ATP-binding cassette transporter (original) (raw)
ABC transportér (zkratka slov ATP Binding Cassette), též ABC pumpa či ABC transportní protein, je souhrnné označení pro obrovské množství různých transmembránových proteinů schopných aktivně přenášet různé látky dovnitř či ven přes membránu za spotřeby ATP. Představují zřejmě největší rodinu proteinů vůbec a jejich geny zabírají v genomu E. coli 4 %; v huseníčku je genů pro ABC transportéry více než 100. Patří mezi buněčné pumpy.
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| dbo:abstract | Els transportadors ABC (en anglès ATP-binding cassette transporters) són membres d'una família de proteïnes molt extensa. De fet, la més gran i antiga de les famílies amb representats a tots els fílum, des dels procariotes als humans. Aquests transportadors són proteïnes transmembrana que utilitzen l'energia de la hidròlisis de l'adenosina trifosfat (ATP) per dur a terme determinats processos biològics, inclòs el transport de diversos substrats a través de la membrana i altres processos no relacionats amb el transport, com ara la translació d'ARN i la reparació d'ADN. Els transportador ABC transporten una gran varietat de substrats entre la membrana extracel·lular i la intracel·lular, fins i tot productes del metabolisme, lípids, esterols i medicaments. Les proteïnes són classificades com a transportadors ABC segons la seqüència i l'organització del seu domini. Els transportadors ABC estan relacionats amb la resistència als tumors, la fibrosi quística, la resistència dels bacteris a diversos fàrmacs i a altres malalties hereditàries humanes.. (ca) ABC transportér (zkratka slov ATP Binding Cassette), též ABC pumpa či ABC transportní protein, je souhrnné označení pro obrovské množství různých transmembránových proteinů schopných aktivně přenášet různé látky dovnitř či ven přes membránu za spotřeby ATP. Představují zřejmě největší rodinu proteinů vůbec a jejich geny zabírají v genomu E. coli 4 %; v huseníčku je genů pro ABC transportéry více než 100. Patří mezi buněčné pumpy. (cs) ABC-Transporter bilden eine große Familie von Membranproteinen, die als gemeinsames Strukturelement eine ATP-bindende Kassette (von englisch: ATP binding cassette, ABC) besitzen und spezifische Substrate aktiv über eine Zellmembran transportieren. (de) The ATP-binding cassette transporters (ABC transporters) are a transport system superfamily that is one of the largest and possibly one of the oldest gene families. It is represented in all extant phyla, from prokaryotes to humans. ABC transporters belong to translocases. ABC transporters often consist of multiple subunits, one or two of which are transmembrane proteins and one or two of which are membrane-associated AAA ATPases. The ATPase subunits utilize the energy of adenosine triphosphate (ATP) binding and hydrolysis to provide the energy needed for the translocation of substrates across membranes, either for uptake or for export of the substrate. Most of the uptake systems also have an extracytoplasmic receptor, a solute binding protein. Some homologous ATPases function in non-transport-related processes such as translation of RNA and DNA repair. ABC transporters are considered to be an ABC superfamily based on the similarities of the sequence and organization of their ATP-binding cassette (ABC) domains, even though the integral membrane proteins appear to have evolved independently several times, and thus comprise different protein families. Like the ABC exporters, it is possible that the integral membrane proteins of ABC uptake systems also evolved at least 3 times independently, based on their high resolution 3-dimensional structures. ABC uptake porters take up a large variety of nutrients, biosynthetic precursors, trace metals and vitamins, while exporters transport lipids, sterols, drugs, and a large variety of primary and secondary metabolites. Some of these exporters in humans are involved in tumor resistance, cystic fibrosis and a range of other inherited human diseases. High level expression of the genes encoding some of these exporters in both prokaryotic and eukaryotic organisms (including human) result in the development of resistance to multiple drugs such as antibiotics and anti-cancer agents. Hundreds of ABC transporters have been characterized from both prokaryotes and eukaryotes. ABC genes are essential for many processes in the