Синдром Суайра | это... Что такое Синдром Суайра? (original ) (raw )
Синдром Суайра (Swyer syndrome , XY female gonad dysgenesis ) — наследственная изолированная гонадальная дисгенезия[1] [2] [3] [4] .
ИсторияСиндром назван в честь G. I. M. Swyera описавшего его в 1955 году[5] .
Клиническая картинаВрождённый дисгенез яичников, проявляющийся, как правило, во время наступления половой зрелости, отмечается полная стерильность; известен у женщин с половыми хромосомами XY либо с фрагментами Y-хромосомы и обусловлен активностью локуса TDF (пол-определяющий, детерминирующий развитие семенников фактор), локализованного на участке p11.2 Y-хромосомы.
См. также
Примечания
↑ Симптомы и синдромы в эндокринологии / Под ред. Ю. И. Караченцева. — 1-е изд. — Х.: ООО «С.А.М.», Харьков, 2006. — С. 157. — 227 с. — (Справочное пособие). — 1000 экз. — ISBN 978-966-8591-14-3
↑ Gonadal dysgenesis
↑ Behzadian M. A, Tho S. P, McDonough P. G. The presence of the testicular determining sequence, SRY, in 46,XY females with gonadal dysgenesis (Swyer syndrome) / Am. J. Obstet Gynecol, 165, Vol. 6, Pt 1, S. 1887-1990, 1991. PMID 1750489
↑ Specific Disorders of Ambiguous Genitalia
↑ Swyer G. I. M. Male pseudohermaphroditism: a hitherto undescribed form / Br. Med. J., Vol. 4941, S. 709-712, 1955. PMID 13250193
Ссылки
Эндокринология
Нозологии
Эпифиз Пинеаломы Гипоталамус Пангипопитуитаризм · синдром Симмондса синдром Каллмана · Центральный несахарный диабет Гипофиз Аденогипофиз : Гипопитуитаризм, Акромегалия , Гипофизарный нанизм, Синдром Симмондса, Синдром Шихана , Пролактинома Нейрогипофиз : Центральный несахарный диабет Щитовидная железа Гипотиреоз , Микседема , Гипертиреоз , Тиреотоксикоз , Тиреотоксический криз Тиреоидит : острый · подострый (тиреоидит де Кервена ) · хронический : аутоиммунный (тиреоидит Хашимото), Риделя, послеродовой Эндемический зоб , Спорадический зоб Узловой зоб , Рак щитовидной железы Надпочечники Гипокортицизм : Болезнь Аддисона Гиперкортицизм: Болезнь/синдром Иценко-Кушинга Врождённая дисфункция коры надпочечников Гиперальдостеронизм Опухоли надпочечников: Опухоли коры надпочечников: Кортикоандростерома, АльдостеромаОпухоли мозгового слоя: Феохромоцитома Половые железы Гипогонадизм Синдром Штейна-Левенталя Паращитовидные железы Гипопаратиреоз · Псевдогипопаратиреоз · Псевдопсевдогипопаратиреоз · Гипокальциемический криз Гиперпаратиреоз : первичный (Аденома паращитовидной железы ), вторичный, третичный; Псевдогиперпаратиреоз · Гиперкальциемический криз Поджелудочная железа Предиабет , Сахарный диабет · Незидиобластоз Инсуломы : Глюкагонома , Инсулинома Диффузная нейроэндокринная система Апудомы: ВИПома, Гастринома, Глюкагонома , Карциноид, Нейротензинома, ППома , Соматостатинома Множественная эндокринная неоплазия : синдром Вермера (МЭН типа I), синдром Сиппла (МЭН типа IIa), синдром Горлина (МЭН типа IIb, МЭН — III)
Гормоны и медиаторы
Белковые гормоны: Пептидные гормоны: АКТГ , СТГ , Меланоцитостимулирующий гормон , Пролактин , Паратгормон , Кальцитонин , Инсулин , Глюкагон ; · Гормоны желудочно-кишечного тракта : Гастрин , Холецистокинин (Панкреозимин), Секретин , ВИП , Панкреатический полипептид , Соматостатин ; · Гормоны APUD-системы : Ангиотензиноген , Ангиотензин , Предсердный натрийуретический пептид , Глюкозозависимый инсулинотропный полипептид , Эритропоэтин , Тромбопоэтин, Грелин (гормон голода), Лептин (гормон насыщения), Хорионический гонадотропин человека , Плацентарный лактоген , Нейропептид Y, Релаксин , Гликопротеиды : ТТГ , ФСГ , ЛГ , тиреоглобулин. Стероидные гормоны : Гормоны коры надпочечников : Кортизол , Кортизон , Гидрокортизон, Кортикостерон , Альдостерон , Дегидроэпиандростерон , Прегнан, Преднизолон . Половые гормоны : Андростерон, Андростендиол , Тестостерон , Дигидротестостерон , Метилтестостерон , Эстрон , Эстрадиол , Эстриол , Этинилэстрадиол. Гормон жёлтого тела : Прогестерон . Производные аминокислот: Производные тирозина : Тиреоидные гормоны (Т3 , Т4 ), Адреналин , Норадреналин , Допамин . Триптамины : Мелатонин , Серотонин . Эйкозаноиды : Простагландины (класса D, E, F); Простациклин · Тромбоксан · Лейкотриены .