Псевдогиперальдостеронизм | это... Что такое Псевдогиперальдостеронизм? (original) (raw)
| Псевдогиперальдостеронизм | ||
|---|---|---|
| DiseasesDB | 7471 | 7471 |
Псе́вдогиперальдостерони́зм (псевдоминералокортикоидный гипертензивный синдром, синдром кажущегося избытка минералокортикоидов) — редкая группа заболеваний, проявляющихся артериальной гипертензией, гипокалиемическим алкалозом, сниженным, нестимулируемым содержанием ренина и альдостерона в крови[1].
Этиология и патогенез
Механизм развития этой патологии: альдостерон и кортизол имеют одинаковую афинность к минералокортикоидным рецепторам. При дефиците фермента 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы, катализирующего превращение кортизола в его неактивный метаболит кортизон, происходит увеличение соотношения кортизол/кортизон и тетрагидрокортизол/тетрагидрокортизон в крови. Секреция кортизола значительно превышает секрецию альдостерона (до 200 раз). При фармакологическом подавлении 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы или генетическом дефекте его образования происходит значительная активация минералокортикоидной активности кортизола с соответствующей клинической картиной. Данный синдром наблюдается при врождённых (семейных) дефектах фермента или в случае злоупотребления продуктами, содержащими глицирризиновую кислоту (содержится в корневищах солодки[2]). Лакрица (солодка, жевательный табак, цукаты) подавляет активность 11-бета-гидроксистероидной дегидрогеназы. В подобных случаях прекращение приёма продуктов, содержащих лакрицу, способствует обратному развитию синдрома. При врождённых дефектах фермента рекомендуется приём дексаметазона, который подавляет продукцию эндогенного кортизола, устраняет гипокалиемию и гипернатриемию и способствует нормализации артериального давления. Положительный эффект оказывают также калийсберегающие диуретики (амилорид, спиронолактон)[1].
Британским медиком Г. Лиддлом было описано редкое врождённое заболевание, клинические проявления которого похожи на гиперальдостеронизм. Оно было названо синдромом Лиддла. По механизму возникновения его относят к синдромам, имитирующим гиперальдостеронизм. Это наследственная аутосомнодоминантная форма артериальной гипертензии, вызванная увеличением объёма циркулирующей жидкости, усиленной реабсорбцией натрия в почечных канальцах при снижении калия, ренина и альдостерона в крови[1].
См. также
Примечания
- ↑ 1 2 3 Ефимов А. С. Малая энциклопедия врача-эндокринолога. — 1-е изд. — К.: Медкнига, ДСГ Лтд, Киев, 2007. — С. 275-276. — 360 с. — («Библиотечка практикующего врача»). — 5000 экз. — ISBN 966-7013-23-5
- ↑ Sigurjonsdottir HA, Axelson M, Johannsson G, Manhem K, Nyström E, Wallerstedt S (2006). «The liquorice effect on the RAAS differs between the genders». Blood Press. 15 (3): 169–72. DOI:10.1080/08037050600593060. PMID 16864159.