切的關聯，需要酪胺酸酵素做為催化一連串主要以酪胺酸為原料，形成黑色素之生化反應的起始步驟，並調控其反應速率；一旦負責轉換過程的酪胺酸酵素出了狀況，就無法順利製造出黑色素。白化症至今仍无治愈的方法。 白化症不是只有人類會遺傳，白兔、蛇、老鼠、袋熊等动物也会。 (zh) Альбіні́зм (від лат. albus — білий) — уроджена відсутність пігменту шкіри, волосяного покриву, пір'я, райдужки ока у тварин. Наприклад, у бджіл альбінізм характеризується відсутністю пігменту в очах (білоокі трутні). (uk) المَهَق (بالإنجليزية: albinism) (الألبينية) عند البشر (من اللاتينية albus، «أبيض»، كما يسمى الإغْرَاب أو الإحْسَاب أو تعَذُّرُ التَّلَوُّن أو اللَّاتَلَوُّنِيَّة أو اِنْعِدَامُ لَوْنِ الجِلْد)، هو اضطراب خلقي يتميز بغياب الصباغ في الجلد والشعر والعيون، نتيجة غياب كامل أو جزئي أو عيب من إنزيم تيروزيناز (تايروسيناز)، وهو إنزيم يشارك في إنتاج الميلانين ويحتوي على النحاس. تعتبر هذه الحالة معاكسة لاسْوِدَادُ الجِلْد. وخلافاً للبشر، فإن الحيوانات الأخرى لديها أصباغ متعددة، وعليه يعتبر المهق حالة وراثية تتميز بغياب الصباغ في العيون والجلد والشعر، القشور، الريش أو البشرة. ويعرف المصاب به بعدو الشمس. (ar) L'albinisme és un trastorn genètic en què hi ha una absència congènita total o parcial de pigment dels ulls, pell i pèl als éssers humans i animals. És un defecte congenital en la biosíntesi de la melanina. En els humans afectats, es caracteritza pel fet que tenen el pèl blanc, els ulls clars i la pell blanca lleugerament rosada. També es dona en els vegetals, on manquen altres compostos com els carotens. És hereditari; apareix amb la combinació dels dos pares portadors del gen recessiu. Té una prevalença de 1/20.000 fins a 1/10.000 en certes regions d'Àfrica. (ca) Ο αλφισμός ή αλμπινισμός ή λευκοπάθεια είναι πάθηση που εμφανίζεται εκ γενετής σ' ένα άτομο και σαν κύρια συνέπεια έχει το λευκό χρώμα στο δέρμα και στις τρίχες των μαλλιών και ολόκληρου του σώματος, ενώ η ίριδα των ματιών είναι λευκή. (el) Albinism is the congenital absence of melanin in an animal or plant resulting in white hair, feathers, scales and skin and pink or blue eyes. Individuals with the condition are referred to as albino. Varied use and interpretation of the terms mean that written reports of albinistic animals can be difficult to verify. Albinism can reduce the survivability of an animal; for example, it has been suggested that albino alligators have an average survival span of only 24 hours due to the lack of protection from UV radiation and their lack of camouflage to avoid predators. It is a common misconception that all albino animals have characteristic pink or red eyes (resulting from the lack of pigment in the iris allowing the blood vessels of the retina to be visible), however this is not the case for (en) Albinismus (von lateinisch albus ‚weiß‘) ist eine Sammelbezeichnung für angeborene Störungen in der Biosynthese der Melanine (das sind Pigmente, also Farbstoffe), die sich auf die daraus resultierende hellere Haut-, Haar- bzw. Fellfarbe und Augenfarbe, aber auch auf andere Merkmale auswirken (Polyphänie). Betroffene Tiere nennt man Albinos, betroffene Menschen ziehen meist die neutralere Bezeichnung „Menschen mit Albinismus“ vor. Menschen mit Albinismus bekommen leichter Sonnenbrand und deshalb auch leichter Hautkrebs. Außerdem sind bei vollständigem Albinismus Sehschärfe und räumliches Sehen eingeschränkt. Vereinzelt findet sich auch die Bezeichnung Noach-Syndrom. (de) Albinoj estas organismoj kun genetika difekto kaŭzanta partan aŭ tutan mankon de pigmentoj. La stato nomiĝas albinismo. La malo estas melanismo. Ĉe homoj la albinismo kaŭzas tre helan haŭton, helan ĝis blankan hararon kaj ofte grizbluajn okulojn kun tre hela iriso. Tio kaŭzas samtempe ankaŭ pli malbonan vidkapablon. Ofte oni supozas, ke albinaj homoj havus ruĝajn okulojn, sed ilia iriso enhavas tiel malmulte da pigmento, ke ilia iriso reflektas la ruĝan koloron de la retino. (eo) Albinismoa melanina pigmentuaren ezak sortzen duen anomalia genetikoa da, gizakiak ez ezik, animaliek eta landareek ere izan dezaketena. Gizakiarengan pigmentaziorik eza begietan, larruazalean eta ilean azaltzen da. Horren ondorioz albinoek larruazal eta ile oso zuria dute, eta begietako irisa arrosa kolorekoa. Albinismoa hereditarioa da eta bi alelo azpirakor daudenean agertzen da. Mendelen legeen arabera transmititzen da ondorengoei. 