cell, and mutations in human genes cause or contribute to several human genetic diseases. Forty eight ABC genes have been reported in humans. Among these, many have been characterized and shown to be causally related to diseases present in humans such as cystic fibrosis, adrenoleukodystrophy, Stargardt disease, drug-resistant tumors, Dubin–Johnson syndrome, Byler's disease, progressive familiar intrahepatic cholestasis, X-linked sideroblastic anemia, ataxia, and persistent and hyperinsulimenic hypoglycemia. ABC transporters are also involved in multiple drug resistance, and this is how some of them were first identified. When the ABC transport proteins are overexpressed in cancer cells, they can export anticancer drugs and render tumors resistant. (en) Los transportadores dependientes de ATP o transportadores ABC (del inglés ATP-binding cassette) son un grupo de proteínas transportadoras de membrana. Conforman una de las mayores y más antiguas superfamilias de dichas proteínas, con representantes en todos los filos existentes, desde los procariotas a los seres humanos. Constan de varias subunidades: una o dos proteínas transmembranales y una o dos ATPasas asociadas a la membrana. Las ATPasas proporcionan la energía para la absorción o secreción de diversos sustratos a través de la membrana mediante la hidrólisis de ATP. La mayoría de los sistemas de absorción cuentan también con un receptor extracitoplasmático, una proteína a la que se liga la molécula transportada. Algunas proteínas ABC no participan en el transporte de moléculas, sino en la traducción y reparación del ADN. Los transportadores de ABC absorben numerosos nutrientes, precursores biosintéticos, oligoelementos y vitaminas, y secretan lípidos, esteroles y una amplia variedad de metabolitos primarios y secundarios. En los seres humanos, algunos de los sistemas secretores participan en los procesos de resistencia a los tumores, la fibrosis quística y otras enfermedades hereditarias. Una expresión elevada de los genes codificantes de ciertos transportatores secretores conduce al desarrollo de la resistencia a medicamentos y agentes quimioterapéuticos en organismos procariotas y eucariotas. Se han hallado centenares de genes de transportadores ABC, esenciales para multitud de funciones celulares. En los seres humanos se han encontrado 48 genes y mutaciones en ellos causan o contribuyen a diversas enfermedades, como la fibrosis quística, la adrenoleucodistrofia, la enfermedad de Stargardt, los tumores resistentes a la quimioterapia, el síndrome de Dubin-Johnson, la colestasis intrahepática familiar progresiva, la anemia sideroblástica, la ataxia, y la hipoglucemia hiperinsuliménica. (es) Les transporteurs ABC ou transporteurs à cassettes liant l'ATP (ATP Binding Cassette en anglais) forment un vaste ensemble de protéines transmembranaires dont le rôle est le transport unidirectionnel de part et d'autre de la membrane cytoplasmique de diverses substances (ions, stérols, macromolécules...). Ils utilisent l'hydrolyse de l'ATP comme source d'énergie pour ce transport et libèrent un groupement phosphate et de l'ADP. Ils effectuent donc d'un transport actif primaire, ligand dépendant. On trouve des transporteurs ABC chez la plupart des organismes vivants, bactéries, archées et eucaryotes. Chez l'homme, les transporteurs ABC sont en particulier abondamment exprimés dans les cellules du foie, des reins et des intestins. Chez les bactéries, ils sont souvent impliqués dans l'efflux de molécules toxiques comme les antibiotiques.Les transporteurs ABC ont une structure modulaire. Chaque moitié de transporteur est constituée d'un groupe d'hélices alpha qui créent six ponts disulfures entre les deux versants de la bicouche et font une saillie dans le cytoplasme de telle sorte que le domaine de liaison des nucléotides se trouve dans ce compartiment. Le régulateur transmembranaire de la mucoviscidose, CFTR, et le transporteur Msba font partie de cette famille de protéines, de même que les protéines de résistance aux médicaments. Ces dernières sont chargées d'éliminer les substances étrangères à la cellule et qui lui sont potentiellement délétères.Les transporteurs ABC peuvent avoir une fonction de régulation des canaux ioniques. Le récepteur des sulfonylurées (SUR) est indispensable au fonctionnement d'un canal potassique dépendant de l'ATP qui régule la sécrétion de l'insuline. La