Amyotrophic lateral sclerosis (original) (raw)

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Amyotrofická laterální skleróza (zkratka ALS, známá též jako Charcotova nebo Lou Gehrigova choroba či onemocnění motoneuronu) je progresivní, fatální, neurodegenerativní onemocnění motorických neuronů mozku a míchy, způsobující degeneraci a ztrátu mozkových (horních) a spinálních (dolních) , tj. buněk centrální nervové soustavy, které ovládají vůlí ovlivnitelné svalové pohyby. Kvůli tomu dochází k postupné svalové slabosti až atrofii. Mozek nakonec není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován při zachování psychických a mentálních schopností. Příčiny onemocnění nebyly zatím dostatečně objasněny.

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dbo:abstract التصلب الجانبي الضموري (بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis)‏ يرمز له اختصاراً ALS) هو شكل من أشكال . التصلب العضلي الجانبي (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب بسبب ضمور والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض ('s Disease) في أمريكا الشمالية بعد إصابة يانكيز النيويوركي نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي توفي في 14 مارس 2018، ويسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بجسمه، ويحدث بها (الرعشات غير المرئية) بسبب فقد الامداد العصبى وأحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبي. وقد يفقد المريض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الإرادية؛ بينما العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادة (و لكن ليس دائماً) ما تنجوا من هذا التأثير. الوظائف المعرفية عموما لا تتأثر إلا في حالات معينة كما هو الحال عندما يرتبط هذا المرض مع ، حيث أن بعض التقارير أوضحت أن هناك تغيرات معرفية في كثير من المرضى ترى عند اخضاعهم لبعض اختبارات النفسية العصبية. الأعصاب الحسية، والجهاز العصبي الذاتي، الذي يتحكم في وظائف مثل التعرق، عادة ما يحافظوا على وظائفهم. لا يوجد علاج لـلحالة معروف. قد يديم الدواء المسمى ريلوزول الحياة حوالي شهرين إلى ثلاثة أشهر. قد يؤدي التنفس الصناعي إلى تحسين الجودة ومدة الحياة. يمكن أن يصيب المرض الأشخاص في أي عمر، ولكن عادة ما يبدأ في سن الستين وفي الحالات الموروثة في سن الخمسين تقريبًا. معدل البقاء على قيد الحياة من بداية المرض حتى الموت هو من سنتين إلى أربع سنوات. حوالي 10% على قيد الحياة لفترة أطول من 10 سنوات. يموت معظمهم من فشل في الجهاز التنفسي. في معظم أنحاء العالم، معدلات المرض غير معروفة. في أوروبا، يصيب المرض حوالي اثنين إلى ثلاثة أشخاص لكل 100,000 في السنة. ويعود تاريخ المرض إلى ما لا يقل عن 1824 من قبل تشارلز بيل. في عام 1869، وصف جان مارتن شاركو العلاقة بين الأعراض والمشاكل العصبية الأساسية، والذي بدأ في عام 1874 باستخدام مصطلح التصلب الجانبي الضموري. أصبحت معروفة في الولايات المتحدة في القرن العشرين عندما أثرت في عام 1939 على لاعب البيسبول لو جيريج وفي وقت لاحق في جميع أنحاء العالم بعد تشخيص الكوسمولوجي ستيفن هوكينج عام 1963. في عام 2014، انتشرت مقاطع الفيديو الخاصة بتحدي دلو الثلج على الإنترنت وزاد الوعي العام بهذه الحالة. (ar) L'esclerosi lateral amiotròfica (ELA), de vegades anomenada malaltia de Lou Gehrig, és una malaltia neurològica progressiva, invariablement fatal, que ataca les cèl·lules nervioses (neurones) encarregades de controlar els músculs voluntaris. Aquesta malaltia pertany a un grup anomenat malalties de les motoneurones, que són caracteritzades per la degeneració gradual i mort d'aquest tipus de neurones. Les neurones motores són les cèl·lules nervioses localitzades al cervell, el còrtex cerebral, i la medul·la espinal, que serveixen com a unitats de control i enllaços de comunicació vital entre el sistema nerviós i els músculs voluntaris del cos. Els missatges de les neurones motores cerebrals (anomenades neurones motores superiors) són transmesos a les neurones motores en la medul·la espinal (anomenades neurones motores inferiors) i d'allí a cada múscul en particular. En l'ELA, tant les neurones motores superiors com les inferiors es degeneren o moren i deixen d'enviar missatges als músculs. Impossibilitats de funcionar, els músculs gradualment s'afebleixen i es gasten (atròfia) i es contreuen (fasciculacions). Eventualment, es perd la capacitat cerebral per a entaular i controlar el moviment voluntari. L'ELA ocasiona debilitat en un rang ampli de discapacitats. Eventualment queden afectats tots els músculs sota control voluntari i els pacients perden la seva força i la capacitat de moure els seus braços, cames i cos. Quan fallen els músculs del diafragma i de la paret toràcica, els pacients perden la capacitat de respirar sense un ventilador o respirador artificial. La majoria de les persones amb ELA moren de fallada respiratòria, generalment entre 3 a 5 anys a partir del començament dels símptomes. No obstant això, al voltant del 10 per cent dels pacients amb ELA sobreviuen 10 anys o més. Com que l'ELA afecta únicament les neurones motores, la malaltia no deteriora la ment, personalitat, intel·ligència o memòria de la persona. Tampoc afecta els sentits de la vista, olfacte, gust, oïda o tacte. Els pacients generalment mantenen el control dels músculs dels ulls i de les funcions de la bufeta i els intestins. (ca) Amyotrofická laterální skleróza (zkratka ALS, známá též jako Charcotova nebo Lou Gehrigova choroba či onemocnění motoneuronu) je progresivní, fatální, neurodegenerativní onemocnění motorických neuronů mozku a míchy, způsobující degeneraci a ztrátu mozkových (horních) a spinálních (dolních) , tj. buněk centrální nervové soustavy, které