Гиперальдостеронизм | это... Что такое Гиперальдостеронизм? (original) (raw)

Гиперальдостеронизм
Aldosterone-2D-skeletal.svg
Альдостерон
МКБ-10 E26.26.
МКБ-9 255.1255.1
OMIM 103900 605635 103900 605635
DiseasesDB 6187 6187
MedlinePlus 000330 000330
eMedicine radio/354 radio/354
MeSH D006929 D006929

Ги́перальдостерони́зм — это состояние, при котором кора надпочечников секретирует больше альдостерона, чем требуется в норме для поддержания натриево-калиевого равновесия. Такое нарушение бывает первичным и вторичным. В первом случае гиперсекреция обусловлена само́й корой надпочечников (как при синдроме, который описал Джером Конн в 1955 году, — продуцирующая альдостерон аденома), во втором — нарушениями в других тканях (например, почечной гиперсекрецией ренина, гипонатриемией, гиперкалиемией, гиперсекрецией АКТГ и другими).

Избыток альдостерона, действуя на дистальные отделы нефрона, усиливает удержание натрия и выведение ионов калия, магния и водорода. В результате развивается гипернатриемия, гипокалиемия, дефицит магния и алкалоз. С этими нарушениями связан целый ряд клинических симптомов, обычно более выраженных при первичном гиперальдостеронизме. Гипернатриемия вызывает, в частности, гипертонию, гиперволемию и отёки. Гипокалиемия ведёт к мышечной слабости, запорам, изменениям ЭКГ и утрате почками способности концентрировать мочу, а гипомагниемия и алкалоз — к тетании.

Содержание

Первичный гиперальдостеронизм

Классификация первичного гиперальдостеронизма

Наибольшее распространение получила классификация по нозологическому принципу, согласно которой выделяют следующие формы[1]:

  1. Альдостеронпродуцирующая аденома (альдостерома, АПА) — синдром Конна.
  2. Идиопатический гиперальдостеронизм (ИГА) — двусторонняя диффузная гиперплазия клубочковой зоны.
  3. Первичная односторонняя гиперплазия надпочечников.
  4. Семейный гиперальдостеронизм I-го (глюкокортикоид-подавляемый гиперальдостеронизм) и II-го типа (глюкокортикоид-неподавляемый гиперальдостеронизм).
  5. Альдостеронпродуцирующая карцинома.
  6. Альдостеронэктопированный синдром при вненадпочечниковой локализации альдостеронпродуцирующих опухолей: щитовидная железа, яичник, кишечник.

Клиническая картина

Клиническая картина первичного гиперальдостеронизма представлена тремя основными синдромами: сердечно-сосудистым, нейромышечным и почечным.

Лечение

В настоящее время принято считать, что хирургическое лечение показано при альдостероме, альдостеронпродуципующей карциноме и первичной односторонней гиперплазии надпочечников. В отношении идиопатического первичного гиперальдостеронизма большинство клиницистов считает оправданной консервативную терапию.

Прогноз

Хирургическое лечение альдостеромы не всегда приводит к полной нормализации артериального давления (АД). Нормализация АД через 6—12 месяцев после односторонней адреналэктомии наблюдается только у 60—70% больных, через 5 лет только у 30—50%, приблизительно у 5% больных оперативное вмешательство безрезультатно, что связано с развитием тяжёлых необратимых изменений в органах-мишенях: почки, сердце, сосуды.

Вторичный гиперальдостеронизм

Основная статья: Вторичный гиперальдостеронизм

См. также

Примечания

  1. ↑ Клиническая эндокринология. Руководство / Под ред. Н. Т. Старковой. — 3-е изд., перераб. и доп. — СПб.: Питер, 2002. — С. 354—364. — 576 с. — («Спутник Врача»). — 4000 экз. — ISBN 5-272-00314-4

Ссылки

Просмотр этого шаблона Неотложные (ургентные) состояния в эндокринологии
Нарушение сознания • Оглушение • Сопор • Кома • Шкала комы Глазго • Шкала Шахновича • Шок
Неотложные состояния в клинике эндокринных болезней
Гипоталамо-гипофизарная система Гипоталамо-гипофизарная кома: болезнь Симмондса, синдром Шихана (синдром Шиена) пангипопитуитаризм(гипопитуитаризм)
Щитовидная железа Тиреотоксический криз (Гипертиреоз) Микседематозная кома (Микседема)
Паращитовидные железы Гиперкальциемический криз (Гиперпаратиреоидный криз, острый гиперпаратиреоз,острая гиперпаратиреоидная интоксикация) Гипокальциемический криз (Острый гипопаратиреоз)
Островки Лангерганса поджелудочной железы Диабетическая кома: Кетоацидоз • Лактатацидоз • Гиперосмолярная диабетическая кома Гипогликемическая комаBlue star unboxed.svg Аллергические реакции на введение инсулина: Аллергия (Анафилактический шок)
Надпочечники Аддисонический криз (Гипоадреналовый криз) Гиперальдостеронизм: Первичный гиперальдостеронизм (Синдром Конна) Феохромоцитома
Эндокринология
Нозологии Эпифиз Пинеаломы Гипоталамус Пангипопитуитаризм · синдром Симмондса синдром Каллмана · Центральный несахарный диабет Гипофиз Аденогипофиз: Гипопитуитаризм, Акромегалия, Гипофизарный нанизм, Синдром Симмондса, Синдром Шихана, Пролактинома Нейрогипофиз: Центральный несахарный диабет Щитовидная железа Гипотиреоз, Микседема, Гипертиреоз, Тиреотоксикоз, Тиреотоксический криз Тиреоидит: острый · подострый (тиреоидит де Кервена) · хронический: аутоиммунный (тиреоидит Хашимото), Риделя, послеродовой Эндемический зоб, Спорадический зоб Узловой зоб, Рак щитовидной железы Надпочечники Гипокортицизм: Болезнь Аддисона Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-КушингаВрождённая дисфункция коры надпочечников Гиперальдостеронизм Опухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, АльдостеромаОпухоли мозгового слоя: Феохромоцитома Половые железы Гипогонадизм Синдром Штейна-Левенталя Паращитовидные железы Гипопаратиреоз · Псевдогипопаратиреоз · Псевдопсевдогипопаратиреоз · Гипокальциемический криз Гиперпаратиреоз: первичный (Аденома паращитовидной железы), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз · Гиперкальциемический криз Поджелудочная железа Предиабет, Сахарный диабет · Незидиобластоз Инсуломы: Глюкагонома, Инсулинома Диффузная нейроэндокринная система Апудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома, Карциноид, Нейротензинома, ППома, Соматостатинома Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН типа I), синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)
Гормоныи медиаторы Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ, СТГ, Меланоцитостимулирующий гормон, Пролактин, Паратгормон, Кальцитонин, Инсулин, Глюкагон; · Гормоны желудочно-кишечного тракта: Гастрин, Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин, ВИП, Панкреатический полипептид, Соматостатин; · Гормоны APUD-системы: Ангиотензиноген, Ангиотензин, Предсердный натрийуретический пептид, Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид, Эритропоэтин, Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека, Плацентарный лактоген, Нейропептид Y, Релаксин, Гликопротеиды: ТТГ, ФСГ, ЛГ, тиреоглобулин. Стероидные гормоны: Гормоны коры надпочечников: Кортизол, Кортизон, Гидрокортизон, Кортикостерон, Альдостерон, Дегидроэпиандростерон, Прегнан, Преднизолон. Половые гормоны: Андростерон, Андростендиол, Тестостерон, Дигидротестостерон, Метилтестостерон, Эстрон, Эстрадиол, Эстриол, Этинилэстрадиол. Гормон жёлтого тела: Прогестерон. Производные аминокислот: Производные тирозина: Тиреоидные гормоны (Т3, Т4), Адреналин, Норадреналин, Допамин. Триптамины: Мелатонин, Серотонин. Эйкозаноиды: Простагландины (класса D, E, F); Простациклин · Тромбоксан · Лейкотриены.