surexpression d'un transporteur ABC, la phospho-glycoprotéine (codée par le gène MDR1) est responsable de la chimio résistance de certaines tumeurs. Les transporteurs de type ABC sont présents au niveau des lysosomes afin de fournir de l'énergie pour y faire entrer des oligosaccharides, des peptides ou des lipides à dégrader. (fr) I trasportatori ABC (dall'inglese ATP-binding cassette) sono trasportatori transmembrana che intervengono nel trasporto di una grande quantità di sostanze attraverso le membrane endo ed extra cellulari, inclusi farmaci, prodotti metabolici, lipidi e steroli. Sono classificate in questo modo in virtù del loro dominio che lega ATP (NBF, Nucleotide Binding Fold). (it) ATP결합상자 수송체(ATP結合箱子輸送體, ATP-binding cassette transporters, ABC-transporter)는 단백질 슈퍼패밀리의 한 구성요소로 원핵생물부터 인간에 이르기까지 널리 퍼져있는 가장 오래된 패밀리이다. ABC 수송체는 막관통단백질로 ATP를 가수분해한 에너지를 사용하여 다양한 기질을 막을 넘기며 이동시킨다던지, 수송에 관련이 없는 DNA, RNA의 수리와 같은 생물학적인 기능을 한다. ABC수송체는 다양한 기질들을 세포 밖과 세포 안을 수송하며, 이 기질들은 대사산물, 지질, 스테롤 그리고 약물 등이 있다. ABC수송체라고 불리는 단백질들은 ATP-결합상자 도메인을 가지고 있다. (ko) ABC輸送体（ABCゆそうたい）は、ABCトランスポーター (ABC transporters) 、ABC蛋白質(ABC proteins)とも呼ばれる。ATP結合カセット輸送体 (ATP-binding cassette transporters) の略称。ATPのエネルギーを用いて物質の輸送を行う膜輸送体の一群である。構造的特徴を共有する非常に大きなタンパク質スーパーファミリーをなし、現生のすべての生物に存在する。 (ja) Transporter ABC (od ang. ATP-binding cassette transporter) – białko mające wiążącą adenozyno-5′-trifosforan (ATP). Energia uwalniana przez nie w wyniku hydrolizy ATP jest wykorzystywana do przemieszczania różnego rodzaju substratów przez błonę lub do procesów niezwiązanych z transportem, jak translacja RNA i naprawa DNA. Białka te występują u wszystkich grup organizmów (od prokariontów do Homo sapiens). (pl) Atp Binding Cassette transport of ABC-transport is een vorm van actief transport waarbij ATP verbruikt wordt om een variëteit aan substraten zoals aminozuren, peptiden, eiwitten, metaalionen of lipiden door een membraan te loodsen. Meestal betreft het daarbij de plasmamembraan, maar dit proces vindt ook plaats in het endoplasmatisch reticulum, mitochondria en lysosomen. (nl) O transportadores ABC são uma superfamília de sistemas de transporte que é uma das maiores e possivelmente uma das mais antigas famílias de genes. Ela tem representante em todos os filos existentes, de procariontes a humanos. Os transportadores ABC frequentemente consistem em múltiplas subunidades, uma ou duas das quais são proteínas transmembrana e uma ou duas das quais são AAA ATPases associadas à membrana. As subunidades ATPase hidrolisam trifosfato de adenosina (ATP) para fornecer a energia para a translocação de substratos através das membranas. A maioria dos sistemas de captação também possui um receptor extracitoplasmático, uma proteína de ligação de soluto. Algumas ATPases funcionam em processos não relacionados ao transporte, como tradução de RNA e reparo de DNA. Os transportadores ABC são considerados uma superfamília com base nas semelhanças da sequência e organização de seus domínios de cassete de ligação de ATP, ainda que as proteínas integrais de membrana pareçam ter evoluído várias vezes, formando diferentes famílias. Centenas de transportadores ABC foram caracterizados tanto de procariotos quanto de eucariotos. Os genes ABC são essenciais para muitos processos na célula e as mutações nos genes humanos causam ou contribuem para várias doenças genéticas humanas. Os transportadores ABC também estão envolvidos na resistência a múltiplos medicamentos, e foi assim que alguns deles foram identificados pela primeira vez. Quando as proteínas de transporte ABC são superexpressas nas células cancerígenas, elas podem exportar drogas anticâncer e tornar os tumores resistentes. (pt) АТФ-зв'язувальні касетні транспортери (англ. ATP-binding cassette transporters) — члени однієї з найбільших суперродин транспортних білків, яка представлена в різноманітних організмах — від прокаріотів до людини . Ці трансмембранні білки функціонують, використовуючи енергію гідролізу АТФ на перенос через плазматичні й внутрішньоклітинні мембрани широкого кола субстратів, включаючи продукти метаболізму (неорганічні іони, амінокислоти, пептиди, цукри), ліпіди й стероїди, лікарські речовини, у тому числі . Вони можуть функціонувати як імпортери, що переносять речовини в клітину (такі ABC-імпортери виявлені лише у прокаріотів), так і як експортери, що видаляють із клітини гідрофобні сполуки (ABC-експортери є характерними як для про-, так і для еукаріотів). Транспортерів, що функціонують в обох напрямках, на сьогодні не виявлено. І імпортери, і експортери мають високу подібність у структурі та механізмах функціонування, але їх субстрат-зв'язувальний сайт локалізований відповідно або на позаклітинному, або на внутрішньоклітинному боці мембрани.Білки відносять до ABC-транспортерів за наявністю специфічної амінокислотної послідовності й особливої організації їх АТФ-зв'язувального касетного домену. За цими ознаками до даної родини також належить ряд протеїнів, що не функціонують як транспортери, а залучені в процеси трансляції й репарації ДНК. (uk) |
