Аутоиммунный полиэндокринный синдром | это... Что такое Аутоиммунный полиэндокринный синдром? (original) (raw)

Аутоимму́нный полиэндокри́нный синдро́м (аутоиммунный полигландулярный синдром, синдром полигландулярной недостаточности) — аутоиммунное заболевание, объединяющее поражение нескольких эндокринных органов.

Содержание

• 1 Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 1
• 2 Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 2
• 3 Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 3
• 4 См. также
• 5 Примечания
• 6 Ссылки

Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 1

Синдро́м MEDAC (аутоиммунный полиэндокринный синдром тип 1, синдром полигландулярной недостаточности типа 1, синдром кандидоза-эндокринопатии, акроним MEDAC: Multiple Endocrine Deficiency, Autoimmune, Candidiasis) — характеризуется монилиазом слизистых оболочек и кожи, сахарный диабет (редко), гипопаратиреозом и недостаточностью надпочечников. В 2/3 случаев синдром выявляется в неполной форме, включающей два из трёх основных компонентов[1].

Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 2

Синдро́м Шми́дта (аутоиммунный полигландулярный синдром типа 2, синдром полигландулярной недостаточности типа 2, тиреоадренокортикальная недостаточность, Schmidt's syndrome) — включает недостаточность надпочечников, лимфоцитарный тиреоидит, гипопаратиреоз и недостаточность половых желез в любом сочетании этих симптомов друг с другом; также возможен сахарный диабет 1-го типа[2][3]. Синдром назван в честь Schmidt A.[4], впервые описавшего данный симптомокомплекс в 1926 году. Является наиболее распространённым типом синдрома полигландулярной недостаточности[5]. Чаще болеют женщины (75% всех случаев)[5].

Аутоиммунный полиэндокринный синдром типа 3

Наиболее распространённая клиническая форма аутоиммунного полигландулярного синдрома и представляет собой сочетание патологии островкового аппарата поджелудочной железы (сахарный диабет 1-го типа) и щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит, диффузный токсический зоб). Синдром генетически детерминирован. В основе патогенеза — извращённая реакция клеточного и гуморального звеньев иммунной системы, обусловленная дефектом Т-супрессорных лимфоцитов[6].

См. также

• Зоб Хашимото
• Сахарный диабет 1-го типа

Примечания

1. ↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 27-28. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
2. ↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 180-181. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
3. ↑ Betterle C, Zanchetta R (April 2003). «Update on autoimmune polyendocrine syndromes (APS)». Acta Biomed 74 (1): 9–33. PMID 12817789. Проверено 2008-07-25.
4. ↑ Heuss D, Engelhardt A, Göbel H, Neundörfer B (June 1995). «Myopathological findings in interstitial myositis in type II polyendocrine autoimmune syndrome (Schmidt's syndrome)». Neurol. Res. 17 (3): 233–7. PMID 7643982. Проверено 2008-07-25.
5. ↑ 1 2 Greenspan, Francis S.; Gardner, David C. Basic clinical endocrinology. — New York: McGraw-Hill. — P. 103. — ISBN 0-07-140297-7
6. ↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 26-28. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3

Ссылки

Синдромы в эндокринологии
Эпифиз	Синдром апинеализма
Гипоталамус	Синдром Пархона (неадекватной продукции АДГ) • Синдром Сотоса (церебральный гигантизм) • Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха (адипозо-генитальная дистрофия) • Синдром Каллмана • Синдром Килина (анорексия)
Гипофиз	Синдром Симмондса • Синдром Шихана • Синдром Мэддока • Синдром «пустого» турецкого седла • Синдром Нельсона • Синдром Лорена • Синдром персистирующей лактореи-аменореи (англ.)русск. (синдром Форбса-Олбрайта, синдром Чиарри-Фроммеля, синдром Аюмады-Аргонса-дель Кастильо)
Щитовидная железа	Токсическая аденома (синдром Пламмера) • Синдром Пендреда
Надпочечники	Синдром гиперкортицизма (синдром Кушинга) • Врождённая гиперплазия коры надпочечников (адреногенитальный синдром) • Синдром Уотерхауса-Фридериксена • Гипокортицизм • Синдром Конна
Половые железы	Синдром Шерешевского — Тёрнера • Синдром поликистозных яичников (Штейна — Левенталя) • Синдром нечувствительности к андрогенам (Морриса, тестикулярной феминизации) • Синдром Рейфенштейна • Синдром Клайнфельтера • Синдром Прадера — Вилли • Синдром Паскуалини («фертильных евнухов») • Синдром де Ля Шапеля • Синдром Суайра
Паращитовидные железы	Синдром Ди Джоржи • Синдром де Тони — Дебре — Фанкони • Множественная эндокринная неоплазия
Островки Лангерганса	Синдром Мориака • Синдром Нобекура
Диффузная нейроэндокринная система	Синдром Золлингера — Эллисона (апудома) • Нейрофиброматоз I типа • Синдром Карнея Множественная эндокринная неоплазия: синдром Вермера (МЭН-I), синдром Сиппла (МЭН-IIa), синдром Горлина (МЭН-IIb, МЭН-III)
Прочие:	Синдром Альстрёма • Синдром Барттера • DIDMOAD-синдром (синдром Вольфрама) • Гипогликемический синдром • Синдром Ларона • Синдром Лиддла • Синдром Нунан • Синдром Рассела-Сильвера • Синдром хронической передозировки инсулина (Сомоджи) • Метаболический синдром (синдром X) • Синдром MELAS • Аутоиммунный полиэндокринный синдром: синдром MEDAC (типа 1), синдром Шмидта (типа 2)