ovládají vůlí ovlivnitelné svalové pohyby. Kvůli tomu dochází k postupné svalové slabosti až atrofii. Mozek nakonec není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován při zachování psychických a mentálních schopností. Příčiny onemocnění nebyly zatím dostatečně objasněny. (cs) Η μυατροφική πλευρική σκλήρυνση ή πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (αγγλικά: amyotrophic lateral sclerosis, ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι εκφυλιστική διαταραχή του νευρικού συστήματος. Η νόσος χαρακτηρίζεται από , και προοδευτική . Αυτό έχει ως αποτέλεσμα δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και εν τέλει διακοπή της αναπνοής. Τα αίτιά της δεν είναι γνωστά στο 90% με 95% των περιπτώσεων (σποραδικές), ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις είναι κληρονομική. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη νόσο. Η παλαιότερη γνωστή περιγραφή της νόσου έγινε το 1824 από τον Τσαρλς Μπελ. Το 1869 ο Ζαν-Μαρτέν Σαρκό (Jean-Martin Charcot) συσχέτισε πρώτος τα συμπτώματα με τα νευρολογικά προβλήματα και το 1874 χρησιμοποιήθηκε για πρώτη φορά ο όρος πλαγία μυατροφική σκλήρυνση, ενώ ενίοτε αναφέρεται και ως Νόσος Σαρκό. Η νόσος απέκτησε ευρύτερη δημοσιότητα στις ΗΠΑ όταν διαγνώστηκε με αυτήν ο αθλητής του μπέιζμπολ Λου Γκέρινγκ (έτσι η νόσος μνημονεύεται και ως Νόσος Λου Γκέρινγκ), ενώ προσέλκυσε αργότερα διεθνές ενδιαφέρον, όταν έγινε γνωστό ότι έπασχε από την νόσο ο διάσημος επιστήμονας Στήβεν Χόκινγκ. (el) Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gehört zur Gruppe der Motoneuron-Krankheiten und ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Das Degenerieren der ersten Motoneurone führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung). Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund einhergeht. Dies führt zu fortschreitenden Einschränkungen bei den Aktivitäten des täglichen Lebens. Weitere Bezeichnungen der Krankheit sind amyotrophische Lateralsklerose, myatrophe Lateralsklerose, Lou-Gehrig-Syndrom (nach dem von der Krankheit betroffenen Baseballspieler Lou Gehrig) und Charcot-Krankheit (nach dem Erstbeschreiber Jean-Martin Charcot). Im Englischen wird die Krankheit als amyotrophic lateral sclerosis (ALS) oder als verbreitete Variante der Motoneuron-Krankheiten auch nach diesen selbst als motor neuron disease (MND) bezeichnet. (de) Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neuron disease (MND) or Lou Gehrig's disease, is a neurodegenerative disease that results in the progressive loss of motor neurons that control voluntary muscles. ALS is the most common type of motor neuron diseases. Early symptoms of ALS include stiff muscles, muscle twitches, and gradual increasing weakness and muscle wasting. Limb-onset ALS begins with weakness in the arms or legs, while bulbar-onset ALS begins with difficulty speaking or swallowing. Half of the people with ALS develop at least mild difficulties with thinking and behavior, and about 15% develop frontotemporal dementia. Most people experience pain. The affected muscles are responsible for chewing food, speaking, and walking. Motor neuron loss continues until the ability to eat, speak, move, and finally the ability to breathe is lost. ALS eventually causes paralysis and early death, usually from respiratory failure. Most cases of ALS (about 90% to 95%) have no known cause, and are known as sporadic ALS. However, both genetic and environmental factors are believed to be involved. The remaining 5% to 10% of cases have a genetic cause linked to a history of the disease in the family, and these are known as familial ALS. About half of these genetic cases are due to one of two specific genes. ALS and frontotemporal dementia (FTD) are considered to be part of a common disease continuum (ALS-FTD) because of genetic, clinical, and pathological similarities. The underlying mechanism involves damage to both upper and lower motor neurons; in ALS-FTD, neurons in the frontal and temporal lobes of the brain die as well. The diagnosis is based on a person's signs and symptoms, with testing done to rule out other potential causes. There is no known cure for ALS. The goal of treatment is to improve symptoms. A medication called riluzole may extend life by about two to three months. Non-invasive ventilation may result in both improved quality and length of life. Mechanical ventilation can prolong survival but does not stop disease progression. A feeding tube may help. The disease can affect people of any age, but usually starts around the age of 60 and in inherited cases around the age of 50. The average survival from onset to death is two to four years, though this can vary, and about 10% survive longer than 10 years, and death is usually due to respiratory failure. In Europe, the disease affects about two to three people per 100,000 per year. Rates in much of the world are unclear. In the United States, it most commonly occurs in whites. Descriptions of the disease date back to at least 1824 by Charles Bell. In 1869, the connection between the symptoms and the underlying neurological problems was first described by French neurologist Jean-Martin Charcot, who in 1874 began using the term amyotrophic lateral sclerosis. It became well known in the United States in the 20th century when in 1939 it affected baseball player Lou Gehrig (leading to his death two years