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Sono classificate in questo modo in virtù del loro dominio che lega ATP (NBF, Nucleotide Binding Fold). (it) ATP결합상자 수송체(ATP結合箱子輸送體, ATP-binding cassette transporters, ABC-transporter)는 단백질 슈퍼패밀리의 한 구성요소로 원핵생물부터 인간에 이르기까지 널리 퍼져있는 가장 오래된 패밀리이다. ABC 수송체는 막관통단백질로 ATP를 가수분해한 에너지를 사용하여 다양한 기질을 막을 넘기며 이동시킨다던지, 수송에 관련이 없는 DNA, RNA의 수리와 같은 생물학적인 기능을 한다. ABC수송체는 다양한 기질들을 세포 밖과 세포 안을 수송하며, 이 기질들은 대사산물, 지질, 스테롤 그리고 약물 등이 있다. ABC수송체라고 불리는 단백질들은 ATP-결합상자 도메인을 가지고 있다. (ko) ABC輸送体（ABCゆそうたい）は、ABCトランスポーター (ABC transporters) 、ABC蛋白質(ABC proteins)とも呼ばれる。ATP結合カセット輸送体 (ATP-binding cassette transporters) の略称。ATPのエネルギーを用いて物質の輸送を行う膜輸送体の一群である。構造的特徴を共有する非常に大きなタンパク質スーパーファミリーをなし、現生のすべての生物に存在する。 (ja) Transporter ABC (od ang. ATP-binding cassette transporter) – białko mające wiążącą adenozyno-5′-trifosforan (ATP). Energia uwalniana przez nie w wyniku hydrolizy ATP jest wykorzystywana do przemieszczania różnego rodzaju substratów przez błonę lub do procesów niezwiązanych z transportem, jak translacja RNA i naprawa DNA. Białka te występują u wszystkich grup organizmów (od prokariontów do Homo sapiens). (pl) Atp Binding Cassette transport of ABC-transport is een vorm van actief transport waarbij ATP verbruikt wordt om een variëteit aan substraten zoals aminozuren, peptiden, eiwitten, metaalionen of lipiden door een membraan te loodsen. Meestal betreft het daarbij de plasmamembraan, maar dit proces vindt ook plaats in het endoplasmatisch reticulum, mitochondria en lysosomen. (nl) Els transportadors ABC (en anglès ATP-binding cassette transporters) són membres d'una família de proteïnes molt extensa. De fet, la més gran i antiga de les famílies amb representats a tots els fílum, des dels procariotes als humans. Aquests transportadors són proteïnes transmembrana que utilitzen l'energia de la hidròlisis de l'adenosina trifosfat (ATP) per dur a terme determinats processos biològics, inclòs el transport de diversos substrats a través de la membrana i altres processos no relacionats amb el transport, com ara la translació d'ARN i la reparació d'ADN. Els transportador ABC transporten una gran varietat de substrats entre la membrana extracel·lular i la intracel·lular, fins i tot productes del metabolisme, lípids, esterols i medicaments. Les proteïnes són classificades com (ca) The ATP-binding cassette transporters (ABC transporters) are a transport system superfamily that is one of the largest and possibly one of the oldest gene families. It is represented in all extant phyla, from prokaryotes to humans. ABC transporters belong to translocases. (en) Los transportadores dependientes de ATP o transportadores ABC (del inglés ATP-binding cassette) son un grupo de proteínas transportadoras de membrana. Conforman una de las mayores y más antiguas superfamilias de dichas proteínas, con representantes en todos los filos existentes, desde los procariotas a los seres humanos. Constan de varias subunidades: una o dos proteínas transmembranales y una o dos ATPasas asociadas a la membrana. Las ATPasas proporcionan la energía para la absorción o secreción de diversos sustratos a través de la membrana mediante la hidrólisis de ATP. La mayoría de los sistemas de absorción cuentan también con un receptor extracitoplasmático, una proteína a la que se liga la molécula transportada. Algunas proteínas ABC no participan en el transporte de moléculas, sin (es) Les transporteurs ABC ou transporteurs à cassettes liant l'ATP (ATP Binding Cassette en anglais) forment un vaste ensemble de protéines transmembranaires dont le rôle est le transport unidirectionnel de part et d'autre de la membrane cytoplasmique de diverses substances (ions, stérols, macromolécules...). 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