20.000 pertsonatik batek pairatzen du. Mutazio baten ondorioz ere ager daiteke. (eu) El albinismo es un trastorno genético heterogéneo, causado por mutaciones en diferentes genes, que produce una reducción o ausencia total del pigmento melánico de ojos, piel y pelo. Se da en los seres humanos y en otros animales. También puede presentarse en los vegetales, donde faltan otros compuestos, como los carotenos. Es hereditario; aparece con la combinación de los dos padres portadores del gen recesivo. (es) Albinisme (dari Bahasa Latin albus, "putih"; atau dalam Bahasa Indonesia: Bulai, andan), merupakan salah satu bentuk bawaan yang dikarakterisasikan oleh kurangnya ataupun tidak adanya pigmen melanin pada mata, kulit, dan rambut. Albinisme diakibatkan oleh pewarisan alel . Kelainan ini dapat ditemukan pada semua hewan vertebrata, termasuk pula manusia. Pada beberapa kasus, manusia yg mengalami albinisme juga memiliki keterbatasan fisik sebagai berikut: (in) L'albinisme est une anomalie ainsi qu'une mutation génétique et héréditaire qui affecte la pigmentation et se caractérise par un déficit de production de mélanine. Elle fait partie du groupe des photo-génodermatoses, affections génétiques de la peau aggravées par la lumière solaire. L'albinisme est une maladie aucunement dangereuse si on prend quelques précautions. Chez l'être humain, quelle que soit l'origine ethnique du sujet, le teint de la peau est blanc cireux ou légèrement rosé. Les cheveux sont blancs ou roux, comme les poils, sourcils et cils. (fr) L'albinismo (dal latino albus, "bianco") è una anomalia genetica congenita consistente nella totale deficienza di pigmentazione melaninica nella pelle, nell'iride e nella coroide, nei peli e nei capelli causata da un'assenza o un difetto dell'enzima tirosinasi, enzima coinvolto nella sintesi della Melanina; è considerato l'opposto del "melanismo".L'albinismo è il risultato di un'ereditarietà autosomica recessiva ed è noto per la sua incidenza su tutti i vertebrati, incluso l'uomo. Un individuo affetto da questo difetto enzimatico è definito albino, mentre un individuo che presenti una quantità di melanina ridotta ma non completamente assente è detto albinoide. (it) ( 알비노는 여기로 연결됩니다. 다른 뜻에 대해서는 알비노 (동음이의) 문서를 참고하십시오.) 백색증(白色症; 영어: Albinism)은 동물이나 사람의 눈, 피부, 머리카락 등에서 멜라닌 가 합성되지 않는 질병이다. 이것은 멜라닌을 생성하는 티로시나아제가 돌연변이에 의해 형성되지 않거나 부분적으로 형성되어 발생하는 선천성 유전 질환이다. 이 증세를 겪는 생명체를 알비노(Albino)라고 통칭하며 대의어는 흑색증이다. 인간의 백색증은 전신성과 국한성으로 나눌 수 있다. 전신성은 상염색체성 열성 유전이 되며 국한성은 상염체성 우성유전(피부형)과 x염색체성 열성유전(눈형)이 되는 것이 차이점이다. 이밖에도 백색증은 포유류, 어류, 조류, 파충류 등 대부분의 동물에서도 관찰되기도 한다. 인위적으로 동물을 알비노로 만드는 품종개량하기도 한다. 이렇게 알비노가 된 동물은 색깔이 몸이 노랗거나, 하얗거나, 하얀색에 노란 무늬가 있기도 하다. (ko) O albinismo (do termo em latim albus, "branco"; também chamado de acromia, acromasia ou acromatose) é uma doença congênita caracterizado pela ausência completa ou parcial de pigmento na pele, cabelos e olhos, devido à ausência ou defeito de uma enzima envolvida na produção de melanina. O albinismo resulta de uma herança de alelos de gene recessivo e é conhecido por afetar todo o reino animal. O termo mais comum usado para um organismo afetado por albinismo é "albino". (pt) Альбинизм (от лат. albus — «белый») — наследственное заболевание, полное или почти полное отсутствие пигмента меланина (у животных) или хлорофилла (у растений). Проявляется отсутствием нормальной для данного вида окраски кожи, волос, шерсти, радужной и пигментной оболочек глаз, зелёных частей растений. (ru) Albinism innebär hos djur total avsaknad av båda typerna av färgpigmenten melaniner. Detta beror på en genetisk avvikelse som resulterar i brist på tyrosinas, vilket är det enzym som startar processen som bildar melanin. Resultatet blir en helvit individ. Individer med albinism kallas ibland albino. (sv) |
| rdfs:label | Albinism (en) برص (ar) Albinisme (ca) Albinismus (cs) Albinismus (de) Αλφισμός (el) Albinismo (eo) Albinismo (es) Albinismo (eu) Ailbíneachas (ga) Albinisme (in) Albinisme (fr) Albinismo (it) 백색증 (ko) アルビノ (ja) Albinisme (nl) Albinizm (pl) Albinismo (pt) Альбинизм (ru) Albinism (sv) Альбінізм (uk) 白化症 (zh) |
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