later), and later worldwide, following the 1963 diagnosis of then 21-year-old cosmologist Stephen Hawking. However, unlike most individuals with ALS, Hawking managed to survive his illness for another 55 years. The first ALS gene was discovered in 1993 while the first animal model was developed in 1994. In 2014, videos of the Ice Bucket Challenge went viral on the Internet and increased public awareness of the condition. (en) La amiotrof(i)a lateralsklerozo aŭ amiotrofia latersklerozo, mallongigite ALS, alinome Lou-Gehrig-malsano aŭ Charcot-malsano, estas degenera nervosistema malofta malsano kun nekonata origino. La malsano aperas ĝenerale post aĝo de 40 jaroj, ĝi estas pli ofta ĉe viroj ol ĉe virinoj. Malsanas proksimume po 1–5 por 100,000 homoj. La malsanuloj mortas ĝenerale ene de 2–5 jaroj. La ALS damaĝas al motoneŭronoj, tiuj nervoĉeloj, kiuj reguligas la muskolmovojn. La muskoloj kun damaĝitaj nervoĉeloj iĝas malfortaj, ili atrofiiĝas. La malsano komenciĝas kaŝe, fruaj simptomoj estas la malfortiĝo, atrofiiĝo de la manmuskoloj. La muskolmalfortiĝo kaj la atrofio disvastiĝas tra la manoj al la ŝultro. La kruroj iĝas malfortaj kaj spasmemaj, okazas - preskaŭ ĉiam - rapida (para)mioklonio (rapidaj muskolspasmoj). La malforteco kaj la spasmeco povas antaŭsigni la atrofion je monatoj. La morton kaŭzas plej ofte la atrofiiĝo de la spirmuskoloj. Oni nomas spina muskola atrofio tiun tipon de ALS, kiu kaŭzas la formorton de la spinaj nervoĉeloj (Spinalis muscularis atrophia). La simptomoj estas similaj al la supre skizitaj, sed diferenco estas, ke la suba korpomembro malfortiĝas, atrofiiĝas anstataŭ spasmeco. La malsanuloj de tiu ĉi tipo vivas pli longe ol tiuj de la klasika ALS. La progresa mejlbulba paralizo kaŭzas la degeneradon de la cerbonervoj kaj nervoĉeloj de kaj tiel malfacilojn en maĉado, parolo, gluto. Ofte atrofiiĝas la lango. La malsanulo mortas ene de 1–3 jaroj. Pluraj sciencaj studoj (vidu "Scientific articles" en http://www.antipesticide.net) trovis statistikajn korelaciojn inter ALS kaj iuj agrikulturaj pesticidoj. (eo) Alboko esklerosi amiotrofikoa (AEA) neuromuskularra da. izeneko nerbio-sistemako zelulek euren funtzionamendua pixkanaka galtzen dutenean eta hiltzen direnean sortzen dira mota honetako gaixotasunak eta, hilgarria den muskulu-paralisi progresiboa eragiten dute: etapa aurreratuetan, pazienteek erabateko paralisia izaten dute eta, aldi berean, tendoi-erreflexuak kitzikatzen dira, kontrol muskulu-inhibitzaileak galtzen direlako. Estatu Batuetan, Lou Gehrig-en gaixotasuna ere deritzo, gaixotasun hori dela eta 1939an erretiratu zen beisbol-jokalari famatuarengatik; eta Frantzian, aldiz, Charcot-en gaixotasuna deritzo, neurologiaren aitzindariaren omenez. AEA motoneuronen funtzio-galera dakarren ondorio larriena da, baina nerbio-zelula horiek beste hainbat gaixotasunetan ere kaltetzen dira: muineko bizkarrezur-muineko motoneuronei soilik erasaten die, erdiko motoneuronei edo zerebralei soilik erasaten die eta edo muskulu-atrofia progresibo espinobulbarrean eragiten dute, azken hau adin ertaineko gizonei eragiten dien nahaste genetikoa dena. Alboko esklerosi amiotrofikoan, zerikusirik ez duten garun-funtzioak, hots, sentikortasuna eta adimena, aldatu gabe mantentzen dira. Bestalde, begietako kanpoko muskuluak kontrolatzen dituzten motoneuronak ez dira ia endekatzen eta, beraz, gaixoek bukaeraraino mantentzen dituzte begi-mugimenduak. Era berean, alboko esklerosi amiotrofikoak ez du kaltetzen eta, beraz, ez die eragiten gernu-egitea eta sabelustea kontrolatzen dituzten esfinterretako muskuluei. Gaixotasunak 40 eta 70 urte bitarteko pertsonen artean eragiten du, batez ere, gizonezkoen artean eta 60 eta 69 urte dituztenen artean. Urtean 100.000 biztanletik 2 kasu gertatzen dira. Alboko esklerosi amiotrofikoak pertsona-taldeei ere eragiten die batzuetan: Italiako futbol-jokalariei (Stefano Borgonovo edo Gianluca Signoriniren kasu nabarmena, esaterako), Golkoko Gerrako beteranoei eta Guam uharteko biztanleei. Intzidentzia difrentzial horren zergatia oraindik ikertzeke dago. Orain arte ez dago alboko esklerosi amiotrofikorako sendabiderik eta tratamenduen xedea izaten da sintomak arintzea. (eu) La sclérose latérale amyotrophique ou SLA, également appelée dans le monde francophone maladie de Charcot (ou maladie de Lou Gehrig en Amérique du Nord), est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique. Les causes de la SLA sont considérées comme étant multifactorielles. Elle touche les deux sexes et son incidence augmente avec l'âge à partir de 40 ans. Aux États-Unis et au Canada, elle est également nommée « maladie de Lou Gehrig », du nom d'un joueur de baseball renommé, mort de cette maladie en 1941. Également appelée « maladie de Charcot », elle ne doit pas être confondue avec une maladie de nom et de symptômes voisins, mais d'évolution moins grave, la maladie de Charcot-Marie-Tooth. (fr) La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).​​ En Estados Unidos también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig (por el famoso jugador de béisbol retirado por esta enfermedad en 1939), y en Francia como enfermedad de Charcot (uno de los pioneros de la neurología). A pesar de ser la enfermedad más grave de las motoneuronas, existen una gran variedad de enfermedades en las que se ven afectadas estas células nerviosas. Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades la atrofia muscular espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que solo se afectan las motoneuronas espinales; la esclerosis lateral primaria, en la que se afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales), y la enfermedad de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar), un trastorno genético que afecta a varones de mediana edad. El nombre de la enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico francés Jean Martin Charcot, especifica sus características principales: * «esclerosis lateral» indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις, ‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son responsables últimos del control de los movimientos voluntarios. * «amiotrófica» (del griego, a: ‘negación’; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’), por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir señales nerviosas. En la esclerosis lateral amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora, esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la esclerosis lateral amiotrófica no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación. La enfermedad afecta, especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años, más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen unos 2 casos cada 100 000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la esclerosis lateral amiotrófica ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas: jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la Guerra del Golfo y habitantes de la isla de Guam.​ No se conoce la cura para la esclerosis lateral amiotrófica y los tratamientos se basan en el alivio de los síntomas.​ (es) Sklerosis lateral amiotrofik (bahasa Inggris: Lou Gehrig's disease, motor neuron disease, amyotrophic lateral sclerosis, ALS) adalah yang menyerang neuron yang mengendalikan otot lurik. Neuron motorik terletak di dalam otak, batang otak dan sumsum tulang dan berfungsi sebagai unit pengendali dan komunikasi yang menghubungkan sistem saraf dengan otot lurik. Sinyal motorik yang dibawa neurotransmiter dari neuron motorik di dalam otak, yang dikenal sebagai "neuron motorik atas", diteruskan ke neuron motorik pada sumsum tulang, yang dikenal sebagai "neuron motorik bawah", dan diteruskan lebih lanjut ke otot lurik bersangkutan. Neuron motorik atau sering disebut motoneuron, merupakan neuron yang berfungsi di bawah kendali sinaptotrofik dari NGF. Pada ALS, terjadi degenerasi sel saraf, sehingga tidak terjadi transmisi molekul neurotransmiter dari otak menuju ke otot, dan mengakibatkan disfungsi otot, sehingga otot menjadi lemah, mengalami atrofi otot dan fasciculation. Defisiensi EAAT sering ditemukan pada penderita ALS. Banyaknya jumlah penderita ALS di Guam memberikan kesimpulan bahwa asupan Cyas circinalis berlebihan merupakan penyebabnya. Biji-bijian ini mengandung asam amino β-N-methylamino-l-alanine yang menjadi saat bereaksi dengan dengan mekanisme yang melibatkan aktivasi pencerap AMPA dan NMDA di sumsum tulang belakang. Mekanisme pada pencerap AMPA pada sumsum tulang belakang dapat menjadi penyebab degenerasi pada neuron motor atas dan neuron motor bawah. Mekanisme ini dapat dihambat oleh NMDA receptor antagonist d-AP5. Pada tahun 2009, dilaporkan bahwa model tikus dengan ekspresi genetik termutasi pada TDP-43 (bahasa Inggris: TAR DNA-binding protein 43) menunjukkan gejala ALS dan degenerasi lobar frontotemporal dengan keping (FTLD-U). Studi yang lain menjelaskan hipotesis bahwa ALS terjadi melalui reaksi lipid melalui paparan formaldehid. Hal ini menjelaskan bahwa simtoma yang ditimbulkan oleh ALS, selain ataksia, adalah demensia frontotemporal dengan mutasi gen TARDBP yang mengekspresikan TDP-43. (in) 근위축성 측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症; amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 또는 루게릭병(Lou Gehrig's disease)은 수의근을 제어하는 신경세포가 소멸되는 병으로 근육이 딱딱해지고, 경련을 일으키며, 점차적으로 약해져서 그 크기가 줄어든다. (ko) La sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, chiamata anche malattia di Lou Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, la cui malattia nel 1939 sollevò l'attenzione pubblica), o malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia centrali ("1º motoneurone", a livello della corteccia cerebrale), sia periferici ("2º motoneurone", a livello del tronco encefalico e del midollo spinale). La SLA è caratterizzata da rigidità muscolare, contrazioni muscolari e graduale debolezza a causa della diminuzione delle dimensioni dei muscoli. Ciò si traduce in difficoltà di parola, della deglutizione e, infine, della respirazione. Nel 90%-95% dei casi la causa non è nota. Circa il 5%-10% dei casi sono ereditati dai genitori e circa la metà di questi sono dovuti a uno di due geni specifici. La diagnosi si basa sull'osservazione di segni e sintomi presentati dal paziente e su alcuni esami diagnostici eseguiti per escludere altre possibili cause. Non esiste una cura nota per la SLA. Un farmaco chiamato riluzolo può prolungare l'aspettativa di vita di circa due o tre mesi. La ventilazione artificiale può comportare sia una migliore qualità, sia una maggiore durata della vita. La malattia di solito incomincia intorno all'età di 60 anni e, nei casi ereditati, circa una decina di anni prima. La sopravvivenza media dall'esordio al decesso può variare dai tre ai quattro anni; circa il 10% sopravvive più di 10 anni, mentre il 5 % raggiunge o supera i 20 anni dalla diagnosi. La maggior parte muore per insufficienza respiratoria. In gran parte del mondo, i tassi epidemiologici di SLA sono sconosciuti. In Europa e negli Stati Uniti, la malattia colpisce circa 2 persone ogni 100 000 individui all'anno. La prima descrizione della malattia risale almeno al 1824 da parte di Charles Bell. Nel 1869, il collegamento tra i sintomi e i problemi neurologici sottostanti sono stati descritti da Jean-Martin Charcot, che nel 1874 incominciò a usare il termine sclerosi laterale amiotrofica.La condizione divenne nota nel XX secolo quando colpì il giocatore di baseball Lou Gehrig e successivamente quando Stephen Hawking (colpito da una rara forma di SLA giovanile e sopravvissuto 55 anni dalla diagnosi) guadagnò la fama per i suoi meriti scientifici. Il primo caso mediatico in Italia non riguardò, come spesso si crede, un calciatore negli anni '70, ma lo scrittore Giovanni Papini, deceduto nel 1956. (it) Amyotrofe laterale sclerose of ALS is een tamelijk zeldzame neurologische ziekte waarbij het belangrijkste kenmerk is dat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische schors van de hersenen afsterven. Daardoor ontstaat progressief krachtsverlies en verlamming, die uiteindelijk tot de dood leidt van de patiënt door verlamming van de ademhalingsspieren. De aandoening wordt soms nog wel de ziekte van Charcot genoemd naar de eerste beschrijver, en in de VS Lou Gehrig's disease, naar een beroemde honkballer die eraan leed. (nl) 筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語: amyotrophic lateral sclerosis、略称: ALS）は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者の細胞体が散発性・進行性に変性脱落する神経変性疾患である。運動ニューロン疾患のひとつである。ニューロンは神経単位または神経元ともよばれ、細胞体、樹状突起および軸索から構成される。筋萎縮性側索硬化症で変性する主体はニューロンの細胞体であり、軸索と樹状突起の脱落は細胞体の変化に伴う二次的な事象である。運動ニューロンの軸索変性のみでも運動ニューロン疾患と区別ができない表現形をとるがこれはニューロパチーであり運動ニューロン疾患とはいわない。 (ja) Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, łac. sclerosis lateralis amyotrophica – SLA, ang. amyotrophic lateral sclerosis – ALS) – nieuleczalna, postępująca choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia obwodowego (dolnego) i ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego. (pl) A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurônios de controle dos músculos voluntários. Alguns também usam o termo doença do neurônio motor para um grupo de condições de que ELA é o mais comum. ELA é caracterizada por rigidez muscular, espasmos musculares, e, gradualmente, aumento da fraqueza, devido aos músculos diminuindo de tamanho. Isto resulta em dificuldade de fala, deglutição, e, por fim, da respiração. A causa não é conhecida em 90% a 95% dos casos. Cerca de 5-10% dos casos são herdados a partir dos pais da pessoa. Cerca de metade destes casos genéticos são devido a um de dos dois genes específicos. O diagnóstico é baseado nos sinais e sintomas com testes feitos para descartar outras causas possíveis. Não há cura conhecida para a esclerose lateral amiotrófica. Um medicamento chamado Riluzol pode prolongar a vida por cerca de dois a três meses. Ventilação não-invasiva pode resultar na melhoria da qualidade e duração da vida. A doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas geralmente começa em torno dos 60 anos de idade e em casos herdados, em torno de 50 anos de idade. A sobrevivência média de início para a morte é de dois a quatro anos. Cerca de 10% sobrevivem mais de 10 anos. A maioria morre de insuficiência respiratória. Em grande parte do mundo, as taxas de ELA são desconhecidas. Na Europa e Estados Unidos, a doença afeta cerca de duas pessoas por 100 mil habitantes por ano. Descrições da doença datam de pelo menos 1824, por Charles Bell. Em 1869, a conexão entre os sintomas e os fatores de problemas neurológicos foi descrita pela primeira vez por Jean-Martin Charcot, que, em 1874, começou a usar o termo esclerose lateral amiotrófica. Ela tornou-se conhecida nos Estados Unidos no século XX, quando, em 1939, afetou o jogador de beisebol Lou Gehrig e mais tarde em todo o mundo ao afetar o astrofísico Stephen Hawking. Em 2014, vídeos do Desafio do Balde de Gelo tornou-se viral na internet e aumentou a conscientização pública sobre a condição. (pt) Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en neurodegenerativ sklerotisk nervsjukdom som leder till att de nervceller som styr kroppens muskler gradvis förtvinar. Den är den vanligaste sjukdomen i gruppen motorneuronsjukdomar. Sjukdomen orsakar tilltagande kraftnedsättning följt av borttynande muskler och slutligen generell förlamning. Den direkta dödsorsaken är ofta förlorad andningsförmåga. (sv) Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС; также известен как боле́знь мото́рных нейро́нов, мотонейро́нная боле́знь, боле́знь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига (англ. Lou Gehrig’s disease) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Характеризуется прогрессирующим поражением двигательных нейронов, сопровождаемым параличом (парезом) конечностей и атрофией мышц. Смерть наступает от инфекций дыхательных путей или отказа дыхательной мускулатуры. Боковой амиотрофический склероз следует отличать от , который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко. На международном уровне показатели заболеваемости боковым амиотрофическим склерозом (amyotrophic lateral sclerosis, ALS) или заболеванием двигательных нейронов (motor neurone disease, MND) по всему миру оцениваются в диапазоне от 0,86 до 2,5 на 100 тысяч человек в год, то есть БАС является редким заболеванием. (ru) Бічний аміотрофічний склероз (лат. sclerosis amyotrophica lateralis) — рідкісне прогресуюче невідомої етіології, яке уражає . Хоч етіологія хвороби до кінця не з'ясована, більшість вчених припускає поліетіологічну природу хвороби (генетичні зміни, вплив токсинів, порушення метаболізму мотонейронів). Дегенеративні зміни відбуваються в корі головного мозку, в кірково-спинномозкових шляхах (які в основному проходять в бічних канатиках спинного мозку) та в передніх рогах спинного мозку. Часом можуть долучатися паркінсонізм та деменція, особливо при ендемічному для деяких тихоокеанських регіонів типі бічного аміотрофічного склерозу — (хвороба Гуам). Патогенез хвороби включає декілька пов'язаних між собою ланок, таких як , пероксидні реакції, агрегація білків, мітохондріальна дисфункція і тд. Клініка хвороби вперше була описана Шарко в 1869 році і складається зі змішаного спастично-в'ялого (наявність елементів як центрального, так і периферичного паралічів) паралічу або парезу. Бічний аміотрофічний склероз має декілька варіантів дебюту. Діагноз хвороби виставляють на основі клінічної картини, а також при проведенні електроміографії, транскраніальної стимуляції, МРТ чи іншого методу нейровізуалізації, лабораторних та генетичних досліджень. Критерії, які забезпечують правильність та уніфікованість діагнозу по всьому світу називається «критеріями Ель Ескоріаль». Етіологічного лікування немає; єдиним ефективним засобом для патогенетичного лікування є рилузол, який дещо подовжує тривалість життя хворих. Активно проводиться симптоматичне лікування. Найчастіше хворі помирають від дихальної недостатності. На бічний аміотрофічний склероз хворіли такі відомі люди, як Лу Геріг, Стівен Гокінг, Генрі Воллес. У суспільстві хвороба відома через проведену кампанію «Ice Bucket Challenge», яка була придумана для збору грошей для вирішення проблеми бічного аміотрофічного склерозу. (uk) 肌萎縮性脊髓側索硬化症（英語：Amyotrophic lateral sclerosis，縮寫為 ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，有時也稱為盧·賈里格症（英語：Lou Gehrig's disease）、漸凍人症、運動神經元病，是一種漸進且致命的神經退化性疾病。ALS是最常見的五種運動神經元疾病（MND）之一。在英聯邦國家中，運動神經元疾病常指肌萎縮側索硬化症。肌萎縮側索硬化症由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。由於上、下運動神經元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、。最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。最終會造成、吞嚥，以及呼吸上的障礙。這種疾病並不一定會如阿兹海默症般影響病人的高級神經活動；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留發病前的記憶、人格和智力。 肌萎縮側索硬化症有90%至95%的發病原因不明。約5%至10%遺傳自父母。大约有一半的病例是由兩個特定基因引起的。30%遺傳性及 10%偶發性 ALS 病患皆有位於第九條染色體 C9orf72 區域的 G4C2 基因重複，是最常見的突變因素，其次為 SOD1 基因，其餘突變包含:TDP-43、FUS、alsin、sentasin、VABP、Sigma 1 receptor 等五十種基因突變。其導致控制随意肌的神經元死亡。該病的診斷基於個人症狀和体征測試，以排除其他致病的可能。 肌萎縮側索硬化症現金尚無根治方法。一種名為利鲁唑的藥物可以延長大约2至3月的壽命。可以提高患者的生活质量並延長壽命。肌萎縮側索硬化症通常在60歲左右發病，但一些直系遺傳病例通常在50歲左右發病。患者從發病到死亡的平均生存期為3至4年。只有10%的患者生存期超過十年，極少數生存期為50年甚至更久，例如物理學家霍金。大多患者死於呼吸衰竭。世界上很多地方，肌萎縮側索硬化症的患病率還是未知的。在歐洲和美國，每年大约每十萬人中就有2.2人確診肌萎縮側索硬化症。 有關這種疾病的描述至少可以追溯到1824年查爾斯·貝爾的記載。1869年，让-馬丁·沙可首次提出該病症狀與潛在神經問題之間的聯繫。他在1874年開始使用“肌萎縮側索硬化症”這一術語。棒球運動員盧·賈里格及物理學家斯蒂芬·霍金罹患此病後，肌萎縮側索硬化症才開始被人熟知。2014年冰桶挑戰视频在互聯網上流傳，提高公眾對肌萎縮側索硬化症的認識。 (zh)
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rdfs:comment Amyotrofická laterální skleróza (zkratka ALS, známá též jako Charcotova nebo Lou Gehrigova choroba či onemocnění motoneuronu) je progresivní, fatální, neurodegenerativní onemocnění motorických neuronů mozku a míchy, způsobující degeneraci a ztrátu mozkových (horních) a spinálních (dolních) , tj. buněk centrální nervové soustavy, které ovládají vůlí ovlivnitelné svalové pohyby. Kvůli tomu dochází k postupné svalové slabosti až atrofii. Mozek nakonec není schopen ovládat většinu svalů a pacient zůstává paralyzován při zachování psychických a mentálních schopností. Příčiny onemocnění nebyly zatím dostatečně objasněny. (cs) 근위축성 측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症; amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 또는 루게릭병(Lou Gehrig's disease)은 수의근을 제어하는 신경세포가 소멸되는 병으로 근육이 딱딱해지고, 경련을 일으키며, 점차적으로 약해져서 그 크기가 줄어든다. (ko) Amyotrofe laterale sclerose of ALS is een tamelijk zeldzame neurologische ziekte waarbij het belangrijkste kenmerk is dat de motorische zenuwcellen in het ruggenmerg, de hersenstam en de motorische schors van de hersenen afsterven. Daardoor ontstaat progressief krachtsverlies en verlamming, die uiteindelijk tot de dood leidt van de patiënt door verlamming van de ademhalingsspieren. De aandoening wordt soms nog wel de ziekte van Charcot genoemd naar de eerste beschrijver, en in de VS Lou Gehrig's disease, naar een beroemde honkballer die eraan leed. (nl) 筋萎縮性側索硬化症（きんいしゅくせいそくさくこうかしょう、英語: amyotrophic lateral sclerosis、略称: ALS）は、上位運動ニューロンと下位運動ニューロンの両者の細胞体が散発性・進行性に変性脱落する神経変性疾患である。運動ニューロン疾患のひとつである。ニューロンは神経単位または神経元ともよばれ、細胞体、樹状突起および軸索から構成される。筋萎縮性側索硬化症で変性する主体はニューロンの細胞体であり、軸索と樹状突起の脱落は細胞体の変化に伴う二次的な事象である。運動ニューロンの軸索変性のみでも運動ニューロン疾患と区別ができない表現形をとるがこれはニューロパチーであり運動ニューロン疾患とはいわない。 (ja) Stwardnienie zanikowe boczne (choroba Charcota, choroba Lou Gehriga, choroba neuronu ruchowego, łac. sclerosis lateralis amyotrophica – SLA, ang. amyotrophic lateral sclerosis – ALS) – nieuleczalna, postępująca choroba neurodegeneracyjna, która prowadzi do niszczenia komórek rogów przednich rdzenia kręgowego, jąder nerwów czaszkowych rdzenia przedłużonego oraz neuronów drogi piramidowej, czyli wybiórczego uszkodzenia obwodowego (dolnego) i ośrodkowego (górnego) neuronu ruchowego. (pl) Amyotrofisk lateralskleros (ALS) är en neurodegenerativ sklerotisk nervsjukdom som leder till att de nervceller som styr kroppens muskler gradvis förtvinar. Den är den vanligaste sjukdomen i gruppen motorneuronsjukdomar. Sjukdomen orsakar tilltagande kraftnedsättning följt av borttynande muskler och slutligen generell förlamning. Den direkta dödsorsaken är ofta förlorad andningsförmåga. (sv) التصلب الجانبي الضموري (بالإنجليزية: Amyotrophic lateral sclerosis)‏ يرمز له اختصاراً ALS) هو شكل من أشكال . التصلب العضلي الجانبي (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب بسبب ضمور والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض ('s Disease) في أمريكا الشمالية بعد إصابة يانكيز النيويوركي نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينغ هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي توفي في 14 مارس 2018، ويسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور وبالتالي تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها ويفقد التحكم بجسمه، ويحدث بها (الرعشات غير المرئية) بسبب فقد الامداد (ar) L'esclerosi lateral amiotròfica (ELA), de vegades anomenada malaltia de Lou Gehrig, és una malaltia neurològica progressiva, invariablement fatal, que ataca les cèl·lules nervioses (neurones) encarregades de controlar els músculs voluntaris. Aquesta malaltia pertany a un grup anomenat malalties de les motoneurones, que són caracteritzades per la degeneració gradual i mort d'aquest tipus de neurones. (ca) Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), also known as motor neuron disease (MND) or Lou Gehrig's disease, is a neurodegenerative disease that results in the progressive loss of motor neurons that control voluntary muscles. ALS is the most common type of motor neuron diseases. Early symptoms of ALS include stiff muscles, muscle twitches, and gradual increasing weakness and muscle wasting. Limb-onset ALS begins with weakness in the arms or legs, while bulbar-onset ALS begins with difficulty speaking or swallowing. Half of the people with ALS develop at least mild difficulties with thinking and behavior, and about 15% develop frontotemporal dementia. Most people experience pain. The affected muscles are responsible for chewing food, speaking, and walking. Motor neuron loss continues until the ab (en) Η μυατροφική πλευρική σκλήρυνση ή πλαγία μυατροφική σκλήρυνση (αγγλικά: amyotrophic lateral sclerosis, ALS), γνωστή και ως νόσος του κινητικού νευρώνα, είναι εκφυλιστική διαταραχή του νευρικού συστήματος. Η νόσος χαρακτηρίζεται από , και προοδευτική . Αυτό έχει ως αποτέλεσμα δυσκολία στην ομιλία, κατάποση και εν τέλει διακοπή της αναπνοής. Τα αίτιά της δεν είναι γνωστά στο 90% με 95% των περιπτώσεων (σποραδικές), ενώ στις υπόλοιπες περιπτώσεις είναι κληρονομική. Δεν υπάρχει γνωστή θεραπεία για τη νόσο. (el) Die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) gehört zur Gruppe der Motoneuron-Krankheiten und ist eine nicht heilbare degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems. Das Degenerieren der ersten Motoneurone führt zu einem erhöhten Muskeltonus (spastische Lähmung). Durch Schädigung der zweiten Motoneurone kommt es zu zunehmender Muskelschwäche (Parese bis Plegie), die mit Muskelschwund einhergeht. Dies führt zu fortschreitenden Einschränkungen bei den Aktivitäten des täglichen Lebens. (de) La amiotrof(i)a lateralsklerozo aŭ amiotrofia latersklerozo, mallongigite ALS, alinome Lou-Gehrig-malsano aŭ Charcot-malsano, estas degenera nervosistema malofta malsano kun nekonata origino. La malsano aperas ĝenerale post aĝo de 40 jaroj, ĝi estas pli ofta ĉe viroj ol ĉe virinoj. Malsanas proksimume po 1–5 por 100,000 homoj. La malsanuloj mortas ĝenerale ene de 2–5 jaroj. La ALS damaĝas al motoneŭronoj, tiuj nervoĉeloj, kiuj reguligas la muskolmovojn. La muskoloj kun damaĝitaj nervoĉeloj iĝas malfortaj, ili atrofiiĝas. (eo) La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de tipo neuromuscular. Se origina cuando las células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los (resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).​​ En Estados Unidos también se conoce como enfermedad de Lou Gehrig (por el famoso jugador de béisbol retirado por esta enfermedad en 1939), y en Francia como enfermedad de Charcot (uno de los pioneros de la neurología). (es) Alboko esklerosi amiotrofikoa (AEA) neuromuskularra da. izeneko nerbio-sistemako zelulek euren funtzionamendua pixkanaka galtzen dutenean eta hiltzen direnean sortzen dira mota honetako gaixotasunak eta, hilgarria den muskulu-paralisi progresiboa eragiten dute: etapa aurreratuetan, pazienteek erabateko paralisia izaten dute eta, aldi berean, tendoi-erreflexuak kitzikatzen dira, kontrol muskulu-inhibitzaileak galtzen direlako. Estatu Batuetan, Lou Gehrig-en gaixotasuna ere deritzo, gaixotasun hori dela eta 1939an erretiratu zen beisbol-jokalari famatuarengatik; eta Frantzian, aldiz, Charcot-en gaixotasuna deritzo, neurologiaren aitzindariaren omenez. (eu) Sklerosis lateral amiotrofik (bahasa Inggris: Lou Gehrig's disease, motor neuron disease, amyotrophic lateral sclerosis, ALS) adalah yang menyerang neuron yang mengendalikan otot lurik. Neuron motorik terletak di dalam otak, batang otak dan sumsum tulang dan berfungsi sebagai unit pengendali dan komunikasi yang menghubungkan sistem saraf dengan otot lurik. Sinyal motorik yang dibawa neurotransmiter dari neuron motorik di dalam otak, yang dikenal sebagai "neuron motorik atas", diteruskan ke neuron motorik pada sumsum tulang, yang dikenal sebagai "neuron motorik bawah", dan diteruskan lebih lanjut ke otot lurik bersangkutan. Neuron motorik atau sering disebut motoneuron, merupakan neuron yang berfungsi di bawah kendali sinaptotrofik dari NGF. (in) La sclérose latérale amyotrophique ou SLA, également appelée dans le monde francophone maladie de Charcot (ou maladie de Lou Gehrig en Amérique du Nord), est une maladie neurodégénérative des motoneurones de l'adulte. Elle est caractérisée par une dégénérescence progressive des motoneurones du cortex cérébral avec destruction consécutive du faisceau pyramidal (atteinte du premier motoneurone) et de ceux de la corne antérieure de la moelle épinière avec destruction des unités motrices associées (atteinte du deuxième motoneurone). Elle provoque une paralysie progressive de l'ensemble de la musculature squelettique des membres, du tronc (y compris les muscles respiratoires) et de l'extrémité céphalique. (fr) La sclerosi laterale amiotrofica, o SLA, chiamata anche malattia di Lou Gehrig (dal nome di un giocatore di baseball, la cui malattia nel 1939 sollevò l'attenzione pubblica), o malattia di Charcot o malattia dei motoneuroni, è una malattia neurodegenerativa progressiva del motoneurone, che colpisce selettivamente i motoneuroni, sia centrali ("1º motoneurone", a livello della corteccia cerebrale), sia periferici ("2º motoneurone", a livello del tronco encefalico e del midollo spinale). La SLA è caratterizzata da rigidità muscolare, contrazioni muscolari e graduale debolezza a causa della diminuzione delle dimensioni dei muscoli. Ciò si traduce in difficoltà di parola, della deglutizione e, infine, della respirazione. (it) Боково́й (латера́льный) амиотрофи́ческий склеро́з (БАС; также известен как боле́знь мото́рных нейро́нов, мотонейро́нная боле́знь, боле́знь Шарко́, в англоязычных странах — болезнь Лу Ге́рига (англ. Lou Gehrig’s disease) — прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, при котором происходит поражение как верхних (моторная кора головного мозга), так и нижних (передние рога спинного мозга и ядра черепных нервов) двигательных нейронов, что приводит к параличам и последующей атрофии мышц. Болезнь впервые описана в 1869 году Жан-Мартеном Шарко. (ru) A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurônio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurônios de controle dos músculos voluntários. Alguns também usam o termo doença do neurônio motor para um grupo de condições de que ELA é o mais comum. ELA é caracterizada por rigidez muscular, espasmos musculares, e, gradualmente, aumento da fraqueza, devido aos músculos diminuindo de tamanho. Isto resulta em dificuldade de fala, deglutição, e, por fim, da respiração. (pt) Бічний аміотрофічний склероз (лат. sclerosis amyotrophica lateralis) — рідкісне прогресуюче невідомої етіології, яке уражає . Хоч етіологія хвороби до кінця не з'ясована, більшість вчених припускає поліетіологічну природу хвороби (генетичні зміни, вплив токсинів, порушення метаболізму мотонейронів). Дегенеративні зміни відбуваються в корі головного мозку, в кірково-спинномозкових шляхах (які в основному проходять в бічних канатиках спинного мозку) та в передніх рогах спинного мозку. Часом можуть долучатися паркінсонізм та деменція, особливо при ендемічному для деяких тихоокеанських регіонів типі бічного аміотрофічного склерозу — (хвороба Гуам). Патогенез хвороби включає декілька пов'язаних між собою ланок, таких як , пероксидні реакції, агрегація білків, мітохондріальна дисфункція і тд. (uk) 肌萎縮性脊髓側索硬化症（英語：Amyotrophic lateral sclerosis，縮寫為 ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，有時也稱為盧·賈里格症（英語：Lou Gehrig's disease）、漸凍人症、運動神經元病，是一種漸進且致命的神經退化性疾病。ALS是最常見的五種運動神經元疾病（MND）之一。在英聯邦國家中，運動神經元疾病常指肌萎縮側索硬化症。肌萎縮側索硬化症由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。由於上、下運動神經元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、。最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。最終會造成、吞嚥，以及呼吸上的障礙。這種疾病並不一定會如阿兹海默症般影響病人的高級神經活動；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思维、保留發病前的記憶、人格和智力。 肌萎縮側索硬化症有90%至95%的發病原因不明。約5%至10%遺傳自父母。大约有一半的病例是由兩個特定基因引起的。30%遺傳性及 10%偶發性 ALS 病患皆有位於第九條染色體 C9orf72 區域的 G4C2 基因重複，是最常見的突變因素，其次為 SOD1 基因，其餘突變包含:TDP-43、FUS、alsin、sentasin、VABP、Sigma 1 receptor 等五十種基因突變。其導致控制随意肌的神經元死亡。該病的診斷基於個人症狀和体征測試，以排除其他致病的可能。 (zh)
rdfs:label Amyotrophic lateral sclerosis (en) تصلب جانبي ضموري (ar) Esclerosi lateral amiotròfica (ca) Amyotrofická laterální skleróza (cs) Amyotrophe Lateralsklerose (de) Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (el) Amiotrofa lateralsklerozo (eo) Esclerosis lateral amiotrófica (es) Alboko esklerosi amiotrofiko (eu) Sklerosis lateral amiotrofik (in) Sclérose latérale amyotrophique (fr) Sclerosi laterale amiotrofica (it) 근위축성 측삭경화증 (ko) 筋萎縮性側索硬化症 (ja) Amyotrofe laterale sclerose (nl) Stwardnienie zanikowe boczne (pl) Esclerose lateral amiotrófica (pt) Боковой амиотрофический склероз (ru) Amyotrofisk lateralskleros (sv) 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (zh) Бічний аміотрофічний склероз (uk)
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