Синдром Шмидта | это... Что такое Синдром Шмидта? (original) (raw)

Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет первого типа[1][2]. Синдром назван в честь Schmidt A.[3], впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности[4]. Чаще болеют женщины (75% всех случаев)[4].

Содержание

• 1 Этиология и патогенез
• 2 Клиническая картина
• 3 Диагностика
• 4 Лечение
• 5 См. также
• 6 Примечания
• 7 Ссылки

Этиология и патогенез

Большинство случаев заболевания — спорадические, хотя существуют сообщения о поражении нескольких членов одной семьи, что указывает на генетическую природу патологии (аутосомно-рецессивный тип наследования). Эндокринные нарушения, характерные для синдрома Шмидта связывают с наличием антигенов HLA, особенно HLA-B8, HLA-DW3, HLA-BW35 и с генетически обусловленным дефицитом супрессорных T-лимфоцитов, что ведёт к недостаточности супрессии синтеза антител[1].

Клиническая картина

Первые признаки эндокринопатии проявляются, как правило, в зрелом возрасте. Клинические признаки настолько разнообразны, что иммитируют пангипопитуитаризм (истинная гипофизарная недостаточность встречается редко)[1]:

• усиленная пигментация кожи и слизистых оболочек,
• астения и адинамия,
• сухость кожи,
• гипотензия,
• обмороки,
• анорексия,
• исчезновение либидо (полового влечения),
• импотенция,
• снижение скорости основного обмена,
• зябкость,
• полидипсия,
• полиурия.

Сопутствующие заболевания: спру, витилиго, злокачественная миастения, чистая аплазия эритроцитов и антителоопосредованная недостаточность иммуноглобулина А.

Диагностика

Лабораторная диагностика[1]:

• низкий уровень гормонов в крови,
• наличие антител к клеткам одного или нескольких эндокринных органов.

Лечение

Проводится симптоматическая заместительная гормональная терапия[1].

См. также

• Гипотиреоз
• Гипопаратиреоз
• Гипогонадизм
• Болезнь Аддисона
• Спру
• Витилиго

Примечания

1. ↑ 1 2 3 4 5 Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180-181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
2. ↑ Betterle C, Zanchetta R (April 2003). «Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS)». Acta Biomed 74 (1): 9–33. PMID 12817789. Проверено 2008-07-25.
3. ↑ Heuss D, Engelhardt A, Göbel H, Neundörfer B (June 1995). «Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome)». Neurol. Res. 17 (3): 233–7. PMID 7643982. Проверено 2008-07-25.
4. ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Basic clinical endocrinology. — New York: McGraw-Hill. — P. 103. — ISBN 0-07-140297-7

Ссылки

Синдромы в эндокринологии
Эпифиз	Синдром апинеализма
Гипоталамус	Синдром Пархона (неадекватной продукции АДГ) • Синдром Сотоса (церебральный гигантизм) • Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха (адипозо-генитальная дистрофия) • Синдром Каллмана • Синдром Килина (анорексия)
Гипофиз	Синдром Симмондса • Синдром Шихана • Синдром Мэддока • Синдром «пустого» турецкого седла • Синдром Нельсона • Синдром Лорена • Синдром персистирующей лактореи-аменореи (англ.)русск. (синдром Форбса-Олбрайта, синдром Чиарри-Фроммеля, синдром Аюмады-Аргонса-дель Кастильо)
Щитовидная железа	Токсическая аденома (синдром Пламмера) • Синдром Пендреда
Надпочечники	Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) • Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) • Синдром Уотерхауса-Фридериксена • Гипокортицизм • Синдром Конна
Половые железы	Синдром Шерешевского — Тёрнера • Синдром поликистозных яичников (Штейна — Левенталя) • Синдром нечувствительности к андрогенам (Морриса, тестикулярной феминизации) • Синдром Рейфенштейна • Синдром Клайнфельтера • Синдром Прадера — Вилли • Синдром Паскуалини («фертильных евнухов») • Синдром де Ля Шапеля • Синдром Суайра
Паращитовидные железы	Синдром Ди Джоржи • Синдром де Тони — Дебре — Фанкони • Множественная эндокринная неоплазия
Островки Лангерганса	Синдром Мориака • Синдром Нобекура
Диффузная нейроэндокринная система	Синдром Золлингера — Эллисона (апудома) • Нейрофиброматоз I типа • Синдром Карнея Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I), синдром Сиппла (МЭН-IIa), синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III)
Прочие:	Синдром Альстрёма • Синдром Барттера • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) • Гипогликемический синдром • Синдром Ларона • Синдром Лиддла • Синдром Нунан • Синдром Рассела-Сильвера • Синдром хронической передозировки инсулина (Сомоджи) • Метаболический синдром (синдром X) • Синдром MELAS • Аутоиммунный полиэндокринный синдром: синдром MEDAC (типа 1), синдром Шмидта